GENE Fevereiro/ 2014 Apresentação: Dra. Thais Santana

Apresentação em tema: "GENE Fevereiro/ 2014 Apresentação: Dra. Thais Santana"— Transcrição da apresentação:

1 GENE Fevereiro/ 2014 Apresentação: Dra. Thais Santana
Orientação: Dr. Luiz Antônio P. Portela Dr. Luis Felipe Godoy Dra. Germana Titoneli

2 Masculino, 68 anos, natural e procedente de São Paulo
CASO Masculino, 68 anos, natural e procedente de São Paulo HMA – Paciente internado submetido recentemente (menos de 01 mês) a transplante hepático evoluindo com alteração da consciência, crises convulsivas e mioclonias na face. Transplante hepático:24/12/13

3 RESSONÂNCIA E TOMOGRAFIA DO ENCÉFALO
Antecedentes patológicos: LLC VHC + Conduta: RESSONÂNCIA E TOMOGRAFIA DO ENCÉFALO

4 Exames laboratoriais:
Creatina: 1,6 mg/dl, uréia: 113 mg/dl Na: 137 mEq/L, K: 4,7 mEq/L GamaGt: 43 U/L, TGO: 85 U/L , TGP: 85 U/L Hb: 7,3 g/dl, ht: 21%, plaquetas: /mm³

5 TC – Hipodensidade das ínsulas com perda da delimitação cortico-subcortical junto das fissuras. 01 semana pos transplante

6 RM –

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12 ENCEFALOPATIA HIPERAMONÊMICA POR INSUFICIÊNCIA HEPÁTICA

13 Sorologias negativas para: herpes zoster
EEG (24/12/13): Eletrencefalograma digital evidencia atividade periódica generalizada curta que sugere quadro de encefalopatia (anóxica, metabólica, priônica).

14 Evolução: Dosagem da amônia sérica :
evolução pós transplante amônia artérial: 12 mcg/ml  42 mcg/ml  55 mcg/ml Obs: pré transplante: 127 mcg/ml Paciente internado segue com elevação das escorias nitrogenadas a despeito do tratamento, evoluiu com outras complicações neurológicas relacionadas ao transplante hepático. Se trata de um paciente com cirrose pelo VHC, que evoluiu com síndrome hepato renal níveis de amônia plasmática chegando a 130..pré transplante...já com sinais de encefalopatia hepática ...no pós transplante reduziu drasticamente o nível da amônia plasmática para 12 mas em pouco tempo aumentou chegando na ultima analise laboratorial a 50.

15 Encefalopatia Hiperamonêmica
Níveis de amônia elevados , normal (11-35mcg/ml) associado a diversas situações : Insuficiência hepática, desordens no ciclo da ureia, síndrome de Reye, uso de anticonvulsivantes (valproato), dentre outras condições tóxicas e metabólicas  alcançam e atravessam a barreira hematoencefálica. Fisiopatologia Altos níveis de amônia  maior conversão de glutamato em glutamina no interior dos astrócitos aumentado a osmolaridade celular  edema celular  edema cerebral  hipertensão intracraniana e hipoperfusão cerebral. Altos níveis de glutamina já foram demonstradas nessas áreas na espectroscopia.

16 Encefalopatia Hiperamonêmica
Há poucos estudos de imagem disponíveis na literatura sobre encefalopatia hiperamonêmica e diferentes padrões de imagem têm sido descritos. Padrões de imagem: Extensão da lesão  severidade e duração da hiperamonemia (?) Tempo para realização do exame  detecção das lesões As variações regionais nos exames de imagem n é totalmente clara mas a extensão do acometimento pode estar relacionada a extensão e duração da hiperamonemia.Alem do tempo na realização da RNM pode ser crucial para detectar as lesões.

17 Encefalopatia Hiperamonêmica
Padrões de imagem: edema cerebral difuso  atrofia cerebral difusa extensa anormalidade semelhante a infarto lesões isquêmicas em território vascular lesão cortical reversível e simétrica (giro do cíngulo, lobo temporal, insula)  mais comumente vista nos estudos (áreas mais susceptíveis ?) As lesões relacionadas a hiperamonemia podem ser reversíveis ou causar atrofia por isso a importância do diagnóstico diferencial desta condição nos achados de imagem. Edema cerebral difuso seguido por atrofia cerebral difusa Extensa anormalidade semelhante a infarto Lesões isquêmicas em território vascular Envolvimento cortical reversível e simétrico acometendo giro do cíngulo,lobo temporal,insula, poupando o córtex perirolândico(achado que pode estar associado a areas mais susceptíveis ou não)

18 AJNR Am J Neuroradiol. 2011 Feb;32(2):413-8
AJNR Am J Neuroradiol Apr;34(4):707-15 AJNR Am J Neuroradiol Sep;31(8):1471-9

19 EVOLUÇÃO

20 RM –

21 Hiperamonemia Normal TE: 35 ms

22 01 mês pós transplante Paciente evolui no pós transplante com IRA dialítica a mielinolise pontina pode ser devido a alterçaõ dos niveis da amônia e disturbios hidroelotroliticos.

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24 MIELINÓLISE OSMÓTICA Baixo sinal em T1 e alto sinal em T2.Normalmente sem realce pós contraste ou restrição a difusão.

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26 Complicações neurológicas nos pacientes transplantados
 A complexidade dos distúrbios tóxicos e metabólicos associados assim como as comorbidades associadas destes pacientes os tornam susceptíveis a uma grande variedade de entidades patológicas o que leva a grandes desafios diagnósticos.  Geralmente estão gravemente enfermos e a RNM com espectroscopia ajuda no diagnostico diferencial. (encefalopatia posterior reversível  ciclosporina, tacrolimus. mielinólise pontina  correção rápida da hiponatremia. HIPERAMONEMIA, GLICEMIA

27 Referências: U-King-Im JM, Yu E, Bartlett E, Soobrah R, Kucharczyk W. Acute Hyperammonemic Encephalopathy in Adults: Imaging Findings. AJNR Am J Neuroradiol Feb;32(2):413-8. Zhang LJ, Zhong J, Lu GM. Multimodality MR Imaging Findings of Low-Grade Brain Edema in Hepatic Encephalopathy. AJNR Am J Neuroradiol Apr;34(4):707-15 McKinney AM, Lohman BD, Sarikaya B, et al. Acute Hepatic Encephalopathy: Diffusion- Weighted and Fluid-Attenuated Inversion Recovery Findings, and Correlation with Plasma Ammonia Level and Clinical Outcome. AJNR Am J Neuroradiol Sep;31(8):1471-9 Takanashi J, Barkovich AJ, Cheng SF, et al. Brain MR imaging in neonatal hyperammonemic encephalopathy resulting from proximal urea cycle disorders. AJNR Am J Neuroradiol Jun-Jul;24(6):