A apresentação está carregando. Por favor, espere

A apresentação está carregando. Por favor, espere

Acadêmico: Neilson Rônei Lopes Pediatria. Distúrbios do metabolismo da Bilirrubina Maior Produção de Bilirrubina: - Hemólise. - Eritropoiese Ineficaz:

Apresentações semelhantes


Apresentação em tema: "Acadêmico: Neilson Rônei Lopes Pediatria. Distúrbios do metabolismo da Bilirrubina Maior Produção de Bilirrubina: - Hemólise. - Eritropoiese Ineficaz:"— Transcrição da apresentação:

1 Acadêmico: Neilson Rônei Lopes Pediatria

2 Distúrbios do metabolismo da Bilirrubina Maior Produção de Bilirrubina: - Hemólise. - Eritropoiese Ineficaz: cels. Eritróides, medula óssea, talassemia, anemia megalobástica. - 70% do total BRI. - Outros: hematomas, infartos teciduais. Menor depuração hepática da bilirrubina: Menor captação hepática: - Síndrome de Gilbert, Rifanpicina, Agentes Colecistograficos. Conjugação deteriorada: - Icterícia neonatal fisiológica.

3 Icterícia Neonatal Fisiológica. Hemoglobina Um grama de hemoglobina produz 35 mg de BR Heme oxigenase Biliverdina Biliverdina redutase Bilirrubina (BI) Albumina Fígado

4 Icterícia Neonatal Fisiológica. Captação Glutation-N-trasferase Reticulo endoplasmático liso Glicuronil-trasnferase Mono ou diglicuronideo (BD) Intestino

5 Icterícia Neonatal Fisiológica. Captação Glutation-N-trasferase Reticulo endoplasmático liso Glicuronil-trasnferase Mono ou diglicuronideo (BD) Intestino E no feto?

6 Hemoglobina Heme oxigenase Biliverdina Biliverdina redutase Bilirrubina (BI) Albumina Fígado Eliminado pela placenta.

7 No feto Captação Glutation-N-trasferase Reticulo endoplasmático liso Glicuronil-trasnferase Mono ou diglicuronideo (BD) beta- glicuronidase (desconjuga) Intestino Ciclo entero- hepatico.

8 Icterícia Fisiológica BRI Captação e conjugação deficiente. Aumento do ciclo entero- hepático. Produção exagerada – Hemoglobina g/dl (hemácia adulto 120 dias, RN dias. Maior risco de hemólise e infecções)

9 Icterícia Neonatal Fisiológica. Hiperbilirrubinemina 97% Icterícia nos 60% RNs a termo 1ª semana 80% RNs prematuro. >5mg/dl de BR no sangue. Normal 1) No RN de termo: BR nos primeiros 3 dias até 6-8 mg/dl, estando dentro dos limites fisiológicos se BR inferior a 12 mg/dl; 2) No RN PT: o valor máximo BR pode ser de mg/dl no 5º dia, podendo atingir 15 mg/dl sem nenhuma anomalia no metabolismo.

10 Icterícia Fisiológica BRI no soro do cordão umbilical : 1-3 mg/dl, no Segundo dia 5mg/dl. Pico de 5-6 mg/dl segundo ao quarto dia chegando a 12mg/dl. No 5-7 dia < 2mg/dl. Fatores de risco: - Mãe diabética - Raça oriental - Prematuridade - Altitude - Policitemia - Historia de icterícia nos irmãos.

11 Icterícia Patológica: Associada a hepatoesplenomegalia, palidez Inicio < 24 hrs. Anemia hemolítica. Velocidade de acumulação > 5mg/dl/dia. Normal 2-3 mg/dl/dia. No RN prematuro >14-15mg/dl/dia. Icterícia persistente > 1 semana. Prematuro >10-14 dias. Se BR > 12mg/dl/dia anemia hemolítica. Outras alterações. Colestase – acolia fecal, coluria. BRD > 2mg/dl

12 Quadro Clinico: Zonas de Kramer Não fisiológico.

13 Exames complementares: Bilirrubina total e frações Tipagem Sanguínea e Coombs direto. Coombs + = anticorpo ligado a hemácia do RN. Hematocrito e hemoglobina. Contagem de Reticulocitos. Na. Hemolítica Reticulocitose Hematocospia: - Policromasia reticulocitos, hemolítica - Esferócitos incompatibilidade ABO - Corpúsculo de Heinz.

14 Icterícia Precoce

15 Icterícias Patológicas Icterícia associada à amamentação - Precoce 2º ou 3º dia de vida Baixo aporte calórico Exagero da fisiológica Menor freqüência de dejeções Icterícia do leite materno – Tardia. DRI 1ª semana, com pico em 2 semanas Persistência por 2 semanas a 3 meses Máximas de mg/dl. Suspensa amamentação: regressão em no máximo 48 hr. Fisiopatologia não esclarecida

16 Icterícia Persistente Colestase Neonatal: BD 1-14º dia – anatomia, genética, metabólicas. Atresia de Vias biliares extra - hepáticas. Infecciosa HIV, CMV, herpes, rubéola, parvovirus. ITU, sepse, sífilis e Toxoplasmose.

17 Icterícia Patológica Por diminuição da captação, conjugação ou excreção. Distúrbios endocrinológicos: Crigler-Najjar e Gilbert Dubin – Johnson e Rotor Hipotireoidismo congênito Galactosemia Tirosinose ou hipermetioninemia Substancias que diminuem atividade da glucuronil – transferase Hipoptuitarismo.

18 Encefalopatia Bilirrubínica. Kernicterus: BRI no SNC.( Hemólise maciça, Eritroblastose) RN - BR > 25mg/dl. RNPT - BR – 8mg% 2-5 dia nos RN a termo e no 7º dia nos pré-termos. Fase 1: Hipotonia, Letargia, Má sucção, Choro agudo durante algumas horas. Fase 2: Hipertonia musc. Extensora(opistótono), Convulsão e Febre. Fase 3: Aparente melhora, Hipertonia diminui.

19 Kernicterus (do alemão kern ou núcleos + ikteros, icterícia) 75% falecem, 80% tem seqüelas (retardo, surdez, espasmo involuntário) Avaliação do RN: TC e RNM Diagnóstico Diferencial: Hipoglicemia Hemorragia ventricular Sepse Asfixia

20

21 Tratamento Corrigir hiperbilirrubinemia. Fototerapia: BR lumirrubina – hidrossolúvel excretado Luz pela urina Luz branca ou azul Superfície corporal exposta

22

23 Exsanguineotransfusão - Remover BRI - compatibilidade com o sangue da mãe - Corrigir anemia - Remover anticorpos circulantes. - Remove hemácias sensibilizadas.

24 Exsanguineotransfusão. Indicações: Primeiras 24 hrs: No sangue do cordão umbilical: Coombs direto positivo e BI maior que 4,5 mg/dl ou hemoglobina < 11mg/dl. BI elevada após fototerapia. Após 24 hrs: BI > 1 mg/dl/hora Torpor, ausência de flexão de moro.

25

26 Tratamento Alimentação precoce e administração de glicose induz peristalse e secreção de BD. Albumina: Maior ligação com BR reduzindo nível tóxico. 1g/Kg de uma solução de 25% 2 hras antes da exsanguineotrasfusão.

27

28 Bibliografia: Harrison: 17ª ed. Vol II pag Conceição Quintas, Albina Silva, Ictericia Neonatal Guidelines 2004 AAP.

29 Até...


Carregar ppt "Acadêmico: Neilson Rônei Lopes Pediatria. Distúrbios do metabolismo da Bilirrubina Maior Produção de Bilirrubina: - Hemólise. - Eritropoiese Ineficaz:"

Apresentações semelhantes


Anúncios Google