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JORNADA COMEMORATIVA DOS 150 ANOS / II ENCONTRO DE EX- RESIDENTES DO INSTITUTO BENJAMIN CONSTANT Relato de Caso Apresentador: David Lara Jahel-R2 Orientador:

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1 JORNADA COMEMORATIVA DOS 150 ANOS / II ENCONTRO DE EX- RESIDENTES DO INSTITUTO BENJAMIN CONSTANT Relato de Caso Apresentador: David Lara Jahel-R2 Orientador: Dr. Aderbal de Albuquerque Alves Jr.

2 Relato de Caso Identificação: C.A.M., 65 anos, masculino, comerciante, natural do Rio de Janeiro. QP: tenho problema de visão desde criança. HDA: Paciente apresenta-se à consulta com queixa de BAV de início aos oito anos de idade, evoluindo progressivamente até os vinte anos, mantendo-se inalterada posteriormente.Relata ter feito uso de correção para visão subnormal, por pequeno período sem sucesso, negando outros tratamentos prévios. Nega qualquer outro sintoma ocular ou sistêmico. HPP: Nega dç comuns da infância; HAS/DM em tratamento e acompanhamento há 5 anos; nega internações hospitalares prévias, dç infecciosas, cirurgia, alergia ou outras enfermidades oculares.

3 Relato de Caso HS: Nega tabagismo ou etilismo. HF: Irmão com comprometimento visual semelhante. Exame Oftalmológico: > Ectoscopia: nada digno de nota >Motilidade ocular extrínseca: sem alterações. >Motilidade ocular intrínseca: preservado(direto/consensual) >Acuidade visual: vultos em AO >Refração objetiva: OD -0,50 -1,00 180° OE -1,00 -1,00 180°

4 Relato de Caso Ectoscopia

5 Relato de Caso >Biomicroscopia: AO- Ausência de alterações dos cílios, de inflamação ou infecção das pálpebras, conjuntiva, esclera ou córnea. Aquoso, íris e cristalino de aspectos normais.

6 Relato de Caso >Tonometria de aplanação: 16/16mmHg AO.

7 Relato de Caso Pranchas pseudo-isocromáticas de Ishihara

8 Relato de Caso >Fundoscopia sob midríase AO: papilas ópticas de forma e coloração normais. discreta atenuação dos vasos retinianos. atrofia difusa do EPR e coróide com observação dos grandes vasos coroideanos. acúmulos pigmentares em região macular.

9 Relato de Caso

10 Hipóteses diagnósticas Retinose Pigmentar Retinopatia por Tioridazina Distrofia Generalizada da Coróide Distrofia Cristalina de Bietti Atrofia Bifocal Progressiva da Coróide Degeneração Miópica Atrofia Girata da Coróide e Retina Coroideremia

11 Retinose - forma típica Retinose – estágio avançado

12 Pseudo-retinose pigmentar Formas Adquiridas: coriorretinite sifilítica; toxicidade por Tioridazina; RP unilateral(trauma,infecção,dç vascular); fase de resolução de DR exudativo

13 Distrofia Generalizada da Coróide

14 Atrofia Bifocal Progerssiva da Coróide

15 Degeneração Miópica

16 Atrofia Girata da Coróide e Retina

17 Conduta Graduação da acuidade visual – Visão subnormal Campo Visual – Perimetria Manual de Goldman Retinografia Angiofluoresceinografia Eletrorretinograma – ERG Avaliação de membros da família - Heredograma Aconselhamento Genético

18 Avaliação da Visão Subnormal The Early Treatment Diabetic Retinopathy Study (ETDRS) acuity chart: OD: 0,5/30M(0,016) OE: 1/30M(0,033)

19 Perimetria Manual de Goldman-OD

20 Perimetria Manual de Goldman-OE

21 Retinografia

22 Angiofluoresceinografia

23 Eletrorretinograma

24 Fase 1 Resposta escotópica dos bastonetes: após 20 min de adaptação ao escuro, midríase máxima, avaliação da função dos bastonetes – onda b. Fase 2 Resposta escotópica máxima combinada: avaliação da resposta combinada dos cones e bastonetes, relação b/a, integridade da camada nuclear interna. Fase 3 Resposta escotópica dos potenciais oscilatórios: avaliação da integridade da microvascularização que supre a retina interna. Fase 4 Resposta fotópica dos cones: após adaptação ao claro por 10 min, resposta dos cones com supressão dos bastonetes. Fase 5 Resposta fotópica ao Flicker: flashes de alta intensidade na freqüência de 30 Hz com pc adaptado à luz.

25 Eletrorretinograma - Escotópico

26 Eletrorretinograma - Fotópico

27 Eletrorretinograma - FLICKER

28 Laudo Eletrorretinograma O ERG standard não apresentou ondas reprodutíveis nas fases escotópicas e fotópicas em AO extinto em AO. Flicker pesquisado com freqüência de 30 Hz não evidenciou ondas reprodutíveis em AO extinto em AO. Exame realizado conforme o protocolo Standard da International Society for Clinical Eletrphysiology of Vision, 1999 update.

29 Heredograma Retinografia - Irmão

30 Heredograma - Portadora

31 Coroideremia Distrofia coriorretiniana generalizada, hereditária, recessivo ligado ao X (homens acometidos/mulheres portadoras). Mauthner-1872 Histopatologicamente há atrofia difusa da coróide, EPR e retina sobrejacente; mácula relativamente preservada. Homens: início na 1ª-3ª década de vida com nictalopia, perda de campo visual periférico, visão central acometida na meia idade. Mulheres:aspecto mosqueado do fundus com granularidade pigmentar periférica. Oftalmoscopia:na infância semelhante ao da portadora despigmentação em todos os quadrantes afinamento e atrofia coroideana na média periferia atrofia coriorretiniana progressiva atenuação dos vasos retinianos e atrofia óptica.

32 Campo visual: mancha cega aumentada, múltiplos escotomas, escotoma em anel, constrição das isópteras, perda de campo visual central. Visão de cores não é afetada. ERG:anormal desde o início extinto Angiofluoresceinografia:mostra os vasos coroideanos, vasos retinianos normais, sem vasamento; coriocapilar em região macular; área de hipofluorescência por acúmulo de pigmento. Tto:não há tto específico altas doses de vit A e outras, hormônios aconselhamento genético Coroideremia

33 Heredograma – Herança ligada ao X

34 Aconselhamento Genético – Herança Recessiva Ligada ao X Homem sempre afetado. Mulher se herdar dois genes recessivos(homozigota). Homem afetado transmite o gene para todas as filhas e nenhum filho. Filha portadora tem 50% de chance de transmitir para seus filhos de ambos sexos. Homem afetado e esposa portadora terão 50% de suas filhas homozigotas e afetadas; 50% de heterozigotas portadoras. Herança ligada ao X X Dç Mitocondrial.

35 obrigado


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