Sobrevida (meses) 120100806040200 Sobrevida cumulativa 1,0 Sobrevida Censurados Sobrevida geral na FPI Coletta E et al J Pneumol 2003;29:371 0,8 0,6 0,4.

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1 Sobrevida (meses) 120100806040200 Sobrevida cumulativa 1,0 Sobrevida Censurados Sobrevida geral na FPI Coletta E et al J Pneumol 2003;29:371 0,8 0,6 0,4 0,2 0 N = 51

2 Sobrevida na FPI- Avaliação Dispnéia CVF Troca gasosa - DCO - SaO2 Ex TCAR Hipertensão pulmonar DCAM6 min Exacerbação

3 Dispnéia e evolução na FPI Stephan S, et al. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis. 2007 ;24:70-6

4 Dispnéia e evolução na FPI Manali ED, et al Respir Med 2008;102:586-592

5 CVF e Sobrevida na FPI (n=82) Log-rank 8,22, p=0,0041 Pereira, CA, Malheiros, T et al. Respir Med 2006;100:340-347

6 FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA Resultados PrevistosLimitePré% Pré CVF (L)4,233,372,6262 VEF1 (L)3,242,452,2569 VEF1/CVF0,770,700,86111 FEF25-75%(L/s)2,911,753,06105 FEF25-75/CVF0,700,421,17166

7 VEF 1 /CVF e Sobrevida na FPI (n=25) Manali ED, et al Respir Med 2008;102:586-592

8 Mudanças na CVF e sobrevida na FPI Collard HR, et al. Am J Respir Crit Care Med. 2003;168:538-542. N = 9 (11%) N = 50 (62%) N = 22 (27%)

9 TCAR e DCO e evolução na FPI em candidatos a transplante (n=115) Mogulkoc et al. AJRCCM 2001; 164:103 S=82%; E=84% HRCT >2,25 DLCO<39% DC0<39%

10 Log Rank=12.48, p=0.0004 Stephan S et al. Sarcoidosis, Vasculitis and Diffuse Lung Diseases, 2007;24:70-76 Difusão do CO e sobrevida na FPI (n=40) DCO>45% (n=19): 2 (10%) DCO≤45% (n=21): 14 (67%)

11 Dessaturação de caminhada (SpO2≤88%) e sobrevida na FPI (n=83) 0 0.2 0.4 0.6 0.8 1.0 Survival Probability 012345 Years Lama et al. AJRCCM 2003; 168: 1084-1090.

12 Dessaturação (SpO2≤89%) no teste de degrau e sobrevida na FPI (n=59) Log Rank=12.48, p=0.0004 SpO 2 >89% (n=25): 3 (12%) SpO 2 ≤89% (n=34): 22 (65%) Stephan S et al. Sarcoidosis, Vasculitis and Diffuse Lung Diseases, 2007;24:70-76

13 Sexo e sobrevida na FPI Han MK, et al. Eur Respir J 2008;31:1183-88

14 Escore tomográfico de fibrose 0 = Nenhuma fibrose; 1 = reticular/faveolamento 1-25% 2 = reticular/faveolamento 26-50% 3 = reticular/faveolamento 51-75% 4 = reticular/faveolamento 76-100%] Escore Corte Arco aórtico Direito __ Esquerdo___ Carina Direito __ Esquerdo___ Supra-diafragmático Direito__ Esquerdo___ Escore médio__________ Kazerooni EA,et al. AJR 1997; 169:977-83

15 FPI-TCAR e mortalidade n= 315 casos Extensão da fibrose na TCAR se correlacionou com: CVF, DCO, P(A-a)O 2 Análise univariada e sobrevida - Extensão doença e fibrose na TCAR - DCO - CVF - P(A-a)O 2 Análise multivariada e sobrevida - Escore fibrose na TCAR - DCO Lynch D et al. AJRCCM 2005;172:488

16 VariávelHR p Extensão fibrose2,71< 0,0001 DCO basal, %0,940,004 FPI-TCAR e mortalidade Lynch D et al. AJRCCM 2005;172:488

17 Prognóstico FPI e NSIP Shin KM, et al. Radiology 2008;249:328

18 FPI-prognóstico Best AC, e al. Radiology 2008;246:935

19 FPI-Evolução tomográfica

20 Hipertensão pulmonar e sobrevida na FPI (n=79) Lettieri CJ, et al. Chest. 2006;129:746-752 S=57% E=79% OR=2,6

21 Risco de morte e hipertensão pulmonar na FPI ModeloHR95% CIp Value HP vs Não HP (modelo univariado)3.11.7–5.70.0003 HP vs Não HP (modelo multivariado) 3.61.8–7.10.0004 Patel NM. Chest 2007;132:998-1006

22 Espessamento arterial pulmonar e sobrevida na FPI Coletta E et al. J Pneumol 2003;29:371 Esp miointim-escore Sobrevida (meses) 120 100 80 60 40 20 0 0 Sobrevida cumulativa 1,0 0,8 0,6 0,2 0 0 p = 0,001  3 - sobrevida censurado < 3 - sobrevida censurado 0,4

23 Espessamento arterial pulmonar e CVF na FPI Coletta E et al. J Pneumol 2003;29:371 F=1,42 (NS)

24 Hipertensão pulmonar e CVF na FPI Patel NM. Chest 2007;132:998-1006

25 HP na FPI Correlações e medida Dados clínicos Tamanho A. pulmonar ECG Ecocardiograma DCO <40% Necessidade O 2 BNP Cateterismo DCAM 6 min

26 Tamanho artéria pulmonar e HP na FPI Devaraj A, et al. Radiology 2008;249:1042

27 HP em doenças intersticiais fibrosantes (28 com FPI) HP ausenteHP moderada - ou leve (n = 28)grave (n = 11) Idade53 ± 1,554 ± 3 Ppa25 ± 151 ± 3 CVF, %42 ± 354 ± 6 DCO, %28 ± 328 ± 5 DCAM6, m304 ± 22185 ± 41 * BNP, pg/ml24 ± 6242 ± 66 * * p < 0,05 Leuchte HH, et al. AJRCCM 2004, 170:360

28 Teste de caminhada e hipertensão pulmonar na FPI VariávelPAPm ≤25 mmHg (n=10) PAP >25 mmHg (n=24) Valor de p PAPm, mmHg18,2±3,629,8±5,1 DCAM6min,m366±82144±66<0,001 SpO2CAM(%)88,0±3,580,1±3,7<0,001 Mortalidade(%)37,5%70,0%0,003 Lettieri et al. Chest 2006;129:746-752

29 Teste de Caminhada e sobrevida na FPI DCAM < 207 m se associou a risco de morte ajustado de 4,7, em 454 pacientes listados para transplante DCAM<200 m se associou com risco de mortalidade 7x maior, em 81 pacientes. O produto DCAM x SpO2 teve maior valor preditivo Lettieri CJ et al. Respir Med 2006;100:1734 Lederer DJ et al. AJRCCM 2006;174:659

30 Teste de Caminhada e sobrevida na FPI (n=44) Caminati A,et al. Respir Med 2008; in press

31 Hipertensão Pulmonar na FPI Eco vs Cateterismo Nathan SD. Respir Med 2008;102;1305-10

32 O conceito da síndrome de Hamman-Rich:uma crítica “A fibrose intersticial difusa dos pulmões pode em alguns casos ser uma fibrose crônica, com uma exacerbação aguda superposta, que pode ser infecciosa ou não infecciosa” Gross P. Am Rev Respir Dis 1962; 85:828-32

33 Curso Clínico da FPI A história natural da FPI é incerta 168 pacientes foram seguidos a cada 3 meses por 19 meses A CVF mudou pouco na evolução Em 32 de 36 óbitos, a FPI foi a causa principal de morte Piora aguda precedeu a morte em 47% dos casos de óbitos por FPI Martinez FJ et al. Ann Intern Med 2005;142:963-7

34 FPI-exacerbação 58 anos, masc Em abril de 2000- tosse seca há 7 meses. Dispnéia ausente Estertores em velcro Tratado com ciclofosfamida e prednisona até 2002, com estabilidade funcional Em março de 2005 dispnéia rapidamente progressiva

35 FPI-exacerbação Fevereiro 2000 Julho de 2005 CVF (L) 4,30 (92%) 3,54 (84%) VEF 1 (L) 3,50 (97%) 2,97 (90%) VEF 1 /CVF 83 83 SpO 2 (%) 97 88

36 FPI-exacerbação 2000 2005

37 FPI-exacerbação 2000 2005

38 Diagnóstico prévio ou concorrente de FPI Piora da dispnéia nos últimos 30 dias TCAR com novas áreas de opacidades em vidro fosco e/ou consolidação sobrepostas aos achados de FPI (infiltrado reticular e faveolamento) Declínio de ≥10% nos valores absolutos da CVF ou declínio de ≥10 mmHg na PaO 2 ou ≥5% na SpO 2 Exacerbação aguda da FPI

39 Ausência de infecção por aspirado endotraqueal ou LBA Em geral DAD na biópsia pulmonar (se realizada) Exclusão de causas alternativas para piora, incluindo insuficiência ventricular esquerda, embolia pulmonar e outras causas de lesão pulmonar aguda

40 História natural da FPI Sobrevida 0 1 2 3 4 5 6 7 Início dos sintomas Anos 50% Micro-lesões Período assintomático Exacerbação aguda Forma acelerada Forma “clássica”

41 FPI de evolução rápida 26 pacientes com t história 24 m Idade, função pulmonar e achados LBA semelhantes ER: Mais homens fumantes Selman M, et al. PlosOne 2007;2(5):482

42 FPI de evolução rápida Selman M, et al. PlosOne 2007;2(5):482 437 genes expressos Hiperexpressão - Morfogênese - Stress oxidativo - Migração/proliferação - Genes de fibroblastos e células musculares lisas

43 Transplante pulmonar na FPI Evidência tomográfica ou histológica de PIU e quaisquer dos seguintes: - DCO <39% do previsto (ou 45% previsto) - Queda de 10% ou mais na CVF no acompanhamento semestral - Queda na SpO2 <88% em teste de caminhada de 6 minutos (ou 89% em teste de degrau) - Escore tomográfico de fibrose ≥ 2,5 Orens et al. J Heart Lung Transplant 2006;25,745-755