Hemiplegia Cruzada Associada a Impressão Basilar, Malformação de Arnold-Chiari e Siringomielia. Divinópolis 2013

Conceitos Hemiplegia cruzada Impressão Basilar Paralisia de um membro superior e do inferior contralateral; Lesão na região lateral da decussação das pirâmides, na porção inferior do bulbo; Acompanhada de distúrbios sensitivos, lesão de nervos cranianos, etc. Critério radiológico: invaginação da junção craniovertebral no crânio e um pescoço curto, com posição anormal da cabeça.

Malformação de Arnold-Chiari Conceitos Malformação de Arnold-Chiari Herniação da parte inferior do cérebro: o tronco cerebral e parte do cerebelo se deslocam para baixo através  do forame magno e adentram a porção superior do canal medular, logo abaixo da base do crânio.

Conceitos Siringomielia Formação de uma cavidade no canal central da medula, levando a destruição da substância cinzenta - muda o aspecto da medula espinhal: flauta ou syrinx (grego). Perda da sensibilidade térmica e dolorosa. A deficiência tátil é mínima.

Topografia da Decussação das Fibras Piramidais Wallenber (1901) Oppenheim (1923) Fibras piramidais para os membros superiores cruzam mais cranialmente do que as para os membros inferiores. Fibras piramidais para os membros inferiores cruzam mais cranialmente do que as para os membros superiores.

Relato de Caso MPS, 56 anos, sexo feminino, branca, paraibana; História com início há 4 anos (1987) – sensação de queimação no membro inferior E e, pouco depois, no membro superior D, acompanhada de diminuição lenta e progressiva da força muscular; Desde o início: cefaleia diária, dores na nuca e vertigens; Há 7 meses (começo de 1991): regressão da sensação de queimação e piora acentuada do déficit motor; Provável topografia da lesão que provocou paresia do membro superior D e inferior E.

Relato de caso Achados cirúrgicos: Exame neurológico: “brevis collis”  implantação baixa dos cabelos na região da nuca, marcha parética com apoio, nistagmo horizontal, paresia cruzada do membro superior D e inferior E, reflexos miotáticos fásicos diminuídos nos membros superiores, dissociação siringomiélica e hipopalestesia nos membros comprometidos. 20 dias após a internação (agosto/1991): submetida a descompressão da fossa posterior (craniectomia occipital inferior e laminectomia de C1 a C3) Achados cirúrgicos: Escama occipital adelgaçada Dura-máter sem pulsar (volta a pulsar após secção do ligamento atlanto-occipital) Tonsila E espessada (ao nível de C2) e D ao nível de C1 Agenesia da artéria cerebelar posterior inferior D A E descia em arco acompanhando a tonsila herniada Aracnoidite difusa Forame de Magendie obstruído por membrana Medula espinhal aumentada de volume e pulsando através de ondas de líquido cefalorraquidiano em seu interior.

Relato de Caso Tratamento cirúrgico da Siringomielia Dissecção e aspiração intrapial das tonsilas cerebelares Abertura extensa do quarto ventrículo Fixação do saco restante da aracnoide à dura-máter lateral. Plástica da dura-máter Último exame (11 meses após a cirurgia): Regressão da cefaleia, das dores na nuca, da vertigem e da dissociação siringomiélica Marcha sem apoio Discreta paresia apenas no membro inferior E 4 anos depois (1996): paciente deambulava sem apoio e realizava tarefas domésticas.

Discussão Lesões que acometem a decussação piramidal: tetraparesia e tetraplegia. Gardner (1965): 3 pacientes com tetraparesia após tratamento de Siringomielia associada a impressão basilar. Gonçalves da Silva e col. (1981): 2 casos de tetraplegia pós-operatória em pacientes com impressão basilar e malformação de Arnold-Chiari. Nielsen (1947) e Bell (1970): paralisia dos membros superiores sem envolvimento dos inferiores. Lesão na porção superior da decussação piramidal. Coxe e Landau(1970) e Pappas e col. (1991): não há evidência para a decussação diferenciada das fibras piramidais para os MMII e MMSS em macacos. Kertesz e Geschwind (1971): no homem as fibras piramidais que cruzam primeiro chegam às camadas mediais (fibras para os MMSS).

Discussão Caso em estudo: Determinação da topografia da lesão: Hemiplegia cruzada, sensibilidades dolorosa, térmica e palestésica. Distúrbios motores e sensitivos provocados por lesões bilaterais  fibras corticospinais (pirâmides) e vias lemniscais e espinotalâmicas laterais (regiões ventromedial e dorsolateral do bulbo). Determinação da topografia da lesão: Lesão no lado do membro superior paralisado  fibras piramidais para o MS já cruzaram e as fibras para o MI não. Lesão no lado do membro inferior paralisado  decussação das fibras piramidais para os MMII situada mais cranialmente que aquelas para os superiores.

Discussão Monoplegia Corticalis Bimembris Cruciata (“falsa hemiplegia”) Scharfetter (1965) Hemiplegia cruzada motora Duas lesões isquêmicas corticais distintas: hemisfério cerebral D – área cortical do MS; hemisfério cerebral E – área cortical do MI. Decussação piramidal: tendência a aceitar a forma diferenciada no homem, numa laminação rostrocaudal. Boa evolução do caso: Amplitude da craniectomia Aspiração intrapial das tonsilas cerebelares herniadas Proteção oferecida pela plástica da dura-máter.

Referências SILVA, J. A. G.; COSTA, M. D. L.; LEAL, A. B.; REIS, F. R.; QUEIROZ, R. B. Hemiplegia cruzada associada a impressão basilar, malformação de Arnold-Chiari e Siringomielia. Arquivo de Neuropsiquiatria, 1996. Institut Chiari. Disponível em: <http://www.institutchiaribcn.com>. Acesso em 01 de fevereiro de 2013. MACHADO, A. Neuroanatomia Humana. 2ª Edição. São Paulo: Ed. Atheneu, 2006. 363 p.