Púrpura de Henoch- Schönlein Interna:Raíssa Borba Assreuy Orientadora:Dra Carmem Lívia Brasília, 28/3/2016.

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1 Púrpura de Henoch- Schönlein Interna:Raíssa Borba Assreuy Orientadora:Dra Carmem Lívia www.paulomargotto.com.brwww.paulomargotto.com.br Brasília, 28/3/2016

2 Introdução  Tipo mais comum de vasculite sistêmica das crianças, com incidência anual de 140 casos por milha ̃ o;  Também conhecida como púrpura anafilactóide ou púrpura reumática;  Acomete principalmente as vênulas do território pós-capilar  O pico de incidência ocorre na primeira e na segunda décadas de vida  Raza ̃ o de 2H:1M 1. MBODEN, John B. Current reumatologia diagnóstico e tratamento (Lange). 3. Porto Alegre AMGH 2014

3 Etiologia  Desconhecida  Início após infecção das vias aéreas superiores(2/3 dos casos)  cerca de 10 dias após início dos sintomas respiratorios;  Fármacos, vacinação,alimentos,picadas de insetos, exposição ao frio  Mecanismos imunológicos: Deposição tecidual de imunocomplexos; Hiperprodução de IgA 1. MBODEN, John B. Current reumatologia diagnóstico e tratamento (Lange). 3. Porto Alegre AMGH 2014

4 Patogênese

5 Quadro clínico  Febre de início subito  Tétrade: 1.Púrpura palpável nos membros inferiores e nas nadegas 2.Dor abdominal 3.Artrite 4.Nefropatia por IgA(glomerulite)  Histopatologia  vasculite leucocitoclastica dos pequenos vasos sanguíneos localizados na derme superficial  Erupção persistente por mais de um mês  recidiva da doença e sequelas renais MBODEN, John B. Current reumatologia diagnóstico e tratamento (Lange). 3. Porto Alegre AMGH 2014

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7  Dor abdominal: Edema das paredes intestinais e da hemorragia induzida pela vasculite mesentérica Pode começar até dois meses antes da purpura Nos casos típicos, a dor abdominal e espasmódica e pode piorar após ingesta ̃ o de alimentos Pode causar intussuscepção íleoileal o Artrite 70% dos casos Grandes articulações  joelhos e cotovelos Padrões migratórios de acometimento articular Derrame articular Lactentes:edema subcutâneo em dorso de mãos e pés,couro cabeludo,fronte,periorbital,períneo e bolsa escrotal. MBODEN, John B. Current reumatologia diagnóstico e tratamento (Lange). 3. Porto Alegre AMGH 2014

8 o Rins complicação com maior probabilidade de causar morbidade Glomerulonefrite endocapilar proliferativa focal(60% dos casos)  deposição mesangial de IgA idade > 4 anos, púrpura persistente e sintomas abdominais graves  fatores de risco Hematuria transitoria, persistente ou recidivante o Outras manifestações: Orquite,miocardite,hemorragia alveolar,neuropatia periférica e SNC 1. MBODEN, John B. Current reumatologia diagnóstico 2. e tratamento (Lange). 3. Porto Alegre AMGH 2014

9 Diagnóstico

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11 Exames complementares  Radiografias de tórax: excluir a existência de leso ̃ es pulmonares;  Imunofluoresce ̂ ncia direta com as biopsias de pele apenas com amostras recem-obtidas; 1. MBODEN, John B. Current reumatologia diagnóstico e tratamento (Lange). 3. Porto Alegre AMGH 2014

12 Diagnóstico diferencial

13 Tratamento  Analgésicos  artralgia;  AINE  controle das artrites;  Corticosteróides (prednisona, prednisolona e/ou pulsoterapia com metilprednisolona)  dor abdominal importante, nefrites graves, orquite  Ranitidina  usada geralmente em todos os casos com dor abdominal, podendo ser associada aos corticosteróides;  Imunossupressores, gamaglobulina endovenosa ou plasmaferese  casos refratários aos corticosteroides MBODEN, John B. Current reumatologia diagnóstico e tratamento (Lange). 3. Porto Alegre AMGH 2014

14 Prognóstico  Evolução autolimitada, regride sem causar morbidade significativa e na ̃ o recidiva;  A maioria dos casos regride dentro de seis a oito semanas;  As recidivas acometem 33% dos pacientes e, em geral, acontecem nos primeiros meses depois da regressão do primeiro episódio;  Pacientes sem lesão renal inicial:avaliações semestrais dos exames de sangue e de urina, por pelo menos 5 a 10 anos;  Lesões renais progressivas  acompanhamento por toda a vida devido ao risco de desenvolver Insuficiência Renal; MBODEN, John B. Current reumatologia diagnóstico e tratamento (Lange). 3. Porto Alegre AMGH 2014

15 Caso clínico  Criança do sexo feminino, previamente hígida, com diagnóstico de Purpura de Henoch Schonlein aos 9 anos. Quadro inicial caracterizado por rash purpúrico e artralgias, sem atingimento renal, após episódio de nasofaringite febril. No terceiro dia de doença iniciou dor abdominal e no sétimo dia apresentou hemoproteinúria transitória, que progrediu para valores nefróticos (2.58g/24h – 136mg/m2/h), com evolução para síndrome nefrótica (hipoalbuminemia, dislipidémia e proteinúria nefrótica) no décimo quinto dia de doença. Sem acometimento da função renal e sem hipertensão arterial. Do estudo etiológico efetuado, imunologia com ANA e Anti-DsDNA negativos, complementos e doseamento de imunoglobulinas normais; ecografia renal sem alterações. Iniciou corticoterapia em regime de internação,com reversão parcial da proteinúria, com conduta terapêutica em ambulatório. Durante a redução do corticoide e em associação com abcesso dentário, verificou- se aparecimento de hematúria macroscópica e recidiva de síndrome nefrótica, com necessidade de aumento da dose de corticoterapia. Biópsia renal com depósitos mesangio- proliferativos compatíveis com nefropatia de IgA/PHS.

16  Comentários sobre o caso: O caso descrito ilustra um acometimento renal precoce e pouco frequente na PHS, de acordo com o descrito na literatura. A presença de proteinúria nefrótica e de síndrome nefrótica, secundárias à PHS, estão associadas a um prognóstico menos favorável, pelo que se ressalva a importância do seguimento a longo prazo.

17 Referências  1. MBODEN, John B. Current reumatologia diagnóstico e tratamento (Lange). 3. Porto Alegre AMGH 2014  www.sbp.com.br/arquivo/ purpura-de- henoch - schonlein /  Rev. bras. alerg. imunopatol. 1998; 21(4):128-138 classificação, patogênese, quadro clínico, diagnóstico, tratamento, vasculites.