LUPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO LES. DEFINIÇÃO DOENÇA INFLAMATÓRIA SISTÊMICA DE CAUSA DESCONHECIDA EM QUE OCORRE A FORMAÇÃO DE AUTO- ANTICORPOS CONTRA DIFERENTES.

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1 LUPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO LES

2 DEFINIÇÃO DOENÇA INFLAMATÓRIA SISTÊMICA DE CAUSA DESCONHECIDA EM QUE OCORRE A FORMAÇÃO DE AUTO- ANTICORPOS CONTRA DIFERENTES TECIDOS E ÓRGÃOS. FORMAÇÃO DE IMUNECOMPLEXOS VASCULITES

3 EPIDEMIOLOGIA 9 FEM : 1MASC PICOS DE INCIDÊNCIA: MENARCA E GRAVIDEZ PERÍODO FÉRTIL - HORMONAL INCIDÊNCIA : 1: 1000 MAIS GRAVE EM MELANODÉRMICOS MAIS GRAVE EM HOMENS INFANTO-JUVENIL E IDOSOS

4 ETIOPATOGENIA GENÉTICO –HLA DR3 HORMONAL –ESTRÓGENOS MEIO AMBIENTE –IRRADIAÇÃO UV –INFECÇÃO IMUNOLÓGICO

5 ETIOPATOGENIA DESREGULAÇÃO DO CONTROLE ENTRE LINFÓCITOS “DEFEITO” NA APOPTOSE NO LINFÓCITO T NO LINFÓCITO B (PLASMÓCITO) HIPERGAMAGLOBULINEMIA ( AUTO – ANTICORPOS)

6 SINTOMAS GERAIS FEBRE INAPETÊNCIA EMAGRECIMENTO MIALGIA FADIGA

7 CUTÂNEO ERUPÇÃO MALAR AUMENTO DA FOTOSSENSIBILIDADE LESÃO DISCÓIDE ALOPECIA –UNIVERSAL (REVERSÍVEL) –LOCALIZADA DISCÓIDE (IRREVERSÍVEL) LE SUBAGUDO BOLHOSO

8 CUTÂNEO MUCOSA –ÚLCERA ORAL (AFTAS) –ÚLCERA NASOFARÍNGEA

9 VASCULAR F. RAYNAUD VASCULITE –PERI-UNGUEAL –ÚLCERAS CUTÂNEAS –NECROSES –VISCERAIS

10 MÚSCULO - ESQUELÉTICO ARTARGIAS ARTRITE NÃO EROSIVA ARTROPATIA DE JACCOUD MIALGIA MIOSITE NECROSES ASSÉPTICAS

11 PULMÕES PLEURITE FIBROSE PULMONAR HIPERTENSÃO PULMONAR S. PULMÕES ENCOLHIDOS

12 CORAÇÃO PERICARDITE MIOCARDITE ENDOCARDITE (LIEBMAN – SACKS)

13 SIST. RETÍCULO-ENDOT. HEPATOMEGALIA ESPLENOMEGALIA POLIADENOPATIA

14 RENAL GLOMERULONEFRITE –MESANGIAL –PROLIFERATIVA FOCAL –PROLIFERATIVA DIFUSA –MEMBRANOSA

15 SISTEMA NERVOSO CENTRAL PERIFÉRICO

16 GRAVIDEZ INDICAÇÃO X CONTRA-INDICAÇÃO USO DE CONTRACEPTIVO RISCO MATERNO RISCO FETAL ANTIFOSFOLÍPIDES MONITORIZAÇÃO

17 NEONATAL LES BLOQUEIO CARDÍACO CONGÊNITO

18 LABORATÓRIO HEMOGRAMA –ANEMIA HEMOLÍTICA –ANEMIA DÇ CRÔNICA –LEUCOPENIA –LINFOPENIA –PLAQUETOPENIA

19 LABORATÓRIO AUTO ANTICORPOS –FAN (IFI) –ANTI-DNA (IFI) –ANTI-SM –OUTROS AAN (SSA-RO, SSB-LA,...)

20 LABORATÓRIO PROTEÍNAS DA FASE AGUDA –VHS, PCR, ALFA 1, EFP HIPOCOMPLEMENTEMIA –C2 –C3 –C4

21 TRATAMENTO MEDIDAS GERAIS FOTOPROTEÇÃO ANALGÉSICOS AINE ANTIMALÁRICOS CORTICOSTERÓIDES IMUNOSSUPRESSORES

22 TRATAMENTO AZATIOPRINA CICLOFOSFAMIDA CICLOSPORINA –A METHOTREXATO MICOFENOLATO MOFETIL RITUXIMABE MEDIDAS EXCEPCIONAIS