Dr. Paulo R Margotto (pmargotto@gmal.com) DISTÚRBIOS HEMORRÁGICOS 28/6/2006 - HRAS/SES/DF Dr. Paulo R Margotto (pmargotto@gmal.com) www.paulomargotto.com.br.

Dr. Paulo R Margotto (pmargotto@gmal.com)
DISTÚRBIOS HEMORRÁGICOS 28/6/ HRAS/SES/DF Dr. Paulo R Margotto

DISTÚRBIOS HEMORRÁGICOS
Correspondem à 1% das internações nas UTI Neonatais O RN susceptível a sangramentos por várias razões : -Insuficiência fisiológica dos fatores da coagulação (em quantidade e função) -Imaturidade do desenvolvimento dos vasos sanguíneos fetais e estruturas de suporte. -Exposição a trauma durante o nascimento. -Aumento das incidências de condições freqüentemente associadas com sangramentos como sepse e asfixia.

Fisiologia da hemostasia normal Lesão Vascular Vasoconstrição Tromboplastina tecidual Colageno Vascular exposto Reações plaquetárias XII – XIIa VII (Serotonina) XI – XIa X PF VIII (ADP) IX IXa F3P Xa Agregados Palquetários F3P V Rolha hemostática Trombina II Primária (Protombina) Fribrina Fibrinogênio (Monômero) XIII Agregado Fibrina Plaquetário Polimerizada Irreversível Rolha Homeostática Definitiva

Coagulação sanguínea: Via intrínseca: requer os fatores XII, XI, IX, VIII, X, V e Fator plaquetário 3(F3P). O fator XIII estabiliza a fibrina, formando um coagulo sangüíneo firme. Via Extrínseca: Requer os faotres VII, X e V. Muitos tecidos, particularmente a parede dos vasos sanguíneas contem complexos lipoprotéicos (Tromboplastina tecidual) que na presença do fator VII é capaz de ativar diretamente o fator X. Os fatores X e V apresentam um traço comum aos do sistema de formação da protrombinase. Quanto ao sistema fibrinolítico: O plasminogênio que dá origem a plasmina, responsável pela lise da fibrina e do fibrinogênio possuem ação inibitória sobre a hemostasia primária e a coagulação.

Provas clínicas da hemostasia: Hemostasia primária: - Contagem de plaquetas: anormal < /mm3 - Tempo de sangramento (TS): É prolongado na trombocitopenia, tromboastenia e CIVD. Pode ser normal na hemofilia. Provas Clínicas da Coagulação: - TC (Tempo de coagulação): Pode estar prolongado na hemofilia severa, fibrinogenia, trombocitopenia e na doença hemorrágica do RN por deficiência da vitamina K. - Análise do Sistema Intrínseco: PTT Tempo de tromboplastina parcial. Avalia os fatores XII,XI,IX,VIII,X,V,II e I. (exceto o XIII e o VII) - Análise do Sistema Extrínseco: PT Tempo de protrombina Avalia os fatores I, II, V,VII,e o X (Os fatores II,VII e o X são sintetizados pelo fígado na presença da vitamina k)

Localizando a deficiência dos fatores PT Prolongado e PTT normal: deficiência do fator II PT normal e PTT Prolongado: deficiência dos fatores XII,XI,IX ou VIII RN com sangramento e PT/PTT normais: pensar em deficiência do fator XIII

Localizando a deficiência dos fatores As deficiências dos fatores XII e XI são raras devendo somente serem dosados se os fatores VIII (a sua deficiência leva a hemofilia A) e IX (a sua deficiência leva a hemofilia “B”) forem normais. Análise da fase final da coagulação: - TT (Tempo de trombina): estuda a formação da fibrina . Está prolongado na deficiência do fibrinogênio, uso da heparina e PDF.

Caso clínico: Hemofilia A Dra. Ana Maria Cândido (R2- HRAS/SES/DF
FGCB, 5 dias de vida, sexo masculino, branco, natural e procedente de Campos Belos-GO

História da Moléstia Atual
RN de 5 dias de vida veio encaminhado do Hospital de Campos Belos-GO, onde deu entrada 3 dias antes com edema mais área arroxeada (equimose) que se iniciaram em região parietal E, evoluindo para o olho E e região occipital. No dia seguinte, apresentou aumento do edema, tendo sido levado ao hospital, onde foi medicado com Furosemida e tendo evoluído com palidez intensa. Nega febre, vômitos, outros sangramentos, traumatismos e fezes escurecidas.

Hipóteses Hospital de Campos Belos Anemia grave a/e Infecção neonatal?
Sepse?

Conduta Hospital de Campos Belos
Iniciado cefalotina + gentamicina + hidrataçao venosa Encaminhado ao HRAS

Exames Laboratoriais TAP: 13’’ 100% INR = 1,00
PTT: 1’25’’ (nl = 47’’ a 17’’) Coombs Direto: negativo TS: O +

Resultado de Exame Fator VIII < 1% (ausência) Fator IX normal

Conduta Concentrado de Fator VIII (250 UI) 12/12h até correção da hemorragia Transferência para Hospital de Apoio em 3 dias

Evolução Evoluiu com diminuição da palidez, mais ativo, sugando bem ao SM, sem outras queixas; mantendo edema em coxa D e região palpebral E Feita ecografia transfontanelar que não evidenciava presença de hemorragia intraventricular Encaminhado para Ala B, aguardando transferência para Hospital de Apoio

Caso clínico: Hemofilia A Dra. Ana Maria Cândido (R2- HRAS/SES/DF

Teste Valores Normais Comumente Anormal Comentários a cerca do Exame Número de plaquetas por mm3 a Trombocitopenia de consumo (imunológica ou mecânica) com ou sem CID** Tempo de protrombina (seg.) CID, deficiência de vitamina K, insuficiência hepática. Efetuada pela microscopia de fase ou pelo contador de células eletrônica Tempo parcial de tromboplastina (seg.) CID, efeito da heparina, recém - nado prematuro "doente", hemofilia

Exames Laboratoriais de Triagem para Avaliar os Distúrbios do Sangramento no RN Teste Valores Normais Comumente Anormal Comentários a cerca do Exame Fibrinogênio (mg/dl) CID Valores variam extremamente nos bebês prematuros Produtos de desdobramento da fibrina (g/ml) < 10 Tempo de protrombina (seg.) Inespecífico, não tão útil quanto ao fibrinogênio e ao produto de desdobramento da fibrina

DOENÇA HEMORRÁGICA DO RN (Deficiência da Vitamina K) A vitamina K (Vit. da coagulação), é necessária para a síntese hepática de protrombina (fator II) e fatores VII, IX e X (fatores do complexo protombínico), além das proteínas C e S inibidoras da coagulação e de outras proteínas presentes nos ossos, rins e pâncreas.

Vitamina K Apresenta-se sob 3 formas isoladas: - Vit. K1 (filoquinona) - Kanakion (suspensão aquosa coloidal); é a vitamina natural, lipossolúvel encontradas nas folhas verdes dos vegetais, sementes, tubérculos e frutas; - Vit. K2 (menaquinona): é a forma sintetizada pelas bactérias intestinais; - Vit. K3 (menadiona): representa os derivados hidrossolúveis, tais como, o Fosfato (Synkavit) e o sulfato (Hykinone).

3 fatores importantes no desencadeamento da deficiência da Vit. K - Diminuição da ingestão de Vit. K; - Diminuição da absorção intestinal; - Diminuição da produção de Vit. K pelas bactérias do cólon (modificação da flora pelos antibióticos)

ANTICONVULSIVANTE MATERNO Drogas anticonvulsivantes Primidona, carbamazepina, hidantoína e barbitúricos Diminuem os níveis de fatores dependentes da Vit. K. Estes anticonvulsivantes geram enzimas microssômicas no fígado fetal, o que aumentaria a degradação da vitamina K fetal, cujos níveis circulantes já são baixos. O sangramento nesses RN é mais precoce (primeiras 24 h) e mais graves (tendem sangrar em cavidade pleural, cérebro e fígado). É questionável o uso no pré-natal da vitamina K como profilaxia da hemorragia peri/intraventricular.

ADMINISTRAÇÃO DE VIT. K E HIPERBILIRRUBINEMIA A hiperbilirrubinemia, anemia hemofílica e Kernicterus, associadas à Vit. K pertencem aos análogos sintéticos da Vit. K, não devendo esses agentes serem usados no período neonatal.

VITAMINA K E SEPSES Os microrganismos gram-negativos ou seus produtos podem piorar a reação de carboxilação da Vit. K no fígado. Assim, os testes anormais da coagulação na sepse por gram-negativo não são específicos para CID e que um número significante de pacientes pode ter uma coagulopatia não relacionada à CID, podendo ser responsiva à Vit. K

Manifestação Clínica O sangramento pode ocorrer: * 1º dia de vida (associado com o uso materno de anticonvusivantes, tuberculostáticos e anticoagulantes), * 2º - 3º dia de vida: trato gastrointestinal (2/3 dos casos), cordão umbilical (1/4 dos casos), local da circuncisão, local da retirada de sangue fetal para a realização de pH, equimoses generalizadas (1/3 dos casos), exsudação sanguínea prolongada de punção venosa.

Manifestação Clínica RN que não recebem Vit. K1 ao nascimento, e alimentadas exclusivamente no seio. Descreve-se: Sangramento entre a 2ª e 12ª sem. de vida (forma tardia). Forma mais freqüente e grave - é a HIC (mais de 60% dos casos) com graves seqüelas neurológicas. 2 x mais no sexo masculino. Leite materno 1-2mg/l de Vit K1; Leite de vaca contem 6mg/l de Vit K1.

Hemorragia Intracraniana –HIC No estudo de Pooni e cls, a HIC ocorreu em 71% dos casos (a hemorragia subdural foi o tipo mais comum, seguido pela hemorragia subaracnóide;75% dos casos tinham hemorragia em múltiplos. No estudo de D´Souza e Rao, a HIC foi de 93%, sendo que 57% morreram da doença e 36% ficaram com sequela neurológica. Cerca de 90% dos casos tem sido relatados na literatura ocorrerem nos lactentes amamentados ao seio.

Hemorragia Intracraniana – Prevenção A profilaxia com dose oral única parece ser incapaz Para evitar a forma tardia da doença hemorrágica – preconiza-se: O esquema de duas doses VO (ao nascer e no 4º dia) Kanakion MM (nesta fórmula a vit K1 é preparada com um ácido biliar – o ácido glicocólico – é um fosfolipídio) A Academia Americana de pediatria recomenda 1mg IM e continuar o seio materno. Não parece haver aumento de câncer infantil (leucemia linfocítica aguda), com esta prática.

Hemorragia Intracraniana – Prevenção Aumentar a ingestão da Vit. K1 em lactentes amamentados exclusivamente ao seio, por suplementos maternos de 5mg/dia por 12 semanas.

Diagnóstico Laboratorial Teste de Apt (sangramentos gastrintestinais): Sangue do RN ou sangue da mãe aspirado pelo RN. - 1 vol. de fezes ou vômitos com 5 vol. de água Centrifugue a mistura e separe o sobrenadante róseo - Adicione 1 ml de NaOH a 1% a 5 ml do sobrenadante (NaOH a 1% = NaOH a 0,25 N); - Misture e observe a modificação da cor após 2 min.: Roseo (Hb – fetal) Amarelo – Amarronzado(HbA) Sangue fetal Sangue Materno

Diagnóstico Laboratorial Contagem de plaquetas: (normal > / mm3, Tempo de protrombina (PT) e Tempo de Tromboplastina parcial (PTT) prolongados Plaquetas Normais PT Prolongado PTT Prolongado Considerar deficiência de VitaminaK

Se não foi administrado Vitamina K, administre 5 mg EV e repetir o PT e PTT 4 e 8 h após Sangramento parou Sangramento não parou PT Diminuíram PTT PT Prolongados PTT Deficiênia de Vit K Def. congênita do fator V Def. Congênita do fator X Def. Congênita de fibrinogênio Dosar o fator V, X e fibrinogênio

NO RN QUE SANGRA, CONSIDERAR: 1- Somente PT prolongado: Def.congênita do fator II (protombina) ou do fator VII; 2- Somente PTT prolongado: Def.congênita dos fatores VIII, IX, XI, ou XII 3- PT, PTT, contagem de plaquetas normais: Def. do fator XIII ou defeito na função plaquetária 4- RN com doença hemorrágica gravemente enfermo: diagnóstico diferencial: CID: PT, PTT e TT prolongados, presença de PDF, hemácias fragmentadas, hipofibrinogenemia.

TRATAMENTO: Profilático: Vit. K1 (Kanakion): 1 mg IM Curativo para os RN e as mães usando anticonvulsivantes: Vit. K1 (Kanakion) : EV (para evitar o risco de hematomas) Sangue fresco (20 ml/Kg) : avaliar o grau de sangramento. Plasma fresco (15 ml/Kg) : se persistir sangramento (até de 12/12 h). Após a exsangüíneotransfusão, fazer 1 mg EV de Vit. K1

Hemorragia Intraventricular no RN a termo
Caso Clínico: Margotto PR, 2004 RN com 40,3 sem, 3640g, Apgar 9 e 10, cesariana, alta com 2 dias 4º dia de vida: convulsão tônica, sonolência e irritabilidade LCR:hemorrágico US 1º: HIV moderada + talâmica Esq US 2º: Coágulos ambos ventriculos + cistos porencefálico talâmico Esq

2 dias após

14 dias após 22 dias após Casos Clínicos: Margotto PR, 2004 – 4º Caso

Hemorragia Intraventricular no RN à termo
Caso-Exames Laboratoriais: Plasminogênio, F-VIII,F.IX, F.VII,F. V Leiden, Antitrombina III,Proteína S, Homocisteína: NORMAIS Anticoagulante lúpico (AL): positivo Anticorpos Anticardiolipina (AAC) IgG: 16GPL (normal <=15GPL) Anticorpos anticardiolipina IgM:22.2gpl (<=12,5GPL)

Caso-Exames Laboratoriais: Teste do pezinho ampliado: sem alterações (17-OH progesterona, TSH neonatal, Toxo IgM, Tripsina, fenilpirúvico e fenilalanina, T4 neonatal, Biotinidase, Galactose e cromatografia de amino-acidos) Realizado estudo genético: Mutação do gene da MTHFR e da antitrombina III: Normal AL e AAC na mãe: elevados

Anticorpos anti-fosfolípides -Anticoagulante lúpico (AL) -Ac anticardiolipina (AAC) (podem ser detectados em pacientes com AVC sem doença autoimune) -risco de trombose venosa e arterial (50% no SNC: 5X em relação AL) -deVeber(1998): crianças com tromboembolismo cerebral:33% com ACC. Nagaraja,1997;Stroke Study Group,1990;Bick,2003;Lourenço,2003

Anticorpos Anti-fosfolípides Mecanismo de ação Interação dos AAC com a beta2-GPI inibição da prot. C, prot. S, plaquetas e outros fatores coagulação Interação dos AL com lipídios ligados a protrombina inibe ativação proteina C Estado Hipercoagulante Nahass,1997

AC-antifosfolípides-passagem transplacentária -Trombose é rara (exceto trombose renal espontânea) -Trombose sempre associada a catéteres (fator trombofílico) -É necessário estudo multicêntrico para a definição destes AC Ravelli1997

Conclusões RNT sem fatores de risco perinatais com o diagnóstico de HIV pelo US/TC, realizar: -Ressonância magnética -Doppler de alta resolução (7,5Mhz) -Investigação laboratorial para distúrbios trombóticos: -TTPA, TAP, fibrinogênio, antitrombina, atividade da proteína S, atividade da proteína C, fatores V, VII, VIII, X e fator Von Willebrand, níveis de plasminogênio, homocisteína -anticorpos maternos anti-fosfolípedes -análise genética para as deficiências associadas à trombose, incluindo a -análise do DNA para a mutação da termolábil metilenotetrahidrofolato redutase e antitrombina III

Trombocitopenia Neonatal
CONCEITO Contagem de plaquetas inferior a / mm3 (sangue colhido com EDTA) Moderada : /mm3 (23%)* Moderadamente grave: /mm3 (39%)* Grave : <50.000/mm3 (25%)* IMPORTÂNCIA Frequência na UTI Neonatal: 18-35% *Estudo de Christensen RD,et al 2006:284 RN <1000g -73% (plaquetas < /mm3 (80% na 1ª semana) -<=800g:85% ; g: 60%; g: 53% -Mortalidade : 2 x maior nos transfundidos com plaquetas -48% sem causa determinada

Christensen RD,et al. J Perinatol 2006;26:

PATOGENIA A avaliação do tamanho de plaquetas fornece uma idéia do mecanismo da trombocitopenia: Predomínio de plaquetas grandes no sangue periférico sugere destruição periférica de plaquetas, havendo produção de plaquetas jovens; Predomínio de plaquetas normais ou pequenas, sugere deficiência de produção

CLASSIFICAÇÃO ETIOLÓGICA 1-Trombocitopenia Neonatal Isoimune; 2-Trombocitopenia Neonatal Associada a Trombocitopenia Idiopática Materna (causa imunológica); 3-Trombocitopenia Neonatal Associada a Trombocitopenia Materna Induzida por Drogas ; 4-Trombocitopenia Neonatal e Infecção Bacteriana e Fúngica Infecção fúngica neonatal: profilaxia e tratamento empírico precoce Autor (s): Paulo R. Margotto

CLASSIFICAÇÃO ETIOLÓGICA
Trombocitopenia Neonatal CLASSIFICAÇÃO ETIOLÓGICA 5-Trombocitopenia Neonatal e Infecção Não Bacteriana 6-Trombocitopenia em RN de Alto Risco 7-Trombocitopenia por outras causas (fototerapia, cateter umbilical, exssanguíneotransfusão, enterocolite necrosante, policitemia neonatal, RN de diabética, leucemia, hemangioma gigante ou múltiplo, eritroblastose fetal, hipoplasia megacariocítica congênita, lúpus eritematoso disseminado materno) Estudo de Christensen RD, et al (2006): PIG de hipertensa, CID, Infecção bacteriana e fúngica e enterocolite necrosante

DIAGNÓSTICO História Materna * Sangramento prévio (Púrpura Trombocitopênica Idiopática?); * Drogas que causem trombocitopenia na mãe e RN (quinina, quinidina, sulfonamidas, diuréticos tiazídicos, metildopa, espironolactona, AAS, ampicilina, cefalexina, trimetropim-sulfametoxazol, penicilina, cefalotina, digitoxina, difenilhidantoína, clonazepan, primidona, rifampicina, tetraciclina, sulfisoxazol ); * Mãe fumante; * Prévios RN afetados com púrpura;

DIAGNÓSTICO – História Materna Doença febril, rash cutâneo, exposição e rubéola nas 8 sem de gestação, herpes genital, sífilis, LED. Hipertensão materna e restrição do crescimento intra-uterino; Mães HIV positivas Placenta: (infecções, corangioma, hipoxia crônica) Contagem de plaquetas maternas: BAIXA Trombocitopenia idiopática, lupus eritematoso (raro o RN apresentar trombocitopenia)

DIAGNÓSTICO – Dados do RN Exame físico -petéquias e manchas purpúricas ( cabeça e parte superior do tórax); -Presença ou ausência de hepatoesplenomegalia; -Icterícia; Sind. Rubéola Congênita

DIAGNÓSTICO – Dados do RN Anomalias congênitas (Síndrome da Rubéola congênita, Hipoplasia Megacariocítica Congênita: Trissomia 13 e 18, Anemia Fanconi e ausência bilateral dos rádios) Hemangiomas (grandes ou múltiplos); Sinais de HIC (tremores, apnéia, cianose)

Exames laboratoriais Hemograma: Anemia: perda de sangue, hemólise (processos infecciosos), insuficiência da medula óssea devido à leucemia congênita. Leucocitose; leve em infecção, hemólise ou perda de sangue, mas se exceder 40 a 50 mil/mm3, pensar em leucemia ou síndrome da ausência do rádio. Contagem de plaquetas: em amostra de sangue periférico com EDTA Sorologia para infecção perinatal crônica Pesquisa de Anticorpos antiplaqueta: soro materno + plaquetas do RN (fixação de complemento, aglutinação e imunofluorescência indireta)

TROMBOCITOPENIA NEONATAL ISOIMUNE Causa incomum de púrpura no período neonatal. Há uma incompatibilidade plaquetária materno - fetal, semelhante à doença Rh, a mãe é carente do antígeno-alvo nas suas plaquetas e o feto herda os antígenos do pai. O evento imunizante mais comum é a gestação. Os alo-anticorpos produzidos na mãe são transportados através da placenta e causa destruição das plaquetas do seu próprio bebê. Os antígenos estão presentes nas plaquetas a partir da 16ª sem de gestação cruzam a placenta, produzindo trombocitopenia. Incidência 1000 a 3000 nativivos

TROMBOCITOPENIA NEONATAL ISOIMUNE Características - Trombocitopenia em RN saudável; - Mãe sem história positiva; - Afeta o 1º filho em 33 a 50% dos casos identificados, pode ocorrer em gestações subseqüentes,(estima-se que 75% das gestações subsequentes produzem RN afetados). - Doença benigna, desaparece espontaneamente em poucas semanas, sempre nos três primeiros meses; - Isoanticorpos maternos (IgG) contra "Ag" plaquetário fetal ausente nas plaquetas da mãe.

TROMBOCITOPENIA NEONATAL ISOIMUNE MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS Petéquia; Sangramento exagerado em áreas submetidas a trauma: Cefalohematoma, equimoses extensas, hematúria, hemorragia gastrintestinal, sangramento no coto umbilical ou locais de punção venosa e Hemorragia intracraniana % ( principal complicação - 12% mortalidade). (pode ocorrer intraútero desde a 16ª sem de IG, porém, a maioria ocorre com 30 a 35 sem, levando à formação de cistos porencefálicos e hidrocefalia obstrutiva).

TROMBOCITOPENIA NEONATAL ISOIMUNE ESTUDO LABORATORIAL Contagem de plaquetas: geralmente é variável (5 a 25 ml/mm3) podendo cair ainda mais dentro das primeiras 24 hs de vida. Monitorizar a cada 2 dias. -Megacariócitos normais e/ou aumentados, Reticulócitos aumentados. Sorologia: pesquisa de anticorpos antiplaqueta (PlA1 e PlA2: o PlA1 é o antígeno sensibilizante mais comum, ocorrendo em 80% dos casos. De todas as gestantes, 2 a 3% são PlA1 negativo, com 85% da probabilidade de que todo feto seja PlA1 positivo)

TROMBOCITOPENIA NEONATAL ISOIMUNE TRATAMENTO observação rigorosa para sangramentos (em isolete); evitar manipulação excessiva; Transfusão de plaquetas maternas lavadas e irradiadas: 1 U normaliza a contagem do RN por 5 a 7 dias. (plaquetas < /mm3 ou sintomas neurológicos ) Não sendo possível, considerar : Exsanguíneotransfusão: sangue fresco compatível com o grupo sanguíneo do RN e PlA1 negativo. - Gamaglobulina: 1g/kg/dia por 2 dias consecutivos. - Corticosteróide: 1 a 2mg/kg/dia por 2 semanas - A esplenectomia é contra-indicada

TROMBOCITOPENIA NEONATAL ISOIMUNE PROGNÓSTICO É bom se não houver hemorragia intracraniana SEGUIMENTO Clínico e laboratorial por 3 meses Não há recorrência nem cronicidade

ASSOCIADA À PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IDIOPÁTICA MATERNA OU PÚRPURA TROMBOCITOPENIA AUTO IMUNE. CONCEITO Distúrbio hematológico mais comum encontrado na gestante, causado por anticorpo antiplaquetário (IgG) para o qual a placenta é permeável, podendo levar a trombocitopenia ao feto e RN É um distúrbio de mulheres jovens. Não há correlação entre a contagem de plaquetas maternas e do RN Mães com história de Púrpura Trombocitopênica Idiopática e persistindo a trombocitopenia podem dar a luz a RN com contagem normal de plaquetas.

ASSOCIADA À PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IDIOPÁTICA MATERNA OU PÚRPURA TROMBOCITOPENIA AUTO IMUNE. MANIFESTAÇÃO CLÍNICA Geralmente são inexistentes ao nascimento RN de parto normal podem apresentar sangramento logo após o nascimento: Mais freqüente: Petéquias e manchas purpúricas que progridem rapidamente nas 1ª horas de vida, epistaxe, melena, hemotórax, cefalohematoma, hematúria, sangramento do cordão umbilical e da venopunção) até o mais grave (hemorragia intracraniana) se não forem tomadas medidas para elevar o nível de plaquetas.

ASSOCIADA À PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IDIOPÁTICA MATERNA OU PÚRPURA TROMBOCITOPENIA AUTO IMUNE. MANIFESTAÇÃO CLÍNICA Não há hepatoesplenomegalia Pode ocorrer icterícia Na maioria dos RN , a trombocitopenia resolve em uma a duas semanas , pode persistindo até 1-3 meses Não há contra-indicação do aleitamento materno

ASSOCIADA À PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IDIOPÁTICA MATERNA OU PÚRPURA TROMBOCITOPENIA AUTO IMUNE. ESTUDO LABORATORIAL Contagem de plaquetas no cordão umbilical 10% de 20 a /m3 e menos de 2% inferior a /mm3. Menor valor no 3º ao 5º dia. Contagem diária por uma semana. Lâmina para esfregaço: grande nº de plaquetas e agrupadas, exclui trombocitopenia. Hemoglobina; Bilirrubinas; Mielograma: aumento do número de megacariócitos imaturos Contagem de plaquetas no feto - abaixo de / mm3 - indicação de cesariana

ASSOCIADA À PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IDIOPÁTICA MATERNA OU PÚRPURA TROMBOCITOPENIA AUTO IMUNE. TRATAMENTO Gamaglobulina: nº. de plaquetas < ou sangramento clínico: Dose: 1g/kg/dia por 2 dias consecutivos. (em 75% dos pacientes se observa um aumento marcante na contagem de plaquetas dentro de 24 a 48h. Se não houver respostas ,considerar: Exsanguíneotransfusão: no sangramento agudo e/ou plaquetas inferior a /mm3. Contra-indicado sangue materno como fonte doadora Corticosteróides: prednisona mg/kg/dia com rápida diminuição tão logo a contagem de plaquetas aumente acima de /mm3. Esplenectomia no RN é contra-indicada devido o caráter autolimitado

TROMBOCITOPENIA DEVIDA A ANTICORPO MATERNO Púrpura trombocitopênica idiopática materna (PTI) Trombocitopenia neonatal isoimune incidência Incerta, 1 em nascimentos? 1 em nascimentos Antígeno causador Provavelmente parte dos complexos glicoprotéicos IIb-IIIa, da membrana da plaqueta; sobre todas as plaquetas PLA1 (Zwa) ou HLA; nas plaquetas do pai e do recém-nado (porém não nas da mãe)

TROMBOCITOPENIA DEVIDA A ANTICORPO MATERNO Púrpura trombocitopênica idiopática materna (PTI) Trombocitopenia neonatal isoimune Tipo de anticorpo Auto-anticorpo materno Aloanticorpo materno (isoanticorpo) dirigido contra antígeno plaquetário estranho Plaquetas Maternas Reduzido (a menos que tenha sido efetuada esplenectomia) Sempre normal Risco de recidiva Não pode ser avaliado com segurança a partir da contagem das plaquetas maternas % (dependendo do antígeno ofensor e da zigosidade do pai)

TROMBOCITOPENIA DEVIDA A ANTICORPO MATERNO As semelhanças entre os bebês com trombocitopenia devida a TPI e a trombocitopenia isoimune, são: "boa" aparência, ausência de hepatoesplenomegalia, riscos de grave hemorragia, abordagem geral do tratamento e a duração da trombocitopenia após o nascimento (3-12 semanas).

Abordagem diagnóstica das trombocitopenias (Oski & Naiman, 1972). Crianças – Exame Físico Mães RN ex. físico normal hepatoesplenomegalia anomalias congênitas plaquetas diminuídas PTI materna, Lupus Ingestão de drogas Trombocitopenia hereditária plaquetas normais Púpura isoimune, Tiazídicos, tolbutamida, Trombocitopenia hereditária, Anemia aplástica Aminoacidúrias Septicemia, Sífilis, Herpes, Citomegalia Rubéola,Toxoplasmose congênita Leucemia congênita Hemangioma gigante, Rubéola Trissomias

Mãe do RN Sangramento prévio, drogas, filhos com púrpura, rubeóla no 1º trimestre VDRL Contagem de Plaquetas Plaquetopenia Púrpura trombocitopênica idiopática ou lupus Púrpura por droga Púrpura hereditária Plaquetas Normais Exame Físico do RN Anomalias Congênitas Hemangioma gigante Síndrome da rubéola Ausência dos ossos do rádios Anemia de Fanconi Normal Púrpura isoimune Uso de Tazidicos Púrpura hereditária Anemia aplástica congênita precoce Infecções Septicemia Sifilis congêntia Herpes, Citomegalia, Toxoplasmose

CAUSAS MAIS FREQÜENTES DE TROMBOCITOPENIA DE CONSUMO NO RN DESTRUIÇÃO DE PLAQUETAS PRODUZIDAS MECANICAMENTE Infecção bacteriana ou viral, sistêmica , Enterocolite necrosante Policitemia, Síndrome da angústia respiratória, Hipertensão pulmonar , Asfixia natal* Trombose da veia renal ou de outro grande vaso, Lesão pelo frio Hemangioma cavernoso DESTRUIÇÃO DAS PLAQUETAS PROVOCADAS IMUNOLOGICAMENTE Púrpura trombocitopênica idiopática materna Trombocitopenia neonatal isoimune Infecção bacteriana ou viral (complexo antígeno - anticorpo) * Muitas vezes associada à coagulação intravascular disseminada

Autor (s): Paulo R. Margotto DISTURBIOS HEMORRAGICOS Autor (s): Paulo R. Margotto HEMOFILIA Autor (s): Dra. Ana Maria Cândido HEMOFILIA NO RECÉM-NASCIDO:CASO CLÍNICO Autor (s): Ana Maria Duarte Monteiro Cândido, Residente (R2) da Unidade d Pediatria / Dra. Ana Lúcia do Nascimento Moreira (Coordenadora da Residência em Neonatologia do HRAS / Paulo R. Margotto (Escola Superior de Ciências da Saúde)

Referências do estudo de Christensen RD (J Perinatol 2006;348-353)

Bibliografia Andrew M, Kelton J. Neonatal thrombocytopenia. Clin Perinatol 11:359,1984 Oski FA, Naiman JL.Alterações nas plaquetas.IN: Oski FA, Naiman JL. Hematologia do Recém-nascido, 3ª Edição, São Paulo, Editora Manole, pg 181, 1984 Burrows RF, Kelton JG. Trombocitopenia perinatal. Clin Perinatol 3:781, 1995 Margotto PR : Distúrbios Hematológicos (II): Hemofilia, Distúrbios das plaquetas. Boletim Informativo Pediátrico (BIP)- Brasília, No. 35, 1984 Phibbs RH, Shannon KM. Problemas Hematológicos . In Alto Risco em Neonatologia. Klaus MH, Fanaroff AA. 4ª Edição, Guanabara Koogan, pg 296, 1995. Ballin A, Andrew M,Ling E, et al. High dose intravenous gamaglobulin therapy for neonatal autoimune thrombocytopenia. J Pediatr 112: 789, 1988 Blanchelte V, Doyle J, Schmidt B, Zipursky A. Hematologia In: Neonatologia (Fisiologia e tratamento do RN. Avery GB, Fletcher MA, Macdonald MG. 4ª Edição. Editora Médica e Científica Ltda, pg 953, 1999 Vaz FAC, Diniz EMA. Terapia transfusional. Clinica de Perinatologia 2:111, 2002

Uma inglesa negra com ancestrais brancos deu à luz a estas gêmeas em 2005, uma negra e a outra branca. Tanto a mãe, Kylie Hodgson, 19 anos,quanto marido, Remi Horder, 17 anos, são filhos de casais mistos (Negro e branco). As chances de nascimento de gêmeas assim eram de uma em uma milhão, segundo especialistas em fertilidade. Ainda explicaram que um espermatozóide com genes exclusivamente da raça branca fecundou um óvulo do mesmo tipo, enquanto outro espermatozóide com genes da raça negra fecundou um óvulo com genes dos ancestrais negros, o que resultou no nascimento dessas duas gracinhas. É a natureza dando um show contra o preconceito de raça e cor !!

Dúvidas ???

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