PSEUDARTROSE CONGÊNITA DE CLAVÍCULA BILATERAL

Apresentação em tema: "PSEUDARTROSE CONGÊNITA DE CLAVÍCULA BILATERAL"— Transcrição da apresentação:

1 PSEUDARTROSE CONGÊNITA DE CLAVÍCULA BILATERAL
RELATO DE CASO ATENDIDO NO SERVIÇO DE REFERÊNCIA EM ORTOPEDIA PEDIÁTRICA DE MINAS GERAIS DR. BRUNO MORAES VASCONCELOS DR. FABRICIO MACIEL FERREIRA DR. JORGE FERREIRA PACHECO FILHO DR. LEONARDO DE ORNELAS CALDAS

2 Objetivo Geral Relatar o caso de paciente portador de Pseudatrose Congênita Bilateral de Clavícula atendido no serviço de Ortopedia do Hospital Márcio Cunha de Ipatinga- MG. Objetivos Específicos Revisar a literatura ampliando e aprimorando o conhecimento cientifico e compartilhar o aprendizado adquirido no trabalho

3 JUSTIFICATIVA São raros os casos de Pseudoartrose congênita bilateral de clavícula descritos na literatura mundial e devido à raridade da afecção ortopédica, ainda sabe-se pouco sobre o manejo adequado dos pacientes e quais os métodos terapêuticos mais eficazes.

4 RELATO DO CASO Criança, sexo masculino, 4 anos , 28kg
RELATO DO CASO Criança, sexo masculino, 4 anos , 28kg. Apresentou ao nascimento deformidade plástica bilateral em topografia de clavícula, com discreta progressão da deformidade no último ano. Ao exame clínico apresentou proeminência em topografia de clavícula bilateralmente, mais evidente à direita, assintomática e sem limitação funcional. Indolor a mobilização do fragmento ósseo. Amplitude de movimento preservado e sem déficit funcional. Os achados radiográficos da clavícula evidenciava indivíduo esqueleticamente imaturo com presença de significativa diástase entre os segmentos medial e lateral, sugestivo de pseudoartrose congênita da clavícula bilateral.

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7 RELATO DO CASO Optou-se pelo tratamento conservador com seguimento seriado do paciente com orientação adequada aos pais sobre a evolução da afecção. Até o presente momento pais satisfeitos com o tratamento e criança segue assintomática em boa evolução.

8 DISCUSSÃO/ Revisão de literatura Pseudartrose congênita de clavícula (PCC) é uma doença rara, sua primeira descrição foi em 1910 realizada por Fitzwilliams1,2. Possui maior predisposição por pacientes do sexo feminino sendo o lado direito afetado em até 80 % dos casos1 e o acometimento bilateral em 10%. O envolvimento do lado esquerdo é ainda mais raro e pode associar a outros distúrbios congênitos1,3,4,5,6,7,8.

9 DISCUSSÃO/ Revisão de literatura PCC é caracterizada pela falha no processo de união dos núcleos de ossificação da clavícula durante o período de embriogênese, sendo possível o diagnóstico ao nascimento¹,². Embora haja indícios de herança autossômica dominante9,10 a etiologia é incerta. Discute-se a falhas intrínsecas no processo de ossificação5,6,11 ou compressão extrínseca causada pela artéria subclávia associada ou não com costela cervical.1,12,13

10 DISCUSSÃO/ Revisão de literatura
Classificação de Kite para Pseudartrose Congênita da Clavícula: I – Falha congênita na união dos dois segmentos da clavícula. É vista ao nascimento devido à hipoplasia do fragmento distal da clavícula. Dor a digitopressão. Nas radiografias: o fragmento medial é maior que o lateral e o espaço entre os fragmentos é evidente. Opta-se por tratamento não cirúrgico. II – Deficiência óssea congênita. A clavícula ao nascimento é formada normalmente e fratura-se ao menor trauma. Tratamento cirúrgico pode ser indicado. É a forma que apresenta melhor prognóstico.

11 DISCUSSÃO/ Revisão de literatura Na revisão de literatura desse trabalho identificou-se que a maioria dos casos descritos foram submetidos a tratamento cirúrgico. As principais indicações foram dor progressiva, deformidade estética, limitação funcional e início tardio de síndrome do desfiladeiro torácico14,15 . Maioria dos autores advogam o tratamento cirúrgico na faixa etária 3 e 6 anos realizando ressecção da pseudoartrose associada a exertia óssea e fixação interna 9,16,17,18. A utilização de outros métodos como fixação intramedular também é descrita , porém alguns autores apontam os riscos desse método de osteossíntese 19.

12 CONCLUSÃO Trata-se de um caso que desperta interesse da comunidade científica ortopédica devido a sua raridade, pelo acometimento bilateral e tratamento conservador. Esse estudo buscou agregar conhecimento científico e estimular a discussão de propostas terapêuticas no manejo da Pseudoartrose congênita de Clavícula que ainda é limitado e pouco difundido na classe ortopédica.

13 Referência bibliográfica
2-Gunes T ,Erdem M , Sem C. A case of congenital pseudoarthrosis of clavicule . Acta Orthop . Traumtol Turc. 2005; 39(3): Referência bibliográfica 10- Mall FP. On ossification centers in Human embryos less than one hundred days old. Am J Anat 1906;5:433. 1- Juliana M, Dos Reis S, Akkari M, Carlos J. Congenital Pseudarthrosis of the clavicle. Rev Bras Ortop. 2012; 47(1): 21-6. 11- Lloyd-Roberts GC, Apley AG, Owen R. Reflections upon the aetiology of congenital pseudarthrosis of the clavicle. With a note on cranio-cleido dysostosis. J Bone Joint Surg Br. 1975;57(1):24-9. 2- Fitzwilliams DCL. Hereditary cranio-cleido-dysostosis. Lancet. 1910;2:1466–1475. doi: /S (01) 12- Gibson DA, Carroll N. Congenital pseudarthrosis of the clavicle. JBone Joint Surg (Br). 1970; 52-B: 3- Amador EV, Villamarín FG, Quintero MP. Pseudoartrosis congénita de clavícula patología de alta confusión diagnóstica. Rev Facul Med Univer Nac Colomb. 2006;54(3): 13- Gunes T, Erdem M, Sem C. A case of congenital pseudarthrosis ofthe clavicle. Acta Orthop Traumatol Turc. 2005; 39(3): 4- Gibson DA, Carroll N. Congenital pseudarthrosis of the clavicle. J Bone Joint Surg Br 1970;52(4): 14-  Mall FP. Ossification centers in human embryos less than one hundred days old. Am J Anat 1906;5:433-58 5- Beslikas TA, Dadoukis DJ, Gigis IP, Nenopoulos SP, Christoforides JE. Congenital pseudarthrosis of the clavicle: a case report. J Orthop Surg (Hong Kong). 2007;15(1):87-90. 15- Kite JH. Congenital pseudarthrosis of the clavicle. South Med J. 1968;61(7): 6- Cadilhac C, Fenoll B, Peretti A, Padovani JP, Pouliquen JC, Rigault P. [Congenital pseudarthrosis of the clavicle: 25 childhood cases]. Rev Chir Orthop Reparatrice Appar Mot. 2000;86(6): 16-Lombard jjp. Pseudarthrosis of the clavicle. South Afr Med J 1984;66:151. 17- Schonecker PL, Johnson GE, Howars B, et al. Congenital Pseudarthrosis. Orthop Rev 1992;21:855. 7- Sharrard WJ. Pediatric orthopaedics and fractures. Oxford. Blackwell Scientific Publications; p 18- Schnall SB, King JD, Marrero G. congenital pseudoarthrosis of the clavicle: a review of the literature and surgical results of six cases. J Pediatr Orthop 1988;8: Toledo LC, MacEwen GD. Severe complications of surgical treatment of congenital pseudarthrosis of the clavicle. Clin Orthop Rel res 1979;139:64. 8- Kumar R, Madewell JE, Swischuk LE, Lindell MM, David R. The clavicle: normal and abnormal. Radiographics. 1989;9(4):    9- Gibson DA, Carrol N.Congenital Pseudoathrosis of the clavícule. J Bone Joint Surg Br 1970; 52:629

14 OBRIGADO