CURSO DE REVISÃO EM REUMATOLOGIA MIOPATIAS INFLAMATÓRIAS SOCIEDADE PAULISTA DE REUMATOLOGIA APM – 06/10/2006 JOSÉ CARLOS M. SZAJUBOK.

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Transcrição da apresentação:

CURSO DE REVISÃO EM REUMATOLOGIA MIOPATIAS INFLAMATÓRIAS SOCIEDADE PAULISTA DE REUMATOLOGIA APM – 06/10/2006 JOSÉ CARLOS M. SZAJUBOK

MIOPATIAS INFLAMATÓRIAS POLIMIOSITE DERMATOMIOSITE MIOSITE POR CORPÚSCULO DE INCLUSÃO

EPIDEMIOLOGIA PM E DM SÃO MAIS COMUNS EM MULHERES, 2:1 MCI MAIS COMUM EM HOMENS COM MAIS DE 50 ANOS, 2:1 INCIDÊNCIA ESTIMADA: –0,6 A 3,2 CASOS POR MILHÃO

FISIOPATOLOGIA PATOGÊNESE – MECANISMO NÃO TOTALMENTE ESCLARECIDO –AÇÃO DE AUTO-ANTICORPOS –INFLAMAÇÃO PM – LT CD-8 DM – LT CD-4 E LB –EXPRESSÃO DO MHC

AUTO-ANTICORPOS MIOSITE ESPECÍFICOS –ANTI-SINTETASE MIOSITE ASSOCIADOS OUTROS

DIAGNÓSTICO CLÍNICA LABORATÓRIO (BIOQUÍMICA E IMUNOLOGIA) NEUROFISIOLOGIA HISTOLÓGICO IMAGEM

ENZIMAS “MUSCULARES” CK TGO TGP DHL ALDOLASE

ELETRONEUROMIOGRAFIA POTENCIAIS POLIFÁSICO, CURTOS E DE BAIXA AMPLITUDE POTENCIAIS DE FIBRILAÇÃO EM REPOUSO DESCARGAS REPETITIVAS BIZARRAS DE ALTA FREQÜÊNCIA

EXAMES COMPLEMENTARES RESSONÂNCIA NUCLEAR MAGNÉTICA CAPILAROSCOPIA PERIUNGUEAL BIÓPSIA MUSCULAR

QUADRO CLÍNICO SINTOMAS GERAIS FRAQUEZA DE CINTURAS DISFAGIA - ALTA

QUADRO CLÍNICO PELE HELIOTROPO GOTTRON “SINAL DA MANICURE” SINAL DO XALE ALOPECIA “MÃO DE MECÂNICO” CALCINOSE

QUADRO CLÍNICO VISCERAL MIOCARDIOPATIA PNEUMONITE INTERSTICIAL DISFONIA/ DISATRIA/ DISFAGIA CALCINOSE

SÍNDROME ANTI-SINTETASE MIOSITE ARTRITE FEBRE F. RAYNAUD PNEUMOPATIA INTERSTICIAL CALCINOSE “MÃO DE MECÂNICO” ANTI-JO1

HISTOPATOLOGIA DERMATOMIOSITE –INFLAMAÇÃO PREDOMINANTEMENTE PERIVASCULAR OU NO SEPTO INTERFASCICULAR, E PREFERENCIALMENTE DENTRO DA FÁSCIA, ALÉM DA OBLITERAÇÃO DE CAPILARES

HISTOPATOLOGIA POLIMIOSITE –INFILTRADO LINFOCITÁRIO MULTIFOCAL QUE CERCA E INVADE AS FIBRAS MUSCULARES. OS LINFÓCITOS SÃO CD8+ E EXPRESSAM CLASSE 1 NO MHC (COMPLEXO CD8+/ MHC1)

CAPILAROSCOPIA PADRÃO SD –DESVASCULARIZAÇÃO CAPILAR ASSOCIADA À PRESENÇA DE CAPILARES DILATADOS E DISMÓFICOS, EM ARBUSTO