SARCOIDOSE: APRESENTAÇÃO CLÍNICA E DIAGNÓSTICO SOCIEDADE BRASILEIRA DE PNEUMOLOGIA E TISIOLOGIA (SBPT) 7º. Curso Nacional de Doenças Intersticiais SARCOIDOSE: APRESENTAÇÃO CLÍNICA E DIAGNÓSTICO Luiz Carlos Corrêa da Silva Pavilhão Pereira Filho - Serviço de Pneumologia e Cirurgia Torácica - Santa Casa – P. Alegre Univ. Fed. Ciências da Saúde de Porto Alegre - Univ. Federal RGS - Univ. Passo Fundo Associação Médica do RGS - AMRIGS 06/03/2009

A quem possa interessar “Declaro não ter qualquer relação de dependência com a Indústria Farmacêutica e nem com Empresas de Equipamentos da área médica que possa gerar quaisquer conflitos de interesse.” Luiz Carlos Corrêa da Silva

SARCOIDOSE Homenagem Nelson Porto Newton Bethlem

SARCOIDOSE Doença granulomatosa Multissistêmica Causa desconhecida Atividade imunocelular aumentada Prefere adultos jovens, freqüentemente assintomáticos Critérios diagnósticos: síndrome clínica compatível/sugestiva achados radiológicos consistentes granulomas não-caseosos de células epitelióides exclusão de outras causas de d. granulomatosa (tbc/micose) Estadiamento: doença pulmonar evolutiva? doença extrapulmonar? Tratamento: corticoterapia/observação Prognóstico: geralmente favorável

EXPERIÊNCIA DO SERVIÇO SARCOIDOSE EXPERIÊNCIA DO SERVIÇO

“Onde passo a maior parte do meu tempo...” PAVILHÃO PEREIRA FILHO, SERVIÇO DE PNEUMOLOGIA E CIRURGIA TORÁCICA DA SANTA CASA DE PORTO ALEGRE “Onde passo a maior parte do meu tempo...”

SARCOIDOSE Protocolo do Pavilhão Pereira Filho - Santa Casa - Porto Alegre Serviço de Pneumologia e Cirurgia Torácica - Avaliação mínima - Dados clínicos: história, exame físico (gânglios superficiais, pele, olhos) Avaliação radiológica (R-X de tórax; TCAR) Exames bioquímicos: calcemia, calciúria (24 horas), função hepática Teste Tuberculínico Avaliação funcional pulmonar (espirometria, volumes, difusão) Eletrocardiograma Exame Oftalmológico Fibrobroncoscopia: biópsia transbrônquica (AP, BAAR, fungos) LBA (citológico diferencial) Outra abordagem para biópsia (gânglio periférico ou mediastinal, lesão tegumentar, pulmão a céu aberto, fígado)

SARCOIDOSE Protocolo do Pavilhão Pereira Filho - Santa Casa - Porto Alegre Serviço de Pneumologia e Cirurgia Torácica - Avaliação complementar - TC do Crâneo (/RM) Ecografia Abdominal (/TC) Ecocardiografia -------------------------------------------------- *Angiografia ocular com fluoresceína *Gálio-67 **SACE ***Teste de Kveim (*fora da rotina) (**indisponível na rotina do Serviço) (***indisponível mesmo nos centros de referência)

SARCOIDOSE Número de casos: 230 (Série A =138 casos: 1968-1989) Experiência do Pavilhão Pereira Filho - Santa Casa - Porto Alegre Serviço de Pneumologia e Cirurgia Torácica - A série - Número de casos: 230 (Série A =138 casos: 1968-1989) (Série B = 92 casos: 1990-2003) Média da idade: A = 31anos; B = 42 anos A+B = 35 anos Sexo: A/B: Masculino: 42% Feminino: 58% Cor: A/B: Caucasianos=80% Não-caucasianos=20% Assintomáticos: Grupo A = 30%; Grupo B = 12% (sintomáticos muitas vezes têm manifestações de pouca importância)

SARCOIDOSE Experiência do Pavilhão Pereira Filho 92 casos (1990-2003) - JBP 2005(set-out);31:398-406

Age Distribution of Newly Diagnosed Sarcoidosis Patients ACCESS

Sintomas (em geral): Assintomáticos: 20% Sintomáticos: 80% Sintomas torácicos: 83% Sintomas extrator. + sistêmicos: 74%

Sintomas (discriminados): Sintomas exclusivamente torácicos: 18% -tosse: 49% -dispnéia: 41% -dor: 19% Sintomas exclusivamente extratorácicos: 22% Sintomas torac. + extrator. + sistêmicos: 48% -Emagrecimento: 26% -Febre: 21% -Astenia: 16% -Adenomegalias periféricas: 15% -Artralgias: 14%

Experiência do Pavilhão Pereira Filho SARCOIDOSE Experiência do Pavilhão Pereira Filho (JBP 2005;31:398-406) ESPIROMETRIA

Experiência do Pavilhão Pereira Filho SARCOIDOSE Experiência do Pavilhão Pereira Filho (JBP 2005;31:398-406) TIPO RADIOLÓGICO

Experiência do Pavilhão Pereira Filho SARCOIDOSE Experiência do Pavilhão Pereira Filho (JBP 2005;31:398-406) Calciúria de 24 horas: -17% com hipercalciúria (>300mg) Biópsia: -intratorácica: 88% -gânglio mediastinal: 52% -pulmão (céu aberto): 23% -transbrônquica: 13% -extratorácica: 12% -gânglio periférico: 11% -pele: 1%

Experiência do Pavilhão Pereira Filho SARCOIDOSE Experiência do Pavilhão Pereira Filho (JBP 2005;31:398-406) Corticoterapia: -indicada em 60% dos pacientes: -quase todos pacientes do tipo III -muitos do tipo II -raramente para os do tipo I -40 mg de prednisona, em dias alternados. -dentro de 3-6 meses, reduzir dose -duração: geralmente < 24 meses

Experiência do Pavilhão Pereira Filho SARCOIDOSE Experiência do Pavilhão Pereira Filho (JBP 2005;31:398-406) Outros medicamentos: -antiinflamatórios não-esteróides (artralgias) -hidroxicloroquina (lesões tegumentares) -corticóide inalatório (tosse – hiper-reatividade)

Experiência do Pavilhão Pereira Filho SARCOIDOSE Experiência do Pavilhão Pereira Filho (JBP 2005;31:398-406) Não temos experiência com: -Metotrexato -Azatiopina -Ciclofosfamida -Talidomida -Infliximab -Outros

Experiência do Pavilhão Pereira Filho SARCOIDOSE Experiência do Pavilhão Pereira Filho (JBP 2005;31:398-406) Nenhuma indicação de transplante até 2008!

O DIAGNÓSTICO BASEIA-SE NUM CONJUNTO DE DADOS: SARCOIDOSE O DIAGNÓSTICO BASEIA-SE NUM CONJUNTO DE DADOS: - Síndrome clínica - Alterações radiológicas Biópsia: granuloma de células epitelióides ausência de necrose ausência de microrganismos (BAAR e fungos) e de cristais - Exclusão de outros diagnósticos...

FUNDAMENTAL NO DIAGNÓSTICO DA SARCOIDOSE: Sarcoidose é um diagnóstico de exclusão! Excluir outras causas: Granulomatosas infecciosas (tbc, micoses) Outras causas de D. Pulmonar Intersticial (PH) Neoplásicas (linfomas) Pneumoconioses

SARCOIDOSE DIAGNÓSTICO (cont.) Ainda podem ser considerados diversos marcadores inflamatórios identificados no sangue e no LBA, utilizados em alguns centros de referência, mas ainda sem utilidade para a prática assistencial.

SARCOIDOSE - DIAGNÓSTICO Por precaução, considerar o diagnóstico de sarcoidose como não definitivo

APRESENTAÇÃO RADIOLÓGICA HABITUAL SARCOIDOSE APRESENTAÇÃO RADIOLÓGICA HABITUAL - adenomegalias hilares bilaterais, geralmente com comprometimento das cadeias paratraqueal direita e subcarinal e/ou - infiltração pulmonar bilateral

ASPECTOS RADIOLÓGICOS HABITUAIS SARCOIDOSE ASPECTOS RADIOLÓGICOS HABITUAIS Tipo I Tipo II Tipo III

ASPECTOS TOMOGRÁFICOS TÍPICOS SARCOIDOSE ASPECTOS TOMOGRÁFICOS TÍPICOS

SARCOIDOSE ACHADOS HISTOLÓGICOS

SARCOIDOSE ERITEMA NODOSO -nódulos pré-tibiais, dolorosos, eritematosos

SARCOIDOSE UVEÍTE ANTERIOR (1) NÓDULO NA ÍRIS, (2) CATARATA E OUTRAS SEQÜELAS UVEAIS (1) (2)

SARCOIDOSE LESÕES CUTÂNEAS (1) LESÃO PAPULO-ESCAMOSA NA FACE (2) LESÕES PAPULO-ERITEMATOSAS NA FACE

CISTOS ÓSSEOS NAS MÃOS + ANORMALIDADES TEGUMENTARES SARCOIDOSE CISTOS ÓSSEOS NAS MÃOS + ANORMALIDADES TEGUMENTARES

SARCOIDOSE (1) CONJUNTIVITE (UVEÍTE ANTERIOR) E (2) NÓDULOS COROIDEUS (UVEÍTE POSTERIOR) (1) (2)

Heerfordt’s Syndrome (Parotid)

APRESENTAÇÕES MENOS FREQUENTES SARCOIDOSE APRESENTAÇÕES MENOS FREQUENTES adenomegalias unilaterais calcificação em gânglios mediastinais lesões pulmonares de padrão acinar nódulos pulmonares múltiplos cavitação pulmonar infiltração pulmonar unilateral broncostenose derrame pleural pneumotórax hipertensão arterial pulmonar comprometimento cardíaco

SARCOIDOSE O DIAGNÓSTICO DE SARCOIDOSE PODE SER FEITO SEM BIÓPSIA? QUESTÃO IMPORTANTE PARA A PRÁTICA MÉDICA: O DIAGNÓSTICO DE SARCOIDOSE PODE SER FEITO SEM BIÓPSIA?

SARCOIDOSE BIÓPSIA? Quadro clínico-radiológico característico não-característico Sem indicação de corticoterapia Com indicação de corticoterapia Biópsia opcional Biópsia deve ser feita PARA SUSTENTAR O DIAGNÓSTICO DE SARCOIDOSE SEM BIÓPSIA É NECESSÁRIO TER MUITA EXPERIÊNCIA COM A DOENÇA

Quadro clínico-radiológico característico: SARCOIDOSE Quadro clínico-radiológico característico: Assintomático Adenomegalias paratraqueais, hilares e mediastinais bilaterais e simétricas “Nestes casos, a biópsia pode ser dispensada” Winterbauer, 1973

Caso A - SARCOIDOSE - Observação Caso (R.) - 33, branca, Pelotas (RS) -Artralgias em grandes articulações, com edema em pernas e pés (jan/95). Controle com indometacina. -R-X tórax: adenopatias mediastinopulmonares + leve infiltração intersticial pulmonar difusa. fev/95

Caso A - SARCOIDOSE - Observação Caso (R.) - 33, branca, Pelotas (RS) -Artralgias em grandes articulações, com edema em pernas e pés (jan/95). Alívio com indometacina. -R-X tórax: adenopatias mediastinopulmonares + leve infiltração intersticial pulmonar difusa. -Espirometria: normal. -Calciúria 24h: N. Ex. oftalmológico: N. ECG: N. -CONCLUSÃO: SARCOIDOSE TIPO II (BAIXA ATIVIDADE) -CONDUTA: OBSERVAÇÃO -EVOLUÇÃO: clínica e radiológica favorável.

Caso A - SARCOIDOSE - Observação fev/95 maio/95 nov/95 abril/96

SARCOIDOSE: Remissão Espontânea? Sim, é freqüente!

SARCOIDOSE - Remissão Espontânea Em quanto tempo ocorre a Remissão Espontânea? -16 a 39% dos casos, dentro de 6 a 12 meses do início dos sintomas (Hunninghake, 1994; Gibson, 1996) -mais de 85% das R.E. ocorrem dentro de 2 anos (Romer, 1982) - Nos pacientes que têm R.E., exacerbação tardia ocorre em 2 a 8%. (Romer, 1982; Gibson, 1996; Hunninghake, 1994; Gottlieb, 1997)

QUESTÕES QUE DEVEM SER CONSIDERADAS NA FASE INICIAL DA INVESTIGAÇÃO SARCOIDOSE QUESTÕES QUE DEVEM SER CONSIDERADAS NA FASE INICIAL DA INVESTIGAÇÃO Existem dados clínicos e radiológicos sugestivos de sarcoidose? Há envolvimento extratorácico? -Outras doenças devem ser consideradas? -A biópsia é indispensável? -Corticoterapia poderá ser necessária?

EN... FIM Bah! Ainda bem!

SARCOIDOSE: APRESENTAÇÃO CLÍNICA E DIAGNÓSTICO SOCIEDADE BRASILEIRA DE PNEUMOLOGIA E TISIOLOGIA (SBPT) 7º. Curso Nacional de Doenças Intersticiais SARCOIDOSE: APRESENTAÇÃO CLÍNICA E DIAGNÓSTICO Luiz Carlos Corrêa da Silva Pavilhão Pereira Filho - Serviço de Pneumologia e Cirurgia Torácica - Santa Casa – P. Alegre Univ. Fed. Ciências da Saúde de Porto Alegre - Univ. Federal RGS - Univ. Passo Fundo Associação Médica do RGS - AMRIGS 06/03/2009