Discussão de artigos Residente: Aila de Menezes Ferreira

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1 Discussão de artigos Residente: Aila de Menezes Ferreira
Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto Hospital das Clínicas Radiologia e Diagnóstico por Imagem Discussão de artigos Residente: Aila de Menezes Ferreira Orientadores: Jorge Elias e Valdair Muglia

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3 Adenoma hepatocelular
Classificação genética Adenoma hepatocelular inflamatório. Adenoma hepatocelular com mutação HNF-1α (fator nuclear de hepatócitos). Adenoma hepatocelular com mutação b-catenina.

4 Adenoma inflamatório

5 Aspectos gerais 40% - 50% de todos os adenomas.
Gênese: ativação sustentada na via JAK proliferação hepatocelular Mulheres jovens em uso de ACO. Obesidade. Sintomas: anemia crônica, “síndrome inflamatória sistêmica” (febre, leucocitose e elevação PCR). Laboratoriais: aumento de GGT, TGO, TGP, FA.

6 (c) Dilatação dos espaços sinusoidais.
Histopatológico Mulher de 27 anos, com adenoma inflamatório. (a,b) Áreas de hemorragias. (c) Dilatação dos espaços sinusoidais.

7 Mulher 45 anos, em uso de ACO, com adenomas inflamatórios múltiplos.
Ressonância T2 - axial T1 - axial T1 - arterial T1 - portal Mulher 45 anos, em uso de ACO, com adenomas inflamatórios múltiplos.

8 Ressonância T2: hipersinal. T1: iso ou tênue hipersinal.
In phase/out phase: mínima ou nenhuma queda de sinal. Contraste: alta captação arterial que persiste nas fases portal e tardia. Sensibilidade 85% e especificidade 87%: hipersinal T2 associado persistência do contraste nas fases tardias.

9 Tomografia Sem contraste Sem contraste Arterial Portal
Mulher 30 anos, dor aguda no hipocôndrio direito. Ruptura de adenoma inflamatório.

10 Achados imagens TC: Sem contraste: massa hiperdensa heterogênea.
Com contraste: semelhante RM. US com microbolhas: Vascularização arterial com enchimento centrípeto; Washout central nas fases tardias. RM x US: difusão do gadolínio, mas não das microbolhas, para o espaço intersticial.

11 Complicações Ruptura e sangramento intratumoral (20-25%). > 5 cm.
Subcapsular. Dilatação sinusoidal Arterias anômalas Desenvolvimento do carcinoma hepatocelular (10%).

12 Adenoma com mutação HNF 1α

13 Aspectos gerais 30-35% dos adenomas.
Inativação do gene HNF-1α (supressor tumoral). Proliferação lipídica e hepatocecular. 90% mutação somática estrogênio Exclusivo no sexo feminino. 90% história de uso de ACO. 50% dos tumores são múltiplos.

14 Histopatológico Deposição de gordura intracelular.
Falta da proteína de ligação de ácidos graxos. Esteatose hepática Alguns casos: Diabetes do jovem (MODY). Adenomatose familiar hepática Depósitos de gordura nos hepatócitos.

15 In phase Out phase T2 axial T1 arterial T1 portal

16 Ressonância T1: hiper ou isosinal.
In phase/out phase: queda de sinal (gordura intra- celular). T2: hiper ou isosinal. T1 com contraste: captação moderada na fase arterial, sem persistência nas fases portal e tardia. 86% sensibilidade e 100% especificidade: queda do sinal nas sequências in/out phase.

17 Tomografia Raramente detecta a gordura do adenoma.
7% TC x 35%-77% RM (desvio químico). US bolhas: Moderada vascularização arterial. Isoecóica nas fases portal e tardia.

18 Complicações Subtipo menos agressivo.
< 5 cm: mínimo risco de ruptura e hemorragia. Mínimo ou nenhum risco para o desenvolver malignidade.

19 Adenoma mutação b-catenina

20 Aspectos gerais 10-15% dos adenomas.
Gênese: mutação ativadora no gene da b-catenina. Proliferação descontrolada de hepatócitos. Citologia: atipias nucleares, alta razão nucleo/citoplasma, formação de ácinos. Dd carcinoma bem diferenciado.

21 Aspectos gerais Associação:
Hormônios masculinos mais frequente em homens. Doença de armazenamento de glicogênio. Polipose adenomatosa familiar.

22 Ressonância Não há padrões de imagem específicos.
T1 e T2: hipersinal homogêneo ou heterogêneo (hemorragia e/ou necrose) T1 contraste: forte captação arterial que pode ou não persistir nas fases portal e tardia.

23 Complicações Risco de desenvolvimento de carcinoma hepatocelular: 5 -10%. Fatores de risco para transformação maligna: Sexo masculino Doença de armazenamento de glicogênio. Uso de esteróides anabolizantes. Tumores > 5 cm. Risco de sangramento (incidência não conhecida).

24 b a Adenoma com mutação b-catenina e degeneração maligna. (a) T2 sem contraste. (b) Arterial. (c) Portal. c

25 Adenomas não classificados

26 Aspectos gerais 10% de todos os adenomas
Ausência de especificidades genética, patológica e de imagem.

27 Adenomatose

28 Aspectos gerais Definição: múltiplos adenomas (>10), envolvendo ambos os lobos hepáticos, sem história de trat. com esteróides ou doença de depósito glicogênio. M > H. 40-59 anos. Adenomas: tipo inflamatório, HNF 1a mutante, ou b-catenina mutante.

29 Aspectos gerais Etiologia: incerta.
Anormalidades vasculares hepáticas congênitas ou adquiridas. Mutações do gene HNF1a. Doença hepátiva não alcoolica. Complicações Tamanho e subtipo adenomas. Sangramento e malignidade.

30 Aspectos gerais Investigação: DM e mutação do gene HNF1a.
Rastreio: RM abdome para os familiares.

31 Ressonância b a (a) Coronal T2 (b) T1 arterial pós-contraste. Mulher de 38 anos com diagnóstico de adenomatose hepática, subtipo inflamatório.

32 Resumo

33 Lesão estável ou regrediu
RM anual < 4 cm; não canditatos a cirurgia; opção do pct. Conservador Sintomático; >5cm; crescendo Não b-catenina mutação Cirurgia RM anual até menopausa

34 Obrigada!