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Elda A. Botelho. S.U.N.C.T.  Short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with conjunctival injection and tearing  Crises curtas neuralgiformes.

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1 Elda A. Botelho

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3 S.U.N.C.T.  Short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with conjunctival injection and tearing  Crises curtas neuralgiformes unilaterais de cefaléia com injeção conjuntival e lacrimejamento S.U.N.A.  Short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with cranial autonomic symptoms  Crises curtas de cefeléia unilateral com sintomas autonômicos cranianos

4 Epidemiologia  Cefaléia primária rara  Cefalgias Trigeminais Autonômicas (TAC)  unilateral + trigeminal + fenômenos autonômicos  Descrita inicialmente em 1978 e classificada em 2004 (ICHD-2).  2/3 dos casos entre 35 a 65 anos  SUNCT tem predomínio masculino (4:1) – diminuindo!  SUNA tem predomínio feminino (?) 3H: 6M  Há 1 caso familiar descrito de SUNCT.  A frequência com que ocorrem dificulta a avaliação de uma base genética para esse tipo de cefaléia.

5 Clínica  Períodos breves de cefaléia unilateral, orbital, periorbital e temporal associada a fenômenos autonômicos (ingurgitação conjuntival, lacrimejamento, congestão nasal, rinorréia, edema palpebral e ptose).  Retrorbital, nuca, V2, V3, pescoço, orelha, dentes.  Duração da crise: segundos  Frequência: crises/dia  Tempo de permanência das crises: alguns dias a semanas  Intervalo entre ataques: semanas a meses  Dor mantida entre ataques em 43% (SUNCT) e 2 de 9 casos de SUNA  Pode acontecer espontaneamente e/ou estar associada a um deflagrador de crise (ex: álcool, fumo, ambiente quente, sabores fortes)

6 Ingurgitação conjuntival Ptose Edema palpebral Congestão nasal Rinorréia Lacrimejamento Sinais Clínicos

7 Deflagradores de crise  Tocar no rosto ou couro cabeludo  Tomar banho com chuveiro  Lavar ou escovar os cabelos  Barbear-se  Assoar o nariz  Mastigar  Escovar os dentes  Falar  Tossir  Exercícios físicos  Presença de luz (solar ou fluorescente)

8 Clínica  Não há período refratário entre crises!  Exame neurológico : OK  Pondendo ser encontrada alteração sensitiva como hipoestesia V1 e V2 (14% SUNCT), alodinia, hiperestesia e Sd. de Horner homolateral ocasionalmente.  SUNCT é um sub-íten de SUNA onde outros sintomas autonômicos cranianos além de ingurgitação conjuntival  e lacrimejamento podem estar presentes, ou apenas 1 deses aparece.

9 Diagnóstico:  História  Caráter da dor (em pontada, duração inferior a 240 segundo)  Presença de elemento deflagrador das crises (DD: trigeminalgia)  Ausência de período refratário entre as crises (DD: trigeminalgia)  Sintomas autonômicos cranianos (DD: trigeminalgia)  Não responde à indometacina ( DD: hemicrania paroxística e hemicrania contínua) – 100mg IM  Não responde ao O2 (DD: Cluster) – 7L/min – 15min do início  Boa resposta com lidocaína venosa!  RM de crânio deve ser feita mesmo na ausência de alterações ao exame neurológico! (fossa posterior e hipófise)

10 Principais Diferenças Duração da crise Intervalo entre crises

11 Diagnóstico (ICHD-2):  S.U.N.C.T.  > 20 ataques de dor que preencham os critérios:  Crises de dor unilateral, orbital, supraorbital ou temporal em pontada ou pulsátil durando segundos.  Dor acompanhada de ingurgitação conjuntival e lacrimejamento.  Ataques que ocorrem com frequência de ao dia.  Não pode ser atribuída a outra causa!

12 Diagnóstico (ICHD-2):  S.U.N.A.  > 20 ataques de dor que preencham os critérios:  Crises de dor unilateral orbital, supraorbital ou temporal em pontada duranto de 2 segundos a 10 minutos.  Dor acompanhada de: conjuntiva ingurgitada e/ou lacrimejamento, congestão nasal e/ou rinorréia, edema palpebral.  Crises que ocorrem com frequência maior que 1 ao dia em mais da metade das vezes.  Não pode ser atribuída a outra causa! Diagnóstico (ICHD-2):

13 SUNA episódicaSUNA crônica  Crises de dor que duram de 7 dias a um ano com período livre de dor superior a 30 dias.  Pelo menos 2 crises de dor durando 7 dias a 1 ano com período livre de dor menos do que 30 dias.

14 Diagnóstico (ICHD-2):

15 Diagnósticos diferenciais  Outras TAC (Cluster e HP) – crises prolongadas  Trigeminalgia  compressão neurovasclar da raíz nervosa V na região cerebelopontina  ausência de ativação autonômica, crise deflagrada ou espontânea, dor remite por período variável  Hemicrania contínua – dor interictal  Causas secundárias de SUNCT e SUNA :  Lesões de fossa posterior  Lesões hipofisárias  Relação temporal da lesão com o início da dor  Dor ipsilateral à lesão  Remissão da dor após o tratamento da lesão

16 Sinusopatia Macroprolactinoma Infarto dorsolateral medular direito Shwanoma Meningioma

17 TRATAMENTO AGUDO  Lidocaína:  Estudo com 15 pacientes (11-SUNCT E 4- SUNA)  14 tiveram melhora e 1 perdeu o acompanhamento  Intervalo sem dor: 3 semanas com SUNCT crônico, 12 semanas com SUNA crônico e 6 meses com SUNCT episódico  Indicação: crises agudas, frequentes, dor intensa, impedidos de se alimentar (toque gerador de crises)  Infusão venosa lenta 1,5-3,5mg/kg/h (1mg/kg em 15 min) Máx. 7 dias  Resposta: melhora total ou parcial durante ou após a infusão  Efeitos adversos: arritmia cardíaca, tontura, N+V, depressão, paranóia, distúrbio cognitivo  Contra-indicação: distúrbio de condução cardíaca.  Fazer ECG durante infusão!

18 TRATAMENTO PREVENTIVO  Lamotrigina  É a medicação preventiva mais eficaz  Poucos estudos (pequenos)  Até 62% de resposta moderada a boa (18 de 25 pacientes: 17 SUCNT e 1 SUNA) com dose 400mg/dia  Semana 1 e 2: 25mg/dia - Semana 3 e 4: 50mg/dia – aumentar 50mg/dia a cada 1 ou 2 semana conforme aceitação e resposta até 400mg/dia (em 2x 200mg)  Efeitos adversos: náusea, rash (10% desenvolve nos primeiros 2 meses, requerendo suspensão da medicação – Stvens Jhonson e necrólise epidérmica 1:100 adultos, mais comum em crianças)

19 TRATAMENTO PREVENTIVO  Topiramato  Estudo pequeno com boa resposta em 50% dos casos (11 de 22 pacientes – 21 SUNCT e 1 SUNA) com 400mg/dia  Dose inicial 25-50mg/dia aumentando a 400mg/dia (em 2x) em 8 semanas.  Não se sabe a melhor dose efetiva!  Efeitos adversos: perda de peso, distúrbio cognitivo, tontura, acidose metabólica+taquipnéia, litíase renal (inibição da anidrase carbônica), depressão, distúrbio do humor, parestesia, cefaléia, fadiga, glaucoma de ângulo fechado e miopia.

20 TRATAMENTO PREVENTIVO  Gabapentina  Eficaz em 48% dos pacientes (13 de 27pacientes com SUNCT ou SUNA) com 3600mg/dia  Outro estudo menor demonstrou efetividade com 900mg/dia (remissão das crises em 5 de 8 pacientes com SUNCT ou SUNA)  D1: 300mg 1x D2: 300mg 2x D3: 300mg 3x – progredir de acordo com a resposta até 3600mg/dia bem tolerada.  Efeitos adversos: sonolência, tonteira, náusea, fadiga, diarréia, alternância do humor, ataxia.

21 TRATAMENTO CIRÚRGICO  Bloqueio do nervo occipital maior:  Justificativa: aferência trigeminal e cervical compões as vias nociceptivas da cabeça e interagem formando o complexo trigeminocervical (referência da dor trigeminal à região cervical)  Indicado a pacientes com SUNCT ou SUNA debilitante e falência do tratamento medicamentoso  Resultados duvidosos (melhor quando associa lidocaína 2% e metilprednisolona 80mg) – bom em 5 de 9 pacientes  Estimulação cerebral contínua (hipotálamo posterior): melhora em alguns casos refratário. Ocorrência de diplopia e hemorragia!  Bloqueio local (outros nervos): inefetivo!  Cirurgia invasiva do Nervo Trigêmio: evidência limitada em pacientes tratados com micro-descompressão vascular, rizotomia, gamma knife, termocoagulação por radiofreqûencia. Somente em último caso!

22 TRATAMENTO CIRÚRGICO

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