HOSPITAL REGIONAL DA ASA-SUL

Apresentação em tema: "HOSPITAL REGIONAL DA ASA-SUL"— Transcrição da apresentação:

1 HOSPITAL REGIONAL DA ASA-SUL
UNIDADE DE PEDIATRIA CASO CLÍNICO: LINFOMA Gustavo Gomes de Sá Thiago S. L. Almendra Coordenação: Elisa de Carvalho Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)

2 Admissão em 25/01/2007 – Hospital de Base de Brasília
RRF, 10 anos, F, caucasiana, natural e procedente de Balsas – MA, solteira, estudante, católica. QP: “caroço na barriga”, há um mês. HDA: Paciente previamente hígida relata que há três meses apresentou aparecimento de linfonodo em região cervical, indolor, não associado a outras queixas. Evoluiu com melhora e, um mês depois, iniciou quadro de dor lombosacra, febre alta de caráter intermitente (não aferida) e perda ponderal (5 kg), o que a motivou a procurar assistência médica. Na ocasião, recebeu diagnóstico de pneumonia e anemia, sendo tratada ambulatorialmente (ignora as medicações). Sem melhora clínica, começou a apresentar astenia intensa, dor em MMII e sudorese profusa, associados ao quadro anterior. Procurou novamente atendimento, 30 dias após, sendo internada e diagnosticada massa abdominal, em flanco D, não dolorosa a manipulação e a anemia, tratada com hemotransfusão. Recebeu alta e, persistindo a sintomatologia, retornou há 3 dias, quando foi solicitado TC e US de abdome. Após exames, veio encaminhada para investigação neste serviço.

3 Revisão de sistemas: Nada digno de nota
Antecedentes: Desenvolvimento neuropsicomotor fisiológico Nega menarca e coitarca Patológicos: Refere caxumba, nega outras doenças da infância Refere asma brônquica Nega internações prévias, cirurgias e traumas Nega hemotransfusões Nega alergia alimentar e medicamentosa Cartão vacinal em dia (SIC) Não faz uso atualmente de medicações. Familiares: Sem contato com a família paterna. Nega casos de CA familiar, avô materno falecida por IAM. Hábitos de vida: Habita em casa de alvenaria, em zona urbana, com 5 cômodos e 5 moradores, com saneamento básico. Hábitos alimentares adequados. Padrasto tabagista.

4 Exame físico: BEG, hipocorada (++/4+), hidratada, acianótica, eupneica, afebril Presença de linfonodos em região cervical, bilateral (sendo o maior de 3 cm de diâmetro) e inguinal, bilateral e indolores. AR: MVF, s/ RA ACV: BNF, RCR em 2T, s/ sopros Abdome: Plano, RHA +, massa em abdome inferior, palpável até altura de fossa ilíaca D, dolorosa à palpação profunda, s/ visceromegalias. Extremidades: sem alterações

5 DATA 26/01/07 02/02/07 07/02/07 14/02/07 22/02/07 28/02/07 Hm 3,44 -- 3,13 2,76 3,23 2,9 Hg 9,3 8,8 7,5 8,6 8,1 Ht 29,4 26,8 23,8 28,3 25,7 VCM 84,3 85,7 83,3 87,6 86,2 HCM 27 28 27,1 26,9 27,9 CHCM 32 32,7 32,6 30,3 32,4 leuc 9200 7800 10800 7400 12.100 8400 segmentados 83 66 81 96 bastões 02 03 00 linfócitos 10 12 monócitos 05 04 01 eosinófilos basófilos Linfócitos x 1000 0,9 1,3 1,0 1,5 0,3 plaquetas 270000 471000 379000 454000 316000 VHS

6 DATA 26/01/07 06/02/07 12/02/07 22/02/07 28/02/07 Uréia 18 23 16 27 30 Creatinina 0,5 0,7 0,6 0,4 GGT -- TGO 45 13 17 21 TGP 41 03 05 07 Ácido úrico 8,3 4,98 1,43 4,75 1,71 PT 6,4 5,3 6,0 Albumina - Globulina 3,6 - 2,75 3,5 – 1,83 4,0 – 2,0 Colesterol 188 Triglicerídeos 353 BT 0,57 0,39 BD - BI 0,16 – 0,41 0,1 – 0,29 LDH 812 1090 1709 1600 Sódio 138 Potássio 3,7 Cálcio 9,1 9,0 9,6 Fósforo 4,2 3,6 4,8 Cloretos 94 magnésio 1,5 1,6 TAP 62,7 63,8 PTTA 1,0 0,9 fibrinogênio 744,5 811

7 Sorologias: Toxoplasmose: IgG e IgM negativos CMV: IgG + e Igm – VDRL: NR Chagas: NR HIV: NR Hepatites Virais:Anti HBC (-); Anti HCV (-); HBsAg (-). PPD: NÃO REATOR Exame do líquor (26/02/07): líq. Claro, límpido, 3 céls nucleadas, 170 hemácias/mm³, glicose 60mg/dl.

8 criança 9 anos Linfadenomegalia generalizada
Massa em fossa ilíaca direita Febre Perda ponderal Anemia normocrômica e normocítica linfopenia

9 Linfadenomegalia Generalizada
Infecciosas HIV CMV Mononucleose infecciosa Sífilis Toxoplasmose Tuberculose HTLV-1 Blastomicose Doenças do colágeno Neoplasias hematológicas

10 Mononucleose Infecciosa
Mais comum na primeira infância, com segundo pico no final da adolescência. Propaga-se por contato com secreções salivares. Manifestações: fadiga, mal-estar, mialgia, febre, faringite, linfadenopatia e esplenomegalia. Laboratorio: leucocitose, linfocitose, trombocitopenia, ↑TGO, TGP e FA. Diagnóstico: sorologia

11 Blastomicose Infecção fúngica rara, provocada pela inalação do fungo Blastomyces dermatitidis, presente na madeira e no solo. A doença é mais comum em homens entre 30 e 50 anos. Sintomatologia: Mais comumente ocorre infiltrado pulmonar, associado a sudorese, febre, fadiga, perda de peso, rigidez articular, linfadenomegalia. Diagnóstico: radiografia , biópsia

12 LES Doença inflamatória multissistêmica, de etiologia desconhecida, auto-imune. Acomete mais ♀ (9:1), no menacme (15-45 anos). OBS: Menor que 16 anos, LES juvenil. Manifestações: Anemia normo/normo, leucopenia, esplenomegalia, linfadenopatia cervical ou generalizada, podendo simular um distúrbio linfoproliferativo. Diagnóstico:11 critérios do American College of Rheumatology: 3/11 – duvidoso; 4/11, provável. Tem distúrbio hematológico, imuno(?), anticorpo antinuclear(?) – restante negativo

13 Sd de Sjögren Doença inflamatória crônica, caracterizada por infiltração linfocítica das glândulas exócrinas. Manifestações: ceratoconjuntivite, xerostomia, fotofobia, diminuição da acuidade visual, linfadenopatia generalizada, esplenomegalia, aumento do volume das parótidas e nódulos pulmonares (pseudolinfoma em 10%) 10% com pseudolinfoma desenvolvem linfoma linfocítico não-hodgkin. Laboratório: ↑ VHS, hipergamaglobulinemia, anti-Ro e anti-La, fator reumatóide. Diagnóstico:1) Sintomas oculares; 2) Sintomas orais; 3) Teste de Schirmer +; 4) Histopatologia ( escore de foco 1 em uma glândula salivar menor); 5) envolvimento da glândula salivar; 6) Presença de autoanticorpos ( Anti-Ro, Anti-La, fator reumatóide). Não preenche nenhum critério

14 Evolução US (22/01/2007): Volumosa massa heterogênea de centro hiperecóico, em flanco direito; Linfadenomegalia periaórtica em todo o seu trajeto; Imagem nodular hiperecóica no baço, com hiperfluxo; Imagem hiperecóica no lobo superior do rim direito; Imagens nodulares sugestivas de linfadenomegalia importante em pelve à direita.

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16 Evolução TC de abdome superior (22/01/2007)
Linfadenomegalia importante junto à cabeça do pâncreas e periaórtica; Imagem nodular no polo superior e inferior do rim direito; Imagens nodulares no baço, medindo 3,0 cm TC de abdome inferior (22/01/2007) Volumosa massa de contornos lobulados e centro de atenuação de gordura, realçadas ao contraste iodado, medindo cerca de 14 cm , associada a importante linfadenomegalia pélvica à direita, de cerca de 5,0 cm, com compressão dos órgãos pélvicos. Conclusão: LESÃO EXPANSIVA PÉLVICA À DIREITA (TERATOMA? SARCOMA? LINFOMA?)

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19 Evolução Diante do quadro clínico e dos exames de imagem, em 01/02/2007, paciente foi submetida a uma laparotomia exploradora. Durante cirurgia, realizados OOFORECTOMIA BILATERAL, mandado fragmentos de ovário esquerdo para biópsia.

20 Evolução Evoluiu bem no pós-operatório imediato
Apresentou, no entanto, piora da linfadenomegalia, com crescimento de gânglios, principalmente em cadeias cervicais e inguinais, perda ponderal (+ 5 kg em 15 dias), manutenção da febre noturna + sudorese e manutenção das alterações laboratoriais.

21 Linfadenomegalia Generalizada
Infecciosas HIV CMV Mononucleose infecciosa Sífilis Toxoplasmose Tuberculose HTLV-1 Blastomicose Doenças do colágeno Neoplasias hematológicas

22 CA de ovário? Neoplasias hematológicas?

23 CA de Ovário Fatores de risco: Manifestações:
Pós-menopausa (60-65 anos, a maioria), história familiar, raça branca, nuliparidade, fatores ambientais. Manifestações: Massa pélvica ao exame físico, dor abdominal, distensão abdominal, polaciúria, constipação, perda de peso, ascite, outros sintomas inespecíficos. Principais tipos na faixa etária: Teratoma Cístico Benigno; Disgerminoma Teratocarcinoma Tumor de seio endodérmico Carcinoma embrionário Cariocarcinoma Diagnóstico: Dosagem de HcG e α-fetoproteína , dosagem de marcadores tumorais (CA-125, CEA), exames de imagem, BIÓPSIA. Exames da paciente (02/02/07): α-fetoproteína < 0,5 β-HCG: < 2

24 Macroglobulinemia de Waldenström
Discrasia plasmocitária malígna – IgM monoclonal Rara (2% de todas neoplasias hematológicas) Preferência pela 3ª idade (50 – 70 anos) e sexo masculino. Manifestações: Sd de hiperviscosidade Cefaléia, tontura, vertigem, convulsão e coma Distúrbio hemorrágico Hemorragias diversas, ↑ TS e ↑ TAP. Acometimento do tecido linfóide Hepatoesplenomegalia, Adenopatia Linfoma linfoplasmocitário Laboratório: anemia normo-normo, ↑ VHS e ↑ LDH, hiperuricemia, encontro do componente M do IgM com células neoplásicas na medula (90% dos casos), imunohistoquímica: CD 20, proteinúria de Bence Jones-cadeia leve kappa

25 LMA Leucemia mais comum, geralmente a partir dos 15 anos.
Manifestações: astenia, febre, hemorragia, hepatoesplenomegalia, linfadenopatia (rara), hiperplasia gengival ( M4 e M5). Laboratório: Anemia, plaquetopenia, hiperuricemia, leucocitose com blastos na periferia. Aspirado de medula óssea: Obtido a partir da crista ilíaca: % de blastos (OMS) 30% de blastos (FAB) Bastonetes de Auer (M2, M3 e M4)

26 LLA Mais comum na infância (90% dos casos)
Pico de incidência entre anos Sexo masculino (57%) Manifestações: Dor óssea, adenomegalia cervical ou generalizada (75%), massas mediastinais, febre neoplásica (70%). Diagnóstico: Mesmo da LMA, diferenciação dos blastos por critérios morfológicos, citoquímicos e imunofenotipagem Antígenos CD 10, CD 5, CD19 e CD20- linhagem linfocítica imatura.

27 LMC Geralmente entre 45-55 anos Existe forma infantil (rara)
Manifestações: Esplenomegalia (80%), febre vespertina, sudorese noturna, astenia Laboratório: Leucocitose neutrofílica, anemia normo/normo, trombocitose, basofilia proeminente e persistente, hiperuricemia, aumento de LDH. Diagnóstico: Cromossomo Philadelphia (t[9:22]) no cariótipo das células do aspirado de medula.

28 LLC Dentro das síndromes linfoproliferativas, 2ª leucemia mais comum (30% dos casos) Acomete mais a população idosa (> 60 anos), sexo masculino (2:1), muito raro em < 30 anos. Manifestações: Adenomegalia (80%), febre, sudorese noturna, hepatoesplenomegalia Laboratório: Linfocitose (> linf./mm³), anemia normo/normo, hipogamaglobulinemia. Diagnóstico: Linfocitose persistente > /mm³ + aspirado de medula óssea com > 30% de linfócitos ou - Linfocitose persistente > 5.000/mm³ + aspirado de medula com > 30% de linfócitos + imunofenotipagem com marcadores de linfócitos B maduro em conjunto com CD5.

29 Evolução Em 06/02/2007, laudo de biópsia: neoplasia maligna de ovário sugestiva de linfoma, sugere imunohistoquímica

30 Linfoma de Hodgkin 2 picos (20-30 e anos), predomina em ♂ (1,3:1) Manifestações: adenomegalia (cervical, supraclavicular e mediastinal), esplenomegalia, prurido, comprometimento extra-nodal raro, sintomas B. Laboratório: anemia normo-normo, leucocitose, linfopenia, monocitose, eosinofilia e trombocitose. Diagnóstico: Biópsia de linfodo: células de Reed-Sternberg, cercadas por linfócitos e eosinófilos, plasmócitos e histiócitos Imunohistoquímica: CD 15 e CD 30

31 Linfoma Não-Hodgkin Neoplasias originárias do tecido linfóide;
Pico de incidência entre 50 e 65 anos, mas pode acometer qualquer faixa etária. Em crianças, a 3ª maior causa de neoplasias; Predominância em homens (1,7:1) e na raça branca;

32 Linfoma Não-Hodgkin Etiopatogenia Associação com: SIDA; EBV; HTLV-1
H. pylori Vírus herpes 8 Transplante de órgãos sólidos; Deficiências imunes congênitas; Doenças autoimunes (Sjögren, tireoidite de Hashimoto, principalmente); Doenças intestinais ( D. celíaca, doença intestinal imunoproliferativa) Exposição a herbicidas, radiação ionizante, solventes orgânicos e resinas de cabelo

33 Linfoma Não-Hodgkin Classificação (REAL/OMS): Linfomas indolentes
Linfoma folicular de células B Linfomas agressivos Linfoma difuso de grandes células B Linfomas altamente agressivos Linfoma de Burkitt

34 Linfoma Não-Hodgkin Mais comuns na infância Manifestações:
Linfoma linfoblástico de células pré-T (40%) Linfoma de Burkitt (30%) Linfoma difuso de grandes células B (25%) Manifestações: Linfadenomegalia (2/3 dos casos), predominando nas cadeias cervicais, supraclaviculares ou inguinais. Acometem com mais frequencia o anel de waldeyer, linfonodos epitrocleares e os abdominais. Apenas 20% acometem linf. Mediastinais ( contra 60% nos linf. Hodgkin); Sintomas B (40% dos casos, mais associados a linf. agressivos): Febre, > 38° Sudorese noturna Perda ponderal > 10% nos últimos 6 meses

35 Linfoma Não-Hodgkin Laboratório:
Acometimento dos linfonodos abdominais é geralmente assintomático; Acometimento extranodal Mais frequente do que na D. de Hodgkin Mais frequente nas crianças Trato gastrintestinal é o local mais acometido. Laboratório: Pode revelar citopenias, principalmente quando há acometimento extenso da medula; Leucemização em 10 % dos casos; Hipercalcemia Hiperuricemia

36 Linfoma Não-Hodgkin Prognóstico: Tipo histológico
Os linfomas indolentes têm sobrevida média maior do que os agressivos, mas respondem menos ao tratamento proposto. International Prognostic Index Idade > 60 anos LDH elevada Status performance > 2 Estágio clínico Ann Harbor III ou IV Acometimento extranodal > 1

37 Status Performance 0: Paciente assintomático
1: Sintomático, ambulatorial 2: Sintomático, < 50% do tempo acamado 3: Sintomático, > 50% do tempo acamado 4: Acamado o tempo todo

38 Estadiamento Ann Harbor
I: Comprometimento de uma única região linfonodal ou um único sítio extranodal (Estágio IE) II: Comprometimento de duas ou mais regiões linfonodais ou sítio extranodal localizado (Estágio IIE) no mesmo lado do diafragma III: Comprometimento de regiões linfonodais dos dois lados do diafragma, incluindo, por vezes, um sítio extranodal localizado ( IIIE) ou o baço (IIIS). IV: Comprometimento difuso ou disseminado de um ou mais sítios extranodais. OBS: Presença dos sintomas B confere o sufixo B ao estágio determinado; a ausência confere o sufixo A.

39 Linfoma Não-Hodgkin Sobrevida média em 5 anos
Risco baixo (escore:0 a 1) % Risco Intermediário Baixo (2) % Risco Intermediário Alto (3) % Risco Alto (4 e 5) %

40 Linfoma Não-Hodgkin Diagnóstico:
Exame histopatológico Imunofenotipagem Citogenética Tratamento: A depender do tipo (indolente, agressivo, altamente agressivo) Quimioterápico, radioterápico, de acordo com o estadiamento. Drogas: Ciclofosfamida Fludarabina COP (ciclofosfamida, vincristina, prednisona) Rituximab CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina,vincristina, prednisona) Transplante autólogo

41 Imunohistoquímica

42 Conclusão Linfoma Não-Hodgkin de células B

43 OBRIGADO!