Lúpus eritematoso Doença auto-imune de etiologia desconhecida e características clínicas relacionadas à produção de auto-anticorpos Espectro: doença cutânea.

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1 Lúpus eritematoso Doença auto-imune de etiologia desconhecida e características clínicas relacionadas à produção de auto-anticorpos Espectro: doença cutânea localizada a doença sistêmica com risco de vida

2 Lúpus eritematoso discóide
Pode ocorrer como erupção cutânea sem doença sistêmica (lúpus cutâneo crônico) ou como parte do LE sistêmico 25% pacientes LES têm LED 5% pacientes LED evoluem para LES, atentar para lesões numerosas e amplamente distribuídas

3 LE discóide Lesões de forma arredondada(discóide) e tendência a cicatrização Locais + afetados: face, orelhas e couro cabeludo Lesões generalizadas: tórax superior, dorso, braços Pode iniciar com pápula eritematosa

4 LE discóide Pápula se expande: lesão anular com bordas eritematosas induradas e clareamento central com hipopigmentação e atrofia + hiperceratose em pontos Lesões mais antigas: mudanças pigmentares Alopécia cicatricial em couro cabeludo

5 LE discóide Pode afetar lábios, língua, mucosa oral (placas)
História natural lenta e cronicamente progressiva Variações: LE verrucoso, LE acral (palmo-plantar), LE túmido (sem alterações epidérmicas)

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13 Manifestações cutâneas do LE sistêmico
Específicas: Eritema malar (asa de borboleta), poupando pregas naso-labiais, sinal de apresentação em 40%, freqüentemente precipitado po exposição solar Fotossensibilidade: cerca de 50% pacientes, queimadura solar persistente por semanas ou meses Lesões orais: 20-25% doentes- petéquias, gengivite, queilite, úlceras dolorosas

14 Manifestações cutâneas do LE sistêmico
Inespecíficas Alopecia: 30% doentes, reversível, associada com exacerbações da doença Vasculares: fenômeno de Raynaus, eritema periungueal, mudanças nos capilares da prega ungueal Livedo reticular: descoloração violácea em rede reticulada na pele de expremidades – ulcerações com cicatriz atrófica: atrofia branca

15 Manifestações cutâneas do LE sistêmico
Vasculite cutânea: de médios e pequenos vasos. 20% (vasculite por hipersensibilidade: púrpura palpável), em mãos e pés / Vasculite urticariforme (lesões duram + de 24h, hipocomplementenemia) Nódulos subcutâneos reumatóides em mãos e superfícies extensoras dos cotovelos LE bolhoso:

16 LE: Imunopatologia Imunoglobulinas e complemento vistos em padrão linear da junção dermo-epidérmica IF direta Diagnóstico diferencial LED Líquen plano, lupus vulgar, erupção polimorfa à luz solar, psoríase, tinea, sarcoidose

17 LED: Tratamento Local Lesões pequenas, localizadas: tópico
Lesões maiores, espalhadas: sistêmico Protetor solar FPS>15, roupas adequadas, evitar exposição direta ao sol (prevenção de cicatrizes irreversíveis) Corticóide tópico – uso limitado em face, ou intra-lesional (couro cabeludo)

18 LED: Tratamento sistêmico
Antimaláricos: hidroxicloroquina 400mg/dia nas 1ªs 6 semanas, diminuindo para 200mg/dia depois – 6 meses a 1 ano Resposta inadequada ou efeitos colaterais intoleráveis após 6m/1a: tratamento combinado com cloroquina / quinacrina (sinergismo de ação) Outros: Isotretinoína (0,5 – 1mg/kg/dia), dapsona (25-100mg/d), clofasimina, talidomida,azatioprina (1-2mg/kd/d)

19 Psoríase Inflamação crônica descamativa da pele com exacerbações e remissões Patogênese: interação de fatores genéticos e ambientais / herança autossômica dominante de penetração variada Aceleração excessiva do turnover celular epidérmico

20 Psoríase em placas Bem demarcadas,eritemato-descamativas, anel pálido na pele imediatamente ao redor, escamas prateadas pouco aderentes. Se retiradas deixam tecido úmido (epiderme profunda), sangramento em pontos (Sinal de Auspitz) Lesões podem ser isoladas ou coalescer, com várias formas Regressão a partir do centro

21 Psoríase em placas Fenômeno de Koebner: traumatismo local produz lesões em pele aparentemente normal Locias + comuns: cotovelos, joelhos, área lombo-sacra, prega interglútea, couro cabeludo Palmo-plantar: fissuras dolorosas Instalação gradual e curso crônico, meses/anos Remissão completa pouco usual

22 Psoríase em placas Fatores de exacerbação: medicamentos orais (beta-bloqueadores, lítio, corticódes sistêmicos, AINEs, ACO), gravidez, infecção (faringite estreptocócica) Diagnóstico diferencial: dermatite seborreica, eczema, líquen plano, pitiríase rubra pilar, micose fungóide

23 Psoríase em gotas Mais comum em crianças e adultos jovens
Geralmente instalação aguda (infecção estreptocócica) Afeta mais o tronco, poupando palmas e plantas, pode ser pruriginosa e ter remissão espontânea Boa resposta ao tratamento

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25 Psoríase inversa Axilas, virilhas,pregas infra-mamárias e interglúteas
Eritema, podendo haver fissuras, sem descamação fina devido à fricção e maceração local: facilitando colonização por leveduras e bactérias Diabetes e obesidade predispõem Diag ≠: Candidíase, tinea, eritrasma

26 Psoríase eritrodérmica
Erupção severa com risco de vida e eritema e descamação generalizados Pode ser complicação da forma em placas ou manifestação inicial Sintomas sistêmicos: febre, calafrios, prurido, mal estar, fadiga Hipoalbuminemia pela descamação generalizada Edema mmii e hipotermia (perda de calor pelos capilares dilatados) Risco de cardiopatia de alto débito

27 Psoríase eritrodérmica
Diag ≠: erupções por droga, eczema, micose fungóide, escabiose crostosa, uso inadequado de corticóides tópicos ou sistêmicos Outros quadros de psoríase: Ungueal: depressões cupuliformes, onicodistrofia Mucosas oral: glossite migratória / genital: placas em glande, balanite circinada / ocular:blefarite, ceratite Couro cabeludo: alopecia irreversível Artrite psoriática

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35 Psoríase: Tratamento Natureza crônica da doença Tópico Emolientes
Corticóides tópicos locais ou sob oclusão Alcatrão: coaltar 3%, mancha, cheira mal Vitamina D: calcipotriol Associação betametasona + calcipotriol tópico

36 Psoríase: Tratamento sistêmico
Na falha do tópico Metotrexate:inibe mitoses epidérmicas. Fazer antes hemograma, provas fç hepática e clearance de creatinina/ Evitar ingesta de álcool – dose semanal IM única 7,5 a 50mg ou VO fracionada 7,5 a 25mg. Melhora dentro de 6 semanas

37 Psoríase: Tratamento sistêmico
Etretinato: 0,5 a 1mg/kg/dia, dose menor no início. Fazer perfil lipídico, provas de fç hepática a afastar gravidez antes do tto Ciclosporina: imunossupressor, 3-5 mg/kg/dia, com melhora em 8 semanas/ evitar em HAS, hiperlipidemia, doença renal ou hepática, malignidades Corticóides sistêmicos: evitar pelo efeito rebote Fototerapia (UVA) / Fotoquimioterapia (PUVA) Tratamentos combinados: Re-PUVA, Mtx+PUVA Imunobiológicos: uma nova fronteira