Tumores Ósseos Malignos José Henrique Silva Barreto José Henrique Silva Barreto ONCO - Sociedade de Oncologia da Bahia Ltda Hospital São Rafael José Henrique.

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2 Tumores Ósseos Malignos José Henrique Silva Barreto José Henrique Silva Barreto ONCO - Sociedade de Oncologia da Bahia Ltda Hospital São Rafael José Henrique Silva Barreto José Henrique Silva Barreto ONCO - Sociedade de Oncologia da Bahia Ltda Hospital São Rafael

3 Osteossarcoma Tumores Ósseos Malignos

4 Osteossarcoma  Deriva do mesênquima primitivo e produz tecido osteóide ou osso imaturo caracteristicamente, associado a células estromais anaplásicas.  Sexo M/F: 1,6/1 OSTEOSSARCOMA O S T E O S S A R C O M A

5 Epidemiologia  Seu desenvolvimento está relacionado com o crescimento ósseo linear:  O pico de incidência ocorre na 2ª década de vida (estirão da puberdade)  Os pacientes são mais altos que a média para a idade.  Os locais mais comuns de acometimento são as metáfises dos ossos de crescimento mais rápido (fêmur distal, tíbia proximal), úmero proximal) OSTEOSSARCOMA O S T E O S S A R C O M A

6 Fatores Genéticos  O aparecimento de osteossarcoma secundário em pacientes portadores de retinoblastoma bilateral é independente da modalidade terapêutica ou do campo irradiado.  Tem implicação com o oncogene Rb (13q14), independente da história prévia de retinoblastoma.  37% dos pacientes tem mutação no gene p53.  Tem sido descrito em famílias com síndrome de Li - Fraumeni.  Existem mutações não germinativas de ambos os genes p53 e Rb em pacientes com osteossarcoma. OSTEOSSARCOMA O S T E O S S A R C O M A

7 Fatores Ambientais  A radiação é o fator ambiental mais envolvido  Cerca de 3% destes tumores ocorrem em osso previamente irradiado.  O intervalo entre a RT e o desenvolvimento do tumor varia de 4 a 40 anos. OSTEOSSARCOMA O S T E O S S A R C O M A

8 Classificação Patológica I.Clássico  a) Osteoblástico  b) Condroblástico  c) Fibroblástico II.Teleangiectásico III.Pequenas células IV.Grandes células V.Céls fusiformes VI.Periosteal VII.Paraosteal OSTEOSSARCOMA O S T E O S S A R C O M A

9 Manifestações Clínicas  Dor local (90%)  Aumento de volume (50%)  Impotência funcional (45%)  Fraturas patológicas (8%)  Efusão articular  Apresentação multifocal (1 - 2%) OSTEOSSARCOMA O S T E O S S A R C O M A

10 Locais Primários de Acometimento OSTEOSSARCOMA O S T E O S S A R C O M A

11 Metástases  Predominantemente Hematogênicas  Pulmões  Ossos  Gânglios OSTEOSSARCOMA O S T E O S S A R C O M A

12 Avaliação Diagnóstica  Anamnese e exame físico apurados  Avaliação hematológica  Função renal/hepática  Eletrólitos  Sumário de urina  Parasitológico de fezes com Baermann  PPD  Biopse - POR AGULHA OSTEOSSARCOMA O S T E O S S A R C O M A

13 Imagenologia  Rx. simples do osso afetado:  Esclerose na metáfise do osso afetado.  Comprometimento de partes moles (75%)  Calcificação (60%)  Rx. e TAC tórace  Avaliar metástases  Cintilografia óssea  5% dos pacientes tem metástases ao diagnóstico  TAC ou RNM do osso afetado  Grau de envolvimento ósseo OSTEOSSARCOMA O S T E O S S A R C O M A

14 Tratamento Formulado para cada paciente individualmente, mas compreendendo cirurgia e quimioterapia. OSTEOSSARCOMA O S T E O S S A R C O M A

15 Cirurgia  Conservadora ou mutiladora na dependência de:  Tamanho do tumor  Envolvimento neuro-vascular  Fratura patológica  Infecção no local da biopse  Envolvimento maciço da musculatura  Idade do paciente  Habilidade do cirurgião OSTEOSSARCOMA O S T E O S S A R C O M A

16 Quimioterapia  Adjuvante  Neo - adjuvante OSTEOSSARCOMA O S T E O S S A R C O M A Tendência a esquemas mais agressivos e mais curtos  Citorredução  Controlar as micrometástases circulantes  Avaliar sensibilidade do tumor  bons respondedores  maus respondedores

17 Tratamento  Protocolo Sul-Americano: Osteossarcoma I (1999) - estudo fase II /III Projeto GENOMA Osteossarcoma  Não metastáticos  Dr Antonio Sérgio Petrilli (Instituto de Oncologia Pediátrica - EPM / SP)  Metastáticos  Dr Sidnei Epelman (Hospital Santa Marcelina - SP) (Hospital Albert Eintein - SP) OSTEOSSARCOMA O S T E O S S A R C O M A

18 OSTEOSSARCOMA O S T E O S S A R C O M A Tratamento 48 44 Não Metastático 52.2042.3022Feminino 30 Metastático 57.70 % 47.80Masculino %Sexo 5-24Variação (anos) 14Média Idade52 92 64% 36% Metastático Não Metastático

19 3 4 2 4 Metastático 3Mediana, meses 4Média, meses Sintomas (Variação 0 - 22) Local Primário 04.0 96.0 % 05 87 Nâo Metastático 92 06.002Esqueleto Axial 94.050Extremidade % Metastático 52 OSTEOSSARCOMA O S T E O S S A R C O M A Tratamento

20 Tratamento OSTEOSSARCOMA O S T E O S S A R C O M A Não Metastático Avaliação final  HD IFO  CDDP DOXO  HD IFO  CDDP DOXO Avaliação Pré-Operatória 24211815Semana  HD IFO 3  CDDP DOXO 6  HD IFO 9  cirurgia 12 Avaliação Inicial Semana  CDDP DOXO 0

21 Tratamento OSTEOSSARCOMA O S T E O S S A R C O M A Metastático Avaliação Final  HD IFO  CDDP DOXO  HD IFO cirurg. torácica  CDDP DOXO  cirurg. Avaliação Pré- Operatória 252219171512Semana  CTX -3  CDDP DOXO 0  HD IFO 3  CDDP DOXO 6  HD IFO 9 Avaliação inicial Semana  CTX -6

22 Estado Atual (123 pacientes avaliáveis) 22 Meses de seguimento (Variação: 8.90 – 34.97) Eventos (tox. + Inf.) Progressão Óbito Recaída Remissão completa Metastático 46 (37.4%) 02 04 20 05 15 (02.6%)02(04.4%) (06.5%)05(08.7%) (13.1%)10(43.4%) (11.6%)09(10.8%) 51 Não Metastático 77 (62.6%) (66.2%)(32.7%) Tratamento OSTEOSSARCOMA O S T E O S S A R C O M A

23 Prognóstico  Sobrevida a longo prazo: 55- 65%  Fatores prognósticos:  Doença metastática ao diagnóstico (cura < 40%)  Tumor primário do esqueleto axial  “Skip” metástases  Idade   FA e DHL OSTEOSSARCOMA O S T E O S S A R C O M A

24 Sarcoma de Ewing Tumores Ósseos Malignos

25 Sarcoma de Ewing  Tumor maligno de células pequenas redondas.  É o segundo tumor ósseo maligno mais freqüente na faixa etária pediátrica.  Sexo M:F = 1,5:1, exceto em < 10 anos de idade. SARCOMA DE EWING S A R C O M A D E E W I N G

26 Epidemiologia  Etiologia desconhecida  Associação com anomalias congênitas (20%)  t (11;22) (q24;q12) nas células tumorais  t (21;22)  menos comum  80% dos pacientes tem < 20 anos de idade ao diagnóstico  É mais comum entre brancos e é raro em negros e asiáticos  Está associado com a síndrome familiar de câncer SARCOMA DE EWING S A R C O M A D E E W I N G

27 Patologia  Numerosos agregados de células pequenas em meio a tecido fibroso, com núcleo redondo/oval, nucléolo indistinto, cromatina finamente dispersa, poucas figuras de mitose.  Presença de glicogênio citoplasmático (75%)  São CD 99 positivos (Glycophorin p30/32 mic2) SARCOMA DE EWING S A R C O M A D E E W I N G

28 Manifestações clínicas  Dor local85%   volume60%  Febre30%  Paraplegia2%  Os sintomas podem se manifestar por longos períodos antes da detecção do tumor.  Cursa, com freqüência, com sinais inflamatórios SARCOMA DE EWING S A R C O M A D E E W I N G

29 Metástases S A R C O M A D E E W I N G 20 - 30% ao Diagnóstico Pulmão (18%) Osso (8%) Medula óssea (1,5%) Pleura (1,5%) SNC

30 É o tumor maligno que mais comumente acomete ossos chatos. SARCOMA DE EWING S A R C O M A D E E W I N G Locais de Acometimento

31 Avaliação Diagnóstica  Anamnese e exame físico  Avaliação hematológica  Função renal / hepática  Sumário de urina  P. de fezes c/ Baermann  PPD  Mielograma / biopse MO  VHS  DHL   Significado prognóstico  Biopse  Preferir o componente extra-ósseo SARCOMA DE EWING S A R C O M A D E E W I N G

32 Imagenologia  Rx simples do osso afetado:  Acometimento da diáfise dos ossos longos  Lesão lítica (75%)  Comprometimento partes moles (64%)  Reação lamelar periosteal  Rx e TAC tórace.  Cintilografia Óssea  TAC ou RNM do osso afetado SARCOMA DE EWING S A R C O M A D E E W I N G

33 Tratamento   Protocolo Brasileiro Para O Tratamento da Família Sarcoma de Ewing e Afins  Dr. Algemir Lunardi Brunetto (Hospital de Clínicas de Porto Alegre )   Estudo Genético e Epidemiológico: Genes candidatos a polimorfismos SARCOMA DE EWING S A R C O M A D E E W I N G

34 Tratamento  Cirurgia e/ou Rt  Controle do tumor primário. A preservação da função e a redução das seqüelas a longo prazo devem ser consideradas.  Quimioterapia  Erradicar metástases SARCOMA DE EWING S A R C O M A D E E W I N G

35 Cirurgia  Excisão cirúrgica do osso afetado  Cirurgia conservadora - ressecção ampla com utilização de soluções biológicas  Cirurgia de “debulking” + RT  Amputação SARCOMA DE EWING S A R C O M A D E E W I N G Tratamento de Eleição Para o Controle local

36 Radioterapia  Tumor radiossensível  Exige altas doses de RT (5.500 a 6.000 cGy)  Volume adequado de tecido normal deve estar no campo de irradiação SARCOMA DE EWING S A R C O M A D E E W I N G Incidência de 2ª neoplasia no campo irradiado: 10 - 30% (latência de até 20 anos).

37 Prognóstico  Sobrevida  Global 55  70%  Tu distais  75%  Doença metastática  20 - 30%  Fatores prognósticos  Localização do tumor primário  > partes moles  DHL   Idade  Resposta à QT SARCOMA DE EWING S A R C O M A D E E W I N G