Dra. Denise Marques Mota FAMED 2009 SÍNDROME NEFRÓTICA Dra. Denise Marques Mota FAMED 2009

SÍNDROME NEFRÓTICA Proteinúria maciça Hipoalbuminemia Edema Hipercolesterolemia

SÍNDROME NEFRÓTICA SECUNDÁRIA PRIMÁRIA LES Lesões mínimas Diabete melito CMV Hepatite AIDS TORCHS Linfoma PRIMÁRIA Lesões mínimas Gesf Membranoproliferativa Membranosa

SÍNDROME NEFRÓTICA Incidência Prevalência 2-7casos/100.000 crianças abaixo de 16 anos Prevalência 16/ 100.000 crianças

SÍNDROME NEFRÓTICA Faixa etária 60% 2-6 anos Sexo meninos 3:2

FISIOPATOLOGIA alteração permeabilidade membrana glomerular filtração anormal de proteínas reabsorção tubular máxima hipoalbuminemia proteinúria diminui pressão oncótica retenção água e sal edema aumenta síntese hepática de lipoproteínas e fatores de coagulação hipovolemia hiperlipidemia e hipergougulabilidade secreção de aldosterona e HAD

Fisiopatologia Alteração carga elétrica na membrana glomerular Podócitos Membrana basal Endotélio

QUADRO CLÍNICO Edema matinal palpebral Edema MMII Ascite Derrame pleural

LABORATÓRIO Proteinúria maciça: Hipoalbuminemia: Alfa-1-glob >50mg/kg/dia ou prot/cr >3,5mg/mg Hipoalbuminemia: < 2,5g/dl Alfa-1-glob Alfa-2-glob e beta-glob

LABORATÓRIO Hiperlipidemia Uréia e creatinina normais Sedimento urinário Proteínas Cilindros hialinos e granulares

LABORATÓRIO Amostra isolada Proteína/creatinina na urina Interpretação < 0,2 0,2-0,5 0,6- 2,0 >2,0 Normal Proteinúria leve Proteinúria moderada Proteinúria nefrótica

TRATAMENTO Medidas gerais Restrição de sal durante atividade da doença Evitar repouso no leito

TRATAMENTO Antibiótico profilático se ascite Diuréticos: edema importante hemodinamicamente estáveis albumina > 1,8g/dl furosemida ou espironolactona

TRATAMENTO ESPECÍFICO Prednisona 2mg/Kg/dia ou 60mg/m2/dia (máximo 80mg) por 6 semanas Dose pela manhã ou fracionada 3xdia casos mais severos Passar para dias alternados por mais 4 semanas. Reduções graduais de 15/15 dias ( 5mg/quinzena )

Tratamento específico Sem resposta em 4 semanas pulsoterapia : metilprednisolona 20-30mg/kg/dose dias alternados 6 pulsos ( mínimo 3 e máximo 8 ) Sem resposta córtico-resistente

Tratamento específico Outros tratamentos Ciclofosfamida Clorambucil Ciclosporina A Levamisole Tacrolimus Micofenolato mofetil

PROGNÓSTICO Maioria córtico-sensível 1/3 episódio único 1/3 recorrências ocasionais 1/3 córtico-dependente Controle das infecções intercorrentes Atividade tende a diminuir após adolescência Córtico-resistentes pior prognóstico (17%)

Controle infecções Vacinas Pneumocócica (pneumo 23 e 7valente) Haemophilus Influenza Varicela Calendário normal Na crise: contra-indicado vacinas vírus vivos, incluindo nos contatos domiciliares

INDICAÇÕES BIÓPSIA RENAL Inicio antes primeiro ano de vida Hematúria macroscópica s/ ITU Hematúria microscópica persistente c/ HAS C3 baixo IRA não atribuida à hipovolemia Córtico-resistente Maiores de 10 anos

BIBLIOGRAFIA Clinical Paediatric Nephrology Postlehwaite second edition 1994 T. Martin Barrat, Malcolm Holliday, Ellis Avner : Pediatric Nephrology, fourth edition ; 2000 Toporovski J. Nefrologia Pediátrica, Sarvier, 2003

Diagnóstico diferencial Parâmetros Síndrome nefrítica Síndrome nefrótica Quadro clínico Edema Hipertensão Hematúria Hipoalbuminemia Proteinúria Exame de urina Cilindros hemáticos Cilindros hialinos Complemento sérico Baixo Normal Antecedente estreptocócico Sim Não Fisiopatologia Hipervolemia Hipovolemia Recidivas Tratamento Diuréticos Corticosteróides

Caso clínico 1 Menino, 5 anos, apresentou quadro de infecção de vias aéreas superiores há 15 dias. Há 4 dias iniciou com edema periorbitário ao acordar, sem outras queixas. Revisão de sistemas sem alteração; antecedentes de rinite alérgica desde os 2 anos de idade. Pais e irmãos sadios. Vacinas em dia. Bom desenvolvimento e crescimento.

Caso clínico 1 Quais dados são importantes no exame clínico?

Caso clínico 1 Quais dados são importantes no exame clínico? Pressão arterial Edema face, membros inferiores, ascite ou anasarca Focos de infecção (ouvido, garganta, pulmões)

Caso clínico 1 Quais exames seriam importantes para uma triagem inicial?

Caso clínico 1 Quais exames seriam importantes para uma triagem inicial? EQU Proteínas +++ Leucócitos Teste do ASS (ácido sulfossalicílico 3%) + a ++++

Caso clínico 1 Quais exames seriam importantes durante a internação?

Caso clínico 1 Quais exames seriam importantes durante a internação? Proteinúria Urina de 24 horas Amostra de urina Albumina Colesterol Triglicerídeos

Caso clínico 2 Menino, 8 anos, apresentou quadro de infecção de vias aéreas superiores há 15 dias, com dor de garganta e febre. Hoje urinou com sangue, sem outras queixas. Revisão de sistemas sem alteração; sem antecedentes patológicos. Pais e irmãos sadios. Vacinas em dia. Bom desenvolvimento e crescimento.

Caso clínico 2 Quais dados são importantes no exame clínico?

Caso clínico 2 Quais dados são importantes no exame clínico? Pressão arterial Edema face, membros inferiores, ascite ou anasarca Focos de infecção (ouvido, garganta, pulmões)

Caso clínico 2 Quais exames seriam importantes para uma triagem inicial?

Caso clínico 2 Quais exames seriam importantes para uma triagem inicial? EQU Hemácias Cilindros hemáticos Se proteinúria: relação prot/creatinina

Caso clínico 2 Quais exames seriam importantes durante a internação?

Caso clínico 2 Quais exames seriam importantes durante a internação? Hemograma Anemia diluicional Creatinina Normal ou levemente aumentada C3 e C4 ASLO