Caso Clínico Vasculite

Apresentação em tema: "Caso Clínico Vasculite"— Transcrição da apresentação:

1 Caso Clínico Vasculite
Barbara Saito Breno Prado Loyane Medeiros Coordenação: Dra. Elisa de Carvalho Escola Superior de Ciências da Saúde/SES/DF

2 Caso Clínico Identificação: Queixa Principal:
W.L.R.M., sexo feminino, 5 anos, natural e procedente de Brasília-DF. Data de admissão no PS: 06/01/07; Queixa Principal: “Pernas inchadas” há 2 dias. .

3 Caso Clínico HDA: Mãe relata que criança iniciou quadro de dor e edema em membros inferiores predominantemente matutino há 2 dias. Associado ao quadro, apresentou edema periorbitário bilateral, aumento do volume abdominal, diminuição do volume urinário e coloração avermelhada da urina. Há cerca de 2 semanas esteve internada no HRAS com quadro de cefaléia, vômitos e lesões impetiginosas em pés. Recebeu alta após observação de 12 horas com prescrição de Quadriderm®.

4 Caso Clínico Antecedentes Pessoais:
Fisiológicos: nascida de parto normal a termo. Apgar 9/10. Peso ao nascer: 3640g. Perímetro cefálico de 35cm e comprimento de 50 cm. Sem intercorrências no período neonatal. Desenvolvimento neuropsicomotor adequado para idade. Imunizações atualizadas. Patológicos: nega doenças comuns da infância, transfusões sanguíneas, alergias medicamentosas ou cirurgias prévias

5 Caso Clínico Antecedentes Familiares: Condições de Vida:
Mãe (30 anos): hígida; Pai (32 anos): tabagista e etilista; Irmã (9 anos): portadora de Síndrome de Turner; História familiar de nefropatia (tia materna). Condições de Vida: Habitação com quatro cômodos com saneamento básico e sem animais no domicílio.

6 Caso Clínico Exame Físico:
Paciente em BEG, hipocorada 2+/4+, afebril, hidratada, acianótica, anictérica, ativa; Sinais Vitais: PA= 133 x 77 mmHg, FC = 100 bpm. Orofaringe: hiperemia amigdaliana; Aparelho cardiovascular e respiratório sem alterações; Abdome globoso, flácido com edema de parede e sem visceromegalias; Extremidades: edema +/4+; Pele: manchas hipocrômicas de 0,5cm de diâmetro em pés em cicatrização.

7 06/01 Hem 4,35 Hb 10,9 Htc 34,2 VCM 78,7 HCM 25,1 CHCM 31,9 Leuc 8400 Segm 59 Bast Linf 34 Mon 3 Eos 4 Plaq 326 VHS 40 06/01 Glico 76 Uréia 56 Creat 0,9 Cálcio 7,7 Magn - Sódio 135 Potás 4,2 Cloro 108 Fósforo TGO 22 TGP 11 BT BD PT Alb 2,3

8 Urocultura (06/01): negativa
EAS den pH Hb Bilir Album Céls Leuc Hem Bact Muco Cil 06/01 - 8 13 30 + +++ Hialinos Urocultura (06/01): negativa

9 Hematúria HAS Edema Sindrome nefrítica

10 Síndrome nefrítica Lesões impetiginosas prévias GNPE

11 Evolução: Acompanhante em 11/01/07 refere aparecimento de lesões cutâneas descritas como manchas eritematosas em MMSS, MMII e em tronco. Estas evoluíram para púrpuras palpáveis acometendo também nádegas em 14/01/07;

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15 10/01 13/01 14/01 17/01 C3 124 129 - C4 43,7 42,1 FR <10,3 ASO 134 131 PCR 2,26 2,45 a1 gli 137 FAN Neg IgG 615 IgA 158 IgM

16 Pesquisa de dismorfismo eritrocitário em 14/01/07: negativa
EAS dens pH Hb Bilir Album Céls Leuc Hem Bact Muco Cil 14/01 1200 6,0 +++ - 8p/c Numerosos Numerosas + Pesquisa de dismorfismo eritrocitário em 14/01/07: negativa Proteinúria de 24 hs: 13/01: 2810mg/24hs  140mg/kg/dia; 18/01: 3134mg/24hs  150mg/kg/dia; 25/01: 2221mg/24hs  111mg/kg/dia.

17 Dismorfismo eritrocitário negativo
Lesões purpúricas Dismorfismo eritrocitário negativo Síndrome nefrítica - GNPE Normocomplementenemia e ASLO normal Proteinúria nefrótica

18 06/10 08/01 12/01 19/01 23/01 25/01 Proteínas Totais 4,2 4,4 5,1 - 5,9 Albumina 2,3 2,5 Colesterol 265 Triglicerídeos 288

19 Síndrome Nefrótica Proteinúria > 50 mg/kg/dia Hipoalbuminemia Edema
Hiperlipidemia

20 Síndrome Nefrítica com componente Nefrótico! + PÚRPURAS

21 Vasculites Púrpuras HC Trombocitopenia Não Sim :
Púrpura trombocitopênica idiopática; LES; Sepse / CIVD Vasculites

22 Vasculites Caracterizadas pela inflamação e lesão da parede dos vasos sangüíneos; Incidência média de 25 casos por milhão de habitantes/ano; Classificação: Primárias (alteração nos vasos sangüíneos); Secundárias: Doenças infecciosas: meningococcemia, AIDS, hanseníase e endocardite bacteriana; Doenças difusas do tecido conjuntivo como o lúpus eritematoso sistêmico.

23 Vasculites

24 Púrpura de Henoch-Schönlein
Vasculite mais freqüente na infância; Comprometimento de vasos de pequeno calibre( arteríolas, capilares e vênulas); Predomina em pré-escolares ( média de 6 anos); Proporção entre sexo masculino e feminino de 1,5 : 1;

25 Púrpura de Henoch-Schönlein
Etiologia desconhecida; Fatores desencadeantes: IVAS; Infecções como CMV, parvovírus B19, hepatite B; Imunizações; Fármacos ( aspirina, eritromicina) Alimentos (chocolate)

26 Púrpura de Henoch-Schönlein
Manifestações cutâneas: Lesões máculo-papulares 24 a 48hs: púrpuras que não desaparecem a digito-pressão; MMII (pressão gravitacional); 1 a 2 semanas: lesões acastanhadas, ferruginosas ( Nelson) . Edema subcutâneo ocorre em 70% dos casos.

27 Púrpura de Henoch -Schönlein

28 Púrpura de Henoch -Schönlein

29 Púrpura de Henoch-Schönlein
Comprometimento articular: Ocorre em 60 a 80% dos pacientes; Artrite de grandes articulações, pauciarticular e migratória.

30 Púrpura de Henoch-Schönlein
Manifestações gastrointestinais: Apresentação inicial da doença em 19%; Dor abdominal em cólica periumbilical(78%); Hematêmese, melena ou enterorragia; Invaginação intestinal (hematoma submucoso ileocólico): Dor abdominal intensa, súbita associada a sangramento intestinal e massa abdominal palpável;

31 Púrpura de Henoch-Schönlein
Manifestações urinárias: Hematúria microscópica; Proteinúria transitória; Fatores de mau prognóstico: Síndrome nefrítica e /ou nefrótica; Hipertensão arterial; Insuficiência renal aguda.

32 Púrpura de Henoch-Schönlein
Manifestações neurológicas: Cefaléia, convulsões, irritabilidade, AVC; Outras manifestações: Febre, anemia,orquiepididimite, epistaxe, cardite e pancreatite.

33 Púrpura de Henoch-Schönlein

34 Púrpura de Henoch-Schönlein
Biópsia de pele com vasculite leucocitoclástica: infiltrado de leucócitos, monócitos e PMN, edema, hemorragia e necrose dos vasos.

35 Púrpura de Henoch-Schönlein
Imunofluorescência da pele demonstrando depósitos de IgA e de C3.

36 Púrpura de Henoch-Schönlein
Alterações laboratoriais: Anemia; Leucocitose moderada < ; Aumento de VHS e de PCR; Hematúria, proteinúria, cilindrúria e dismorfismo eritrocitário; Elevação de uréia, creatinina e proteinúria de 24hs.

37 Púrpura de Henoch-Schönlein
Tratamento: História natural: doença auto-limitada; Habitualmente  conservador e expectante; Identificação e retirada do fator desencadeante; Lesões cutâneas não respondem adequadamente a corticoterapia, AINE ou anti-histamínicos;

38 Púrpura de Henoch-Schönlein
Tratamento: Nefrites leve a moderada  acompanhamento ambulatorial. Os corticosteróides são indicados em nefrites graves e dor abdominal importante; Imunossupressores, imunoglobulinas e plasmaférese podem ser utilizados em casos refratários ao uso de corticosteróides com na GN rapidamente progressiva.

39 Púrpura de Henoch-Schönlein
Complicações: Fase aguda: Invaginação intestinal; Insuficiência renal aguda A longo prazo: Insuficiência renal crônica.

40 Diagnósticos Diferenciais

41 Granulomatose de Wegener ?
Vasculite granulomatosa que acomete trato respiratório superior, pulmões e rins; Fatores Favoráveis: Comprometimento cutâneo ocorre em 50% dos pacientes ( púrpura palpável, nódulos subcutâneos) 80% apresentam comprometimento renal que pode se manifestar como glomerulite até GN rapidamente progressiva.

42 Granulomatose de Wegener ?
Fatores Contrários: Predomínio em adultos; Critérios diagnósticos do Colégio Americano de Reumatologia (1990): processo inflamatório da mucosa oral ou nasal; imagens pulmonares de nódulos, infiltrados ou cavitações; sedimento urinário com hematúria ou cilindros hemáticos; vasculite granulomatosa demonstrada em biópsia; C-ANCA – anticorpos anti-enzima lisossomiais do citoplasma.

43 Doença de Kawasaki ? Fatores Favoráveis:
Predomínio em menores de 5 anos; Lesões inicialmente descritas como lesões papulares eritematosas (Exantema eritematoso polimorfo?); Orofaringe hiperemiada; Alteração de extremidades: edema de MMII (endurado?); Exames laboratoriais: VHS aumentado;

44 Doença de Kawasaki ? Fatores contrários: Mais comum no sexo masculino;
Ausência de febre ( geralmente alta na D. de Kawasaki, com duração > 5 dias); Ausência de hiperemia de conjuntivas ou de linfadenomegalia cervical; Exames laboratoriais: Ausência de leucocitose; Plaquetas normais.

45 Crioglobulinemia mista essencial?
Fatores Favoráveis: Sexo feminino; Vasculite leucocitoclástica; Complicações renais: Proteinúria na faixa nefrótica; Hematúria microscópica; Hipertensão arterial. Fatores Contrários : 60 anos; Ulcerações cutâneas; Artralgia; Fenômeno de Raynaud; Complemento reduzido (80%); Hepatite C crônica.

46 Poliarterite nodosa e poliangeite microscópica?
Fatores Favoráveis: Acometimento renal (60%); Acometimento do trato gastrintestinal; Lesões de pele; Leucocitose com neutrofilia; VHS aumentado. Fatores Contrários: 50 anos; Acometimento musculoesquelético (64%); Distúrbios do sistema nervoso periférico (51%) e central (23%); Problemas cardíacos (36%); Disfunções geniturinárias (25%).

47 Lúpus eritematoso sistêmico ?
Doença auto-imune sistêmica; Incidência de 6 a 20 casos por crianças; Fatores favoráveis: 20% das crianças têm como primeira manifestação a doença renal; Exantema em asa de borboleta ocorre em 1/3 dos casos; Manifestações cutâneas incluem as vasculites!

48 Lúpus eritematoso Sistêmico?

49 Artrite Reumatóide Juvenil ?
Fatores Favoráveis: Doença do tecido conectivo mais comum em crianças (Marcondes); Sexo feminino; Picos de incidência: 1 a 5 anos e 10 a 14 anos Pode abrir o quadro com manifestações sistêmicas: GM Acometimento renal GPM S. Nefrótica Vasculite Queixa de dor e edema de MMII.

50 Artrite Reumatóide Juvenil ?
Fatores Desfavoráveis: Ausência de comprometimento articular (dor articular, deformidades, limitação de movimentos, rigidez matinal, sinais flogísticos); Ausência de febre; Duração do quadro < 6 semanas; Exames laboratoriais: PCR normal; FR negativo; FAN negativo; Ausência de leucocitose.

51 Artrite Reumatóide Juvenil ?
Critérios clínicos e laboratoriais: Colégio Americano de Reumatologia

52 Conclusão Pré-escolar PHS Síndrome nefrótica Púrpuras palpáveis

53 Bibliografia ALEXANDER K.C. et al. Evaluation the Child with Purpura. American Family Physician. Vol 64 (3): , 2001. BARROS, M.T. Rev. Bras. de Alergia e Imunopatologia. Vasculites: classificação, patogenia e tratamento. Vol 21(4): , 1998. KISS, M.H.B, et all. Aspectos clínicos, laboratoriais e terapêuticos de 46 crianças com Púrpura de Henoch-Schönlein. Jornal de Pediatria – Vol.70, nº 4, 1994. LAURINDO, Iêda M. M., et al. Consenso Bras. para diagnóstico e tratamento da artrite reumatóide. Rev. Bras. Reumatologia. Vol 42 (6): , 2002. MARCONDES, Eduardo. Pediatria Básica; Ed Sarvier, 2003. NELSON. Tratado de Pediatria. Vol.1. 17ª edição, 2005. PEREIRA, Ivânio A. Nefrite Lúpica. Rev. Bras. Reumatologia. Vol 42 (5): , 2002. PITTA GBB, CASTRO AA, BURIHAN E, editores. Angiologia e cirurgia vascular: guia ilustrado.Maceió: UNCISAL/ECMAL & LAVA; Disponível em: URL: Acesso em 02/02/07. SIlVA, Clovis A. A., et al. Púrpura de Henoch- Schönlein na Criança e Adolescente. Rev. Bras. Reumatologia. Vol 40 (3): 128 –134, 2000. SZTAJNBOK Flavio R. et al. Doenças Reumáticas na Adolescência. Jornal de Pediatria Vol 77 (Sup.2): S234-S244, 2001.

54 Obrigado!