GRUPO DE ESTUDOS DE NEURORRADIOLOGIA

Apresentação em tema: "GRUPO DE ESTUDOS DE NEURORRADIOLOGIA"— Transcrição da apresentação:

1 GRUPO DE ESTUDOS DE NEURORRADIOLOGIA
GENE GRUPO DE ESTUDOS DE NEURORRADIOLOGIA 09/04/2015 Ticiane V. Vilas Boas A5 Neuro / C&P ORIENTADORES: Dr. LÁZARO LUIZ FARIA DO AMARAL Dr. BRUNO SIQUEIRA CAMPOS LOPES Dra. CHRISTIANE MONTEIRO SIQUEIRA CAMPOS Dr. LUCAS ÁVILA LESSA GARCIA Dr. VICTOR HUGO ROCHA MARUSSI Dr. LEONARDO FURTADO FREITAS Dr. ANDERSON BENINE BELEZIA

2 FTP, FEMININO, 21 ANOS QP: CEFALÉIA ESPORÁDICA DE LEVE/MODERADA INTENSIDADE. REFERE FALHA ÓSSEA NA CALOTA CRANIANA PERCEBIDA AOS DOIS ANOS DE IDADE. NEGA TRAUMA, CIRURGIAS OU COMORBIDADES.

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12 DIAGNÓSTICO ?

13 Diagnósticos diferenciais lesões líticas solitárias da calota craniana:
Granuloma eosinofílico Tumor marrom; Sequela de osteomielite Sequela de trauma (cisto leptomeningeo) Cirurgias (craniotomia/craniostomia/craniectomia) Seio pericranio Doença de Paget - fase lítica Metástase osteolítica (neoplasia primaria conhecida);

14 Granuloma eosinofílico
Tumor marrom (confirmação laboratorial - Hiperparatireoidismo)

15 Sequela de osteomielite ( aumento de partes moles, sequela de trauma, sinusite ou mastoidite
Sequela de trauma (cisto leptomeningeo)

16 Cirurgias Seio pericranio – defeito ósseo com massa vascular que comunica-se com o seio venoso.

17 Doença de Paget - fase lítica ( defeito circunscrito, rara em jovens, aumento da fosfatase alcalina, outros ossos acometidos) Metástase osteolítica (neoplasia primaria quase sempre conhecida);

18 Diagnóstico?

19 SÍNDROME DE GORHAM-STOUT

20 Doença de Gorham ou Doença do osso evanescente.
Descrita pela primeira vez em 1838 por J.B.S. Jackson e em 1954 Gorham e Stout descreveram as bases patológicas. Doença rara com etiologia desconhecida. Sem predileção por faixa etária ou sexo. Doença com distribuição esporádica; mutação de gene Diagnóstico de exclusão.

21 Pode acometer qualquer osso, sendo mais frequente na maxila, mandíbula, clavícula, costelas, vértebras cervicais, ossos da pelve e fêmur. Queixa principal: dor localizada e maior sensibilidade local; assintomáticos e podem abrir o quadro com fratura patológica. Na primeira fase ocorre proliferação benigna de vasos (hemangiomatoso e linfangiomatoso) no osso e consequente reabsorção óssea. Na segunda fase haverá substituição por tecido fibroso. Evolução imprevisível e a doença pode estabilizar, porém o osso não será novamente formado.

22 MECANISMOS: A proliferação de células endoteliais linfáticas e sanguíneas podem estimular o aumento dos níveis de VEGF-C e D (fator de crescimento endotelial vascular) e macrófagos. O aumento local de VEGF, pode estimular a linfangiogênese local. Os macrófagos também contribuem na formação de células endoteliais linfáticas, são os precursores de osteoclastos e também produzem VEGF-A, C e D e IL-6 que são estimuladores da diferenciação dos osteoclastos. Os precursores de osteoblastos serão inibidos de sua diferenciação e função por fatores secretados pelas células endoteliais linfáticas

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25 MARCADORES BIOLÓGICOS DA DOENÇA
Marcadores linfangiogênicos e osteoclásticos podem servir como biomarcadores da atividade da doença, porém não estão presentes em todos os pacientes. VEGF e IL-6 aumentados no curso da doença

26 TRATAMENTO Radioterapia Cirurgia Medicamentoso
mais comum : bifosfonados e interferon alpha 2b outras opções terapeuticas: anti-VEGF-A e Bevacizumab.

27 Associação com Anomalia Linfática Generalizada ou linfangiomatose (proliferação de vasos linfáticos, inclusive acometendo múltiplos ossos e restrita a cavidade medular).

28 BIBLIOGRAFIA