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PublicouGabrielly Torres Alterado mais de 10 anos atrás
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JORNADA COMEMORATIVA DOS 150 ANOS / II ENCONTRO DE EX-RESIDENTES DO INSTITUTO BENJAMIN CONSTANT
Relato de Caso Apresentador: David Lara Jahel-R2 Orientador: Dr. Aderbal de Albuquerque Alves Jr.
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Relato de Caso Identificação:C.A.M., 65 anos, masculino, comerciante, natural do Rio de Janeiro. QP: “tenho problema de visão desde criança”. HDA: Paciente apresenta-se à consulta com queixa de BAV de início aos oito anos de idade, evoluindo progressivamente até os vinte anos, mantendo-se inalterada posteriormente.Relata ter feito uso de correção para visão subnormal, por pequeno período sem sucesso, negando outros tratamentos prévios. Nega qualquer outro sintoma ocular ou sistêmico. HPP: Nega dç comuns da infância; HAS/DM em tratamento e acompanhamento há 5 anos; nega internações hospitalares prévias, dç infecciosas, cirurgia, alergia ou outras enfermidades oculares.
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Relato de Caso HS:Nega tabagismo ou etilismo.
HF: Irmão com comprometimento visual semelhante. Exame Oftalmológico: >Ectoscopia: nada digno de nota >Motilidade ocular extrínseca: sem alterações. >Motilidade ocular intrínseca:preservado(direto/consensual) >Acuidade visual: vultos em AO >Refração objetiva: OD -0,50 -1, ° OE -1,00 -1, °
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Relato de Caso Ectoscopia
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Relato de Caso >Biomicroscopia:
AO-Ausência de alterações dos cílios, de inflamação ou infecção das pálpebras, conjuntiva, esclera ou córnea. Aquoso, íris e cristalino de aspectos normais.
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Relato de Caso >Tonometria de aplanação: 16/16mmHg AO.
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Relato de Caso Pranchas pseudo-isocromáticas de Ishihara
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Relato de Caso >Fundoscopia sob midríase AO:
papilas ópticas de forma e coloração normais . discreta atenuação dos vasos retinianos. atrofia difusa do EPR e coróide com observação dos grandes vasos coroideanos. acúmulos pigmentares em região macular.
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Relato de Caso
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Hipóteses diagnósticas
Retinose Pigmentar Retinopatia por Tioridazina Distrofia Generalizada da Coróide Distrofia Cristalina de Bietti Atrofia Bifocal Progressiva da Coróide Degeneração Miópica Atrofia Girata da Coróide e Retina Coroideremia
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Retinose – estágio avançado
Retinose - forma típica
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Pseudo-retinose pigmentar
Formas Adquiridas: coriorretinite sifilítica; toxicidade por Tioridazina; RP unilateral(trauma,infecção,dç vascular); fase de resolução de DR exudativo
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Distrofia Generalizada da Coróide
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Atrofia Bifocal Progerssiva da Coróide
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Degeneração Miópica
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Atrofia Girata da Coróide e Retina
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Conduta Graduação da acuidade visual – Visão subnormal
Campo Visual – Perimetria Manual de Goldman Retinografia Angiofluoresceinografia Eletrorretinograma – ERG Avaliação de membros da família - Heredograma Aconselhamento Genético
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Avaliação da Visão Subnormal
The Early Treatment Diabetic Retinopathy Study (ETDRS) acuity chart: OD: 0,5/30M(0,016) OE: 1/30M(0,033)
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Perimetria Manual de Goldman-OD
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Perimetria Manual de Goldman-OE
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Retinografia
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Angiofluoresceinografia
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Eletrorretinograma
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Eletrorretinograma Fase 1 Resposta escotópica dos bastonetes: após 20 min de adaptação ao escuro, midríase máxima, avaliação da função dos bastonetes – onda b. Fase 2 Resposta escotópica máxima combinada: avaliação da resposta combinada dos cones e bastonetes, relação b/a, integridade da camada nuclear interna. Fase 3 Resposta escotópica dos potenciais oscilatórios: avaliação da integridade da microvascularização que supre a retina interna. Fase 4 Resposta fotópica dos cones: após adaptação ao claro por 10 min, resposta dos cones com supressão dos bastonetes. Fase 5 Resposta fotópica ao Flicker: flashes de alta intensidade na freqüência de 30 Hz com pc adaptado à luz.
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Eletrorretinograma - Escotópico
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Eletrorretinograma - Fotópico
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Eletrorretinograma - FLICKER
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Laudo Eletrorretinograma
O ERG standard não apresentou ondas reprodutíveis nas fases escotópicas e fotópicas em AO extinto em AO. Flicker pesquisado com freqüência de 30Hz não evidenciou ondas reprodutíveis em AO extinto em AO. Exame realizado conforme o protocolo Standard da International Society for Clinical Eletrphysiology of Vision, 1999 update.
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Heredograma Retinografia - Irmão
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Heredograma - Portadora
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Coroideremia Distrofia coriorretiniana generalizada, hereditária, recessivo ligado ao X (homens acometidos/mulheres portadoras). Mauthner-1872 Histopatologicamente há atrofia difusa da coróide, EPR e retina sobrejacente; mácula relativamente preservada. Homens: início na 1ª-3ª década de vida com nictalopia, perda de campo visual periférico, visão central acometida na meia idade. Mulheres:aspecto mosqueado do fundus com granularidade pigmentar periférica. Oftalmoscopia:na infância semelhante ao da portadoradespigmentação em todos os quadrantesafinamento e atrofia coroideana na média periferiaatrofia coriorretiniana progressivaatenuação dos vasos retinianos e atrofia óptica.
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Coroideremia Campo visual: mancha cega aumentada, múltiplos escotomas,
escotoma em anel, constrição das isópteras, perda de campo visual central. Visão de cores não é afetada. ERG:anormal desde o inícioextinto Angiofluoresceinografia:mostra os vasos coroideanos, vasos retinianos normais, sem vasamento; coriocapilar em região macular; área de hipofluorescência por acúmulo de pigmento. Tto:não há tto específico altas doses de vit A e outras, hormônios aconselhamento genético
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Heredograma – Herança ligada ao X
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Aconselhamento Genético – Herança Recessiva Ligada ao X
Homem sempre afetado. Mulher se herdar dois genes recessivos(homozigota). Homem afetado transmite o gene para todas as filhas e nenhum filho. Filha portadora tem 50% de chance de transmitir para seus filhos de ambos sexos. Homem afetado e esposa portadora terão 50% de suas filhas homozigotas e afetadas; 50% de heterozigotas portadoras. Herança ligada ao X X Dç Mitocondrial.
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obrigado
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