NEUROPATIAS PERIFÉRICAS ASPECTOS CLÍNICOS BÁSICOS Anamarli Nucci FCM / UNICAMP 2003 UNICAMP

NEUROPATIAS PERIFÉRICAS Grupo heterogêneo de doenças que afetam o Sistema Nervoso Periférico AN 2002

NPs: CONCEITO DE SNP  Inclui estruturas fora do neuroeixo: gânglio da raíz dorsal, raízes anterior e dorsal, nervos raquídeos, plexos, troncos nervosos, receptores sensitivos e musculares, nervos cranianos e seus gânglios, gânglios autonômicos, fibras pós-ganglionares e pré-ganglionares. AN 2002

S N P Nervos raquídeos Nervos cranianos

NPs: CONCEITO DE SNP  Conjunto de estruturas fora do neuroeixo: [partes] de motoneurônios alfa “ neurônios sensitivos primários “ neurônios autonômicos associadas às células de Schwann ou às células satélites AN 2002

NPs: Classificação Topográfica Ganglioneuropatia Radiculopatia Plexopatia Mononeuropatia Multineuropatia Polineuropatia Polirradiculoneuropatia AN 2002

NPs: Classificação Topográfica Diagnóstico Topográfico Clínica Anamnese Semiologia neurológica Eletrofisiologia = ENMG AN 2003

NEUROPATIAS PERIFÉRICAS SEMIOLOGIA  Motricidade  Sensibilidade s  Autonômica / Trófica (pele e fâneros)  Palpação de nervos periféricos  Percussão de nervos periféricos Sinal de TINEL AN 2003

NEUROPATIAS PERIFÉRICAS SEMIOLOGIA  Palpação de nervos periféricos n. grande auricular ramo dorsal do ulnar n. radial superficial n. fibular n.sural AN 2003 N. ulnar E

NEUROPATIAS PERIFÉRICAS J. Tinel SEMIOLOGIA  Percussão de nervos Sinal de TINEL Le signe du fourmillement dans les lésions des nerfs périphériques Press Med 47:388-9, 1915 AN 2003

NPs: Classificação Topográfica Gânglio da raíz dorsal GANGLIONEUROPATIA distúrbio sensitivo = dermatomérico erupção cutânea varicela símile neuralgia Ex.: Varicela-Zoster AN 2003

NPs: Classificação Topográfica POLIGANGLIONEUROPATIA distúrbio sensitivo = ataxia sensitiva reflexos de estiramento muscular diminuídos ou abolidos hipotonia força muscular conservada Ex.: doença paraneoplásica AN 2003

NPs: Classificação Topográfica MONONEUROPATIA  Qual é o nervo afetado ?  Topografia da lesão intratronco, gravidade  Mecanismo fisiopatogênico // causa ? AN 2003

A D. normal Mono neuro patia Ulnar E. N A AN 2003

NPs: Classificação Topográfica Mononeuropatia múltipla Afecção de vários troncos nervosos que ocorre em momentos diversos da evolução, expressa-se em topografia aleatória, gravidade variável.  mononeuropatias, assíncronas e assimétricas Ex.: ulnar D + radial E + mediano E + fibular D AN 2003

NPs: Classificação Topográfica POLINEUROPATIA Afecção simétrica de vários nervos, simultaneamente; distal >> proximal. BOTAS E LUVAS AN 2003

NPs: Mecanismos Patogênicos 1. DEGENERAÇÃO AXONAL  afecção metabólica neuronal   fluxo axonoplasmático  manifesta-se por “dying back”  desmielinização concomitante ao dano axonal  músculos desinervados, receptores sensitivos lesionados  cromatólise nas axonopatias graves AN 2002

NPs: DEGENERAÇÃO AXONAL Causas de polineuropatias Carências nutricionais B1 B6 B12 Tóxicos álcool, agrotóxico, hexano Infecções retrovirais HIV Distúrbios metabólicos uremia, hipoglicemia, hiperglicemia, porfiria AN 2003

NPs: REGENERAÇÃO DEGENERAÇÃO AXONAL ? SIM Reinervação dos músculos e receptores sensitivos parcial integral Fatores limitantes: idade do paciente gravidade da NP causa da NP AN 2002

NPs: Mecanismos Patogênicos 2. DESMIELINIZAÇÃO SEGMENTAR  afecção primária da mielina;  início no nodo de Ranvier  músculo não desinerva; eutrófico atrofia por desuso  não cromatólise neuronal  proliferação de células de Schwann  remielinização e recuperação  ENMG: VCN lenta ou bloqueios AN 2002

NPs: REGENERAÇÃO DESMIELINIZAÇÃO SEGMENTAR ? SIM 1. proliferação das células de Schwann 2. remielinização dos segmentos axonais 3. restabelecimento da condução nervosa Recuperação funcional: completa incompleta AN 2002

MULTINEUROPATIA  DEGENERAÇÃO AXONAL: Vasculites sistêmicas Diabete melito Sarcoidose Lepra  DESMIELINIZAÇÃO SEGMENTAR Neuropatias compressivas Neuropatia hereditária tomaculosa Neuropatia motora multifocal Bosch & Smith, 2000 AN 2002

NPs: Mecanismos Patogênicos 3. DEGENERAÇÃO WALERIANA  decorre da transecção do axônio  degeneração do axônio e mielina distal à transecção do axônio  inexcitabilidade abaixo da lesão  paralisia e atrofia muscular  cromatólise neuronal tanto mais precoce quanto mais proximal for o dano do axônio em relação ao 1o. nódulo de Ranvier AN 2002

NPs: REGENERAÇÃO DEGENERAÇÃO WALERIANA ? SIM Crescimento axonal [1 a 3 mm/dia] Remielinização  Eficiência da regeneração depende de: 1. local da lesão mais distal  recuperação 2. idade do paciente 3. distância entre segmentos proximal e distal 4. condições dos tecidos na área da lesão AN 2002

NPs: Mecanismos Patogênicos 4. DEGENERAÇÃO NEURONAL PRIMÁRIA NEURONOPATIA NEURONOPATIA sensitiva  degeneração do corpo neuronal, seguida de perda axônio-mielina e do receptor  degeneração centrípeta (SNC) secundária da fibra nervosa AN 2003

NPs: REGENERAÇÃO NEURONOPATIA SENSITIVA ? Não MORTE NEURONAL AXONOPATIA + DESMIELINIZAÇÃO (degeneração waleriana) axonopatia centrípeta e centrífuga AN 2003

Mecanismos Patogênicos DEGENERAÇÃO NEURONAL PRIMÁRIA NEURONOPATIA motora AMIOTROFIAS ESPINHAIS DOENÇAS DO MOTONEURÔNIO ALFA AN 2003

NPs: tipos de lesão nervosa [SEDDON] 1. NEURAPRAXIA 2. AXONOTMESIS 3. NEUROTMESIS AN 2002

NPs: tipos de lesão nervosa 1. NEURAPRAXIA a. bloqueio iônico alterações eletrolíticas recuperação em minutos/horas b. vascular obstrução venosa epineural  anóxia recuperação em horas c. mecânico alterações ultra-estruturais da mielina recuperação em 30 - 60 dias AN 2002

NPs: tipos de lesão nervosa 2. AXONOTMESIS Lesão do focal do axônio, com degeneração waleriana distal. Tubo endoneural, perineural e epineural intactos. Condução do impulso nervoso a partir do ponto de lesão Ø Regeneração ? sim AN 2002

NPs: tipos de lesão nervosa 3. NEUROTMESIS Lesão completa do nervo: axônio, tubo endoneural, perineural e epineural Condução do impulso nervoso a partir do ponto de lesão Ø Regeneração nervosa ( ? ) - cirurgia AN 2002

NPs: DIAGNÓSTICO  CLÍNICO  ELETROFISIOLÓGICO = ENMG  BIÓPSIA - NERVO - NERVO + MÚSCULO AN 2003

NPs: indicação de biópsia • Neuropatias assimétricas vasculites lepra sarcoidose • Neuropatias desmielinizantes PRNC • Neuropatias hereditárias axonal gigante tomaculosa CMT • Neuropatias com inclusões por acúmulos leucodistrofia metacromática amiloidose D. Fabry D. Krabbe amiodarona AN 2003