A apresentação está carregando. Por favor, espere

A apresentação está carregando. Por favor, espere

ICTERÍCIA NEONATAL Valter Alves Hospital Geral Santo António Serviço de Cuidados Intensivos Neonatais e Pediátricos.

Apresentações semelhantes


Apresentação em tema: "ICTERÍCIA NEONATAL Valter Alves Hospital Geral Santo António Serviço de Cuidados Intensivos Neonatais e Pediátricos."— Transcrição da apresentação:

1 ICTERÍCIA NEONATAL Valter Alves Hospital Geral Santo António Serviço de Cuidados Intensivos Neonatais e Pediátricos

2 Introdução Problema comum, na maioria dos casos benigno –Bilirrubina não conjugada–potencialmente neurotóxica –Bilirrubina conjugada – pode indicar doença grave Na 1ª semana de vida –RN termo – 60% –RN prematuros – 80 %

3 Metabolismo da bilirrubina no RN Heme Biliverdina Bilirrubina não conjugada Glucoronil transferase Bilirrubina conjugada Bilirrubina fecal Bilirrubina não conjugada circulação enterohepátic a Heme oxigenase Biliverdina reductase glucoronidase S.R.E Sangue I. delgado

4 Causas de hiperbilirrubinemia não conjugada Produção excessiva de bilirrubina (hemólise) –Sangue extravascular (bossas, cefalohematomas,…) –Incompatibilidade de grupo sanguíneo (Rh, ABO, grupos minor) –Anomalias enzimáticas GR (glicose-6-fosfato desidrogenase / piruvatokinase,…) –Sépsis –Hemoglobinopatias (talassemia,…) –Deficiência da membrana GR (esferocitose hereditária, eliptocitose, poiquilocitose,…) –Policitemia (transfusão fetal ou maternofetal, laqueação tardia do cordão,…)

5 Causas de hiperbilirrubinemia não conjugada Diminuição da conjugação ou excreção Imaturidade enzimática Deficiência hormonal (hipotiroidismo, hipopituitarismo) Deficiência do metabolismo da bilirrubina S. Crigler-Najjar tipo I / S. Crigler-Najjar tipo II (D. Arias) D. Gilbert / S. Lucey-Driscoll Aumento da circulação enterohepática Obstrução intestinal (atrésia, hirschprung,ileo meconial,…) Sangue deglutido

6 Hiperbilirrubinemia conjugada Obstrução do fluxo biliar Atresia biliar extra-hepática Atresia biliar intra-hepática Quisto do colédoco (estenose do ducto biliar) Síndrome da bile espessa Fibrose cística Coledocolitiase Tumor Linfadenopatia

7 Hiperbilirrubinemia conjugada (cont.) Lesão hepatocelular –Infecção idiopática – hepatite neo-natal (hepatite de células gigantes) bacteriana /vírica / parasitária / –Tóxico Sépsis bacteriana (E. coli, L. monocytogenes, Proteus, Pneumoc.) Alimentação intravenosa Drogas -- Metabolopatias –Cromossomopatias Sobrecarga crónica de bilirrubina

8 Clínica -presente ao nascimento -em qualquer altura durante o período neo-natal Progressão anatómica da icterícia –Face - ~ 5 mg/dl –Quadrantes médios do abdómen - ~ 15 mg/dl –Pés - ~ 20 mg/dl

9 Diagnóstico diferencial Presente ao nascer/1 as 24 h de vida –Eritroblastose fetal –Equimose extensa / hematoma –Sépsis –Infecção congénita INVESTIGAÇÃO IMEDIATA

10 Diagnóstico diferencial 2º / 3º dia de vida –normalmente é fisiológica –pode representar forma mais severa Icterícia familiar não-hemolítica (Síndrome Crigler-Najjar) Breast-feeding jaundice > 3º dia < 7º dias –Sépsis bacteriana –ITU –Outras infecções (sífilis, toxoplasmose, CMV, enterovírus)

11 Diagnóstico diferencial Após 1ª semana –Breast-milk jaundice –Septicemia –Hepatite –Atrésia das vias biliares –Galactosemia –Hipotiroidismo –Fibrose quística –Anemia hemolítica

12 Diagnóstico diferencial Persistente durante 1º mês de vida –Hepatite –CMV congénito –Sífilis / Toxoplasmose –Icterícia familiar não-hemolítica –Atrésia das vias biliares –Síndrome da bile espessa –Galactosemia –Hipotiroidismo

13 Factores de risco para HBNC Filho de mãe diabética Prematuridade Policitemia Sexo masculino Trissomia 21 Equimose cutânea Cefalo-hematoma Indução trabalho parto com ocitocina Aleitamento materno Perda de peso (desidratação / privação calórica) Atraso de eliminação de mecónio Irmão com icterícia fisiológica

14 Abordagem diagnóstica RN baixo risco, de termo, assintomático Bilirrubina total sérica Hiperbilirrubinemia significativa e todos os RN sintomáticos Bilirrubina não-conjugada e conjugada Grupo sanguíneo Teste Coombs Hemoglobina Reticulócitos Esfregaço de sangue periférico

15 Bilirrubina não-conjugada aumentada Prova de Coombs + Prova de Coombs – Hemoglobina Isoimunização Rh,ABO,minor Normal ou Aumentada Contagem de Reticulócitos Transfusão gemelar Transfusão materno-fetal AumentadaAtraso de clampagem do cordão Morfologia eritrocitária Característica Inespecífica Normal Aleitam. Esferocitose Def. G6PD Hemorragia S.Gilbert Eliptocitose Def. PK Atraso circ. entero-hepática S.Down Estomatocitose Outros def. enz Privação calórica S.Crig-Naj Picnocitose CID Asfixia neonatal Hipotiroid Hiperbilirrubinemia prolongada

16 Icterícia Fisiológica BNC no cordão umbilical 1-3 mg/dl num ritmo < 5 mg/dl/24 horas Visível no 2º/3º dias Pico entre 2º e 4º dias com 5-6 mg/dl Diminui para < 2 mg/dl entre 5º-7º dias 6-7% dos RN termo têm BNC > 12,9 mg/dl 15 mg/dl

17 Critério que excluem Icterícia Fisiológica Icterícia clínica nas 1 as 24 horas de vida Bilirrubina total > 5 mg/dl/dia Bilirrubina total > 12,9 mg/dl (RN termo) > 15 mg/dl (RN pré-termo) Bilirrubina conjugada > 1,5-2 mg/dl Icterícia clínica persiste > 1 semana (RN termo) >2 semanas (RN pré-termo)

18 Kernicterus Síndrome neurológico que resulta da deposição de BNC nas células cerebrais Relação entre nível de BNC e Kernicterus: –RN com eritroblastose fetal – directamente relacionado –RN de termo saudáveis – desconhecido Raro nos RN de termo saudáveis e na ausência de hemólise, se o nível de bilirrubina sérica < 25 mg/dl

19 Kernicterus – Factores que aumentam a susceptibilidade de neurotoxicidade Asfixia Hipertermia Septicemia Hipoalbuminemia Acidose Privação calórica Hiperbilirrubinemia prolongada Baixa idade gestacional Baixo peso à nascença Hemólise excessiva Hiperosmolaridade Hipoglicemia

20 Kernicterus Sinais + precoces são subtis –letargia –recusa alimentar –perda do reflexo Moro –prostração –diminuição dos reflexos tendinosos –distress respiratório – opistótono – fontanela abaulada – choro agudo - convulsões - espasmos

21 Kernicterus - Prognóstico Mortalidade elevada Sobreviventes – lesões graves SNC –durante 3º ano síndrome neurológico completo coreoatetose bilateral sinais extra-piramidais convulsõesatraso de desenvolvimento disartriasurdez neurossensorial alt dos movimentos oculares Crianças menos afectadas incoordenação neuro-muscular surdez neurossensorial podem ser inaparentes até idade escolar

22 Tratamento da Hiperbilirrubinemia Evitar níveis de BNC sérica potencialmente neurotóxicos Fototerapia e, se não for eficaz, a exsanguíneo-transfusão

23 Fototerapia Bilirrubina absorve a luz em nível máximo no espectro azul ( nm) Fotoisomerização converte BNC tóxica - isómero configuracional Excretado na bile - isómero estrutural lumirrubina Excretado nos rins

24 Fototerapia BILIRRUBINA SÉRICA HEMATÓCRITO 1 – RN com doença hemolítica* - avaliados cada 4-8 horas 2 – RN com níveis de bilirrubina perto de níveis tóxicos – 4-8 h 3 – Outros – avaliados cada horas * * A monitorização deve continuar pelo menos 24 horas após terminar fototerapia

25 Fototerapia - Complicações Sobreaquecimento Desidratação Eritema macular Rash purpúrico Lesão ocular / Oclusão nasal Síndrome do bebé bronzeado –coloração cinzenta escura acastanhada –elevação significativa da bilirrubina conjugada –fototerapia contra-indicada

26 Exsanguíneo-transfusão Hgb do cordão 10 g/dl e BT 5 mg/dl Sangue total, fresco, compatível Cateterização umbilical (artéria e veia) Duração total: min Fracção: 1-20 ml Permuta isovolumétrica / 2x a volémia Posteriormente BT sérica cada 4-8 horas

27 Exsanguíneo-transfusão Complicações agudas (5-10%) –bradicardia transitória –cianose –vasospasmo transitório –trombose –apneia com bradicardia –morte (0,3 em 100) Complicações tardias –anemia –colestase –trombose da veia porta / hipertensão portal


Carregar ppt "ICTERÍCIA NEONATAL Valter Alves Hospital Geral Santo António Serviço de Cuidados Intensivos Neonatais e Pediátricos."

Apresentações semelhantes


Anúncios Google