CEFALEIAS PRIMÁRIAS Denise Marvulle Tan – 4ª série Medicina Famema Ambulatório de Neurologia da Famema – Prof. Dr. Milton Marchioli

CEFALEIAS Definição: dor que acomete desde os olhos até o final da implantação dos cabelos. Dor facial: abaixo dos olhos Dor cervical ou nucal: abaixo da implantação dos cabelos. Sintoma mais frequentemente referido na prática clínica. 80% dos indivíduos apresentarão, ao menos uma vez ao ano, um episódio de cefaléia.

CEFALEIAS Bases anatômicas: O QUE DÓI? Todas as estruturas faciais superficiais ou profundas Couro cabeludo Periósteo craniano Vasos sanguíneos extracranianos Artérias do círculo de Willis (e suas porções prox. extracerebrais) Grandes seios venosos e suas tributárias Parte basal da dura-máter Nervos sensitivos

CEFALEIAS O QUE NÃO DÓI? Ossos da calota craniana Leptomeninges e a maior parte da dura-máter Parênquima encefálico Todos os vasos do interior do parênquima

CEFALEIAS Mecanismos envolvidos na produção das cefaléias: Deslocamento, tração, distensão, irritação ou inflamação das estruturas sensíveis à dor Vasodilatação

CEFALEIAS CLASSIFICAÇÃO - Sociedade Internacional de Cefaleia publicou critérios diagnósticos em 1988, revisados em 2004.

CEFALEIAS PRIMÁRIAS: cefaleia constitui a própria doença, não há uma doença desencadeadora. Ex: enxaqueca, cefaleia tensional e cefaleia em salvas. SECUNDÁRIAS: a cefaleia é um sintoma de outra doença. Geralmente se associa a uma lesão neurológica orgânica ou distúrbios sistêmicos. Ex: meningite, neoplasia cerebral, HSA, dengue.

CEFALEIAS PRIMÁRIAS x SECUNDÁRIAS COMO DIFERENCIAR? É sempre essencial diferenciar cefaleia primária de secundária!

Anamnese + Exame Físico CEFALEIAS As cefaleias secundárias geralmente vem acompanhadas de sinais de alerta: - Início súbito - Piora do padrão - >50 anos - Sinais neurológicos - Doença sistêmica - Trauma - Gravidez - Valsalva - Esforço / Orgasmo - Associada a disfunção cognitiva - Acorda o paciente a noite Anamnese + Exame Físico

EXAME FÍSICO NAS CEFALEIAS Em uma 1ª consulta com queixa de cefaleia: - Fundo de olho e sinais meníngeos (HIC, infecção) - Otoscopia e percussão da mastoide (dor irradiada) - Percussão dos seios da face (sinusite aguda) - Palpação do crânio (pontos dolorosos) - Temperatura (infecções) - Pressão arterial (pico hipertensivo) - Exame neurológico completo (sinais de localização)

CEFALEIAS Solicitar exames complementares na abordagem inicial de um paciente com cefaleia somente na presença de algum sinal de alarme.

CEFALEIAS PRIMÁRIAS

CEFALEIAS PRIMÁRIAS 3 principais: - Enxaqueca - Cefaleia Tensional - Cefaleia em Salvas

ENXAQUECA (Migrânea)

ENXAQUECA (migrânea) Uma das causas mais comuns de cefaleia recorrente (atrás, apenas, da cefaleia tensional) Acomete cerca de 15% das mulheres e 6% dos homens Paciente típico: mulher, entre 30-50 anos, cujo quadro iniciou-se na infância ou adolescência, havendo um familiar próximo acometido em 60- 80% dos casos 80% Enxaqueca sem aura (comum) 20% Enxaqueca com aura (clássica)

ENXAQUECA (migrânea) FISIOPATOLOGIA - Multifatorial - Difícil consenso para um processo fisiopatológico - Teoria neuronal e teoria vascular - Avanços com biologia molecular e técnicas de imagem - Predisposição genética (modula limiar para desencadear a crise) + Fatores ambientais desencadeantes

ENXAQUECA (migrânea) COMPONENTE GENÉTICO: - Fatores genéticos explicam cerca de 50% da vulnerabilidade - O risco de enxaqueca entre os familiares de 1º grau é 1,9 e 3,8 vezes superior ao da população em geral, respectivamente para a enxaqueca sem aura e com aura - Enxaqueca hemiplégica familiar: 3 mutações genética encontradas – transmissão autossômica dominante

ENXAQUECA (migrânea) PRINCIPAIS FATORES DESENCADEANTES: - Mudanças climáticas - Estresse - Calor - Odores - Alimentos - Jejum - Bebidas alcoólicas - Fases do ciclo hormonal - Alterações do sono

CRISE DE ENXAQUECA Dor cefálica Indivíduo com enxaqueca: fator genético + presença de desencadeante ambiental (maior excitabilidade cortical e fraca habituação aos estímulos sensoriais) Diminuição da atividade metabólica cortical que não chega a isquemia Alteração meio extracelular (liberação de K, NO e glutamato) Onda de despolarização (excitação) Alterações reversíveis da parede vascular (liberação de CGRP e substância P nas terminações sensitivas perivasculares) Reflexo trigêmino vascular Estímulo terminações nervosas do trigêmio Vasodilatação, aumento permeabilidade vascular, inflamação neurógena estéril Ativação sistema trigêmino vascular Dor cefálica Isabel Pavão MARTINS, Enxaqueca – da clínica para a etiopatogenia, Acta Med Port. 2009; 22(5):589-598

ENXAQUECA (migrânea) QUADRO CLÍNICO - Caracteriza-se por crises recorrentes, podendo ter até 5 fases distintas: Enxaqueca Sintomas associados Pósdromo Pródromo Aura Dor

ENXAQUECA (migrânea) 1- PRÓDROMO: pode surgir irritação, sono agitado, avidez por doces e mal estar procedendo a dor em até 24h 2- AURA: presente em 20% das crises, tem sinais e sintomas neurológicos focais (escotomas, escurecimento da visão, dormência ou parestesias) que podem surgir antes, durante ou logo após a cefaleia.

ENXAQUECA (migrânea) 3- DOR: - cefaleia de forte intensidade - pulsátil/latejante - geralmente unilateral e na região frontotemporal - tem duração de 4-72h - pode ser agravada por atividade física - melhora ao repouso, em ambiente silencioso e pouco iluminado

ENXAQUECA (migrânea) 4- SINTOMAS ASSOCIADOS: náuseas, vômitos, fonofobia, fotofobia, osmofobia. 5- PÓSDROMO: fase se exaustão. Os pacientes podem ficar astênicos e cansados, precisando de um período de repouso.

DIAGNÓSTICO MIGRÂNEA SEM AURA A- Pelo menos 5 ataques preenchendo os critérios abaixo. B- Cefaleia com duração de 4-72h C- Cefaleia com pelo menos 2 das seguintes características: 1- Localização unilateral 2- Qualidade pulsátil 3- Intensidade moderada ou grave 4- Piora com esforço físico D- Durante o ataque pelo menos um dos seguintes: 1- Náusea e/ou vômito 2- Fotofobia e fonofobia E- Quadro não atribuído a outra patologia

DIAGNÓSTICO MIGRÂNEA COM AURA A- Pelo menos 2 ataques preenchendo item B abaixo. B- Pelo menos 3 das 4 seguintes características: 1- Um ou mais sintomas de aura completamente reversíveis, indicando disfunção cerebral. 2- Pelo menos um sintoma de aura desenvolve-se gradualmente ao longo de 4 minutos ou mais, ou 2 ou mais sintomas ocorrem em sucessão. 3- Nenhum sintoma de aura dura mais de 60 min. 4- Cefaleia se segue à aura com intervalo livre de menos de 60 min Quadro não pode ser atribuível a outra patologia.

TRATAMENTO ENXAQUECA NA CRISE: Triptanos: - Causam Vasoconstrição dos vasos cerebrais e meníngeos (agonistas seletivos dos receptores serotoninérgicos 5-HT1) - Contraindicados para HAS não controlada (risco de vasoespasmo) - Mais utilizado: Sumatriptano

TRATAMENTO ENXAQUECA Derivados da Ergotamina: - Agonistas não-seletivos dos receptores serotoninérgicos - Em desuso pelos efeitos adversos: mais grave é o ergotismo (intoxicação) - Nomes comerciais: Cefaliv e Cefalium Outros vasoconstritores: - Isomepteno (combinação com dipirona e cafeína = Neosaldina) Analgésicos comuns e AINE

TRATAMENTO ENXAQUECA OBERVAÇÕES: - Pode-se acrescentar antieméticos para pacientes com sintomas de pródromo e aura. - No caso de falha terapêutica com os medicamentos citados, pode-se usar um neuroléptico como a Clorpromazina - Estudo do BMJ em 2008 mostrou benefício do uso de corticoesteroide para prevenção de recorrência precoce das crises (Dexametasona)

TRATAMENTO ENXAQUECA PROFILÁTICO Indicações: - Presença de 3 ou mais crises por mês - Ausência de resposta à terapia abortiva das crises - Presença de efeitos colaterais importantes às drogas do tratamento abortivo Uma vez obtida estabilização eficaz, o tratamento profilático é mantido durante 5-6 meses e então retirado gradualmente.

TRATAMENTO ENXAQUECA Beta-bloqueadores: Drogas de primeira escolha Propranolol e atenolol são os mais usados Antidepressivos Tricíclicos e Inibidores da recaptação de serotonina Anticonvulsivantes Valproato de sódio, Topiramato Bloqueadores de canal de cálcio Flunarizina, Verapamil (pouco utilizado)

CEFALEIA TENSIONAL

CEFALEIA TENSIONAL É a cefaleia mais frequente Prevalência de 40-70% da população Pico na quarta década de vida Predomínio no sexo feminino (2:1) Fisiopatologia pouco compreendida

CEFALEIA TENSIONAL FISIOPATOLOGIA (Ainda pouco compreendida) Diminuição da produção de substância bloqueadora de estímulos dolorosos Núcleos da Rafe Dor generalizada

DIAGNÓSTICO CEFALEIA TENSIONAL Pode ser do tipo episódico ou crônico (>15 crises/mês) O paciente deve apresentar pelo menos 2 das seguintes características: - Dor de leve a moderada intensidade - Caráter opressivo (não pulsátil) - Distribuição bilateral - Sem piora com esforço físico - Sem náuseas ou vômitos - Fotofobia ou fonofobia

TRATAMENTO CEFALEIA TENSIONAL Analgésicos comuns e AINEs Tricíclicos podem ser usados como tratamento profilático Evitar uso excessivo de analgésicos Medidas de relaxamento, aconselhamento psicológico e acupuntura

CEFALEIA EM SALVAS

CEFALEIA EM SALVAS Cefaleia incomum com incidência de 0,7 em 100.000 indivíduos Mais comum em homens (9:1) Entre a 3ª e 4ª décadas de vida Comumente associada ao etilismo e tabagismo Principal fator desencadeante é a ingestão alcoólica (ocorre em até 70% dos indivíduos) Fisiopatologia desconhecida Episódio acontece comumente a noite, acordando o paciente

QUADRO CLÍNICO CEFALEIA EM SALVAS - Períodos de ataques recorrentes (2 meses) e períodos sem ataques (1 ano) - Dor quase sempre unilateral - Localizada em região periorbital - Forte intensidade (uma das piores dores conhecidas) - Tipo “facadas” - Curta duração (15-180minutos) - Paciente fica agitado - Clara associação com um ou mais dos seguintes (ipsilaterais à dor): hiperemia conjuntival, lacrimejamento, congestão nasal, sudorese facial, miose, ptose e edema palpebral

CEFALEIA EM SALVAS

TRATAMENTO CEFALEIA EM SALVAS Recomenda-se o tratamento das crises e o profilático: Na crise: - Oxigênio a 100% (máscara) - Ergotamina - Sumatriptano - Se refratária: octreotide Profilático: - Verapamil - Valproato de sódio - Prednisona

CEFALEIA EM SALVAS Observação: Importante Dx diferencial com a Cefaleia Hemicraniana Paroxística. Trata-se de outro tipo de cefaleia primária, mais comum em mulheres, com dor com as mesmas características da Cefaleia em salvas. Diferencia-se por apresentar menor duração na crise (2 a 45 minutos) e maior frequência diária (5 a 6 episódios/dia), além de responder bem ao tratamento com indometacina.

OUTRAS CEFALEIAS PRIMÁRIAS Grupo heterogêneo segundo a Classificação Internacional das Cefaleias São pacientes geralmente com quadro típico de cefaleia secundária, porém não confirmado após investigação apropriada 1- Cefaleia primária em facadas 2- Cefaleia primária da tosse 3- Cefaleia primária do esforço físico 4- Cefaleia primária associada à atividade sexual 5- Cefaleia Hípnica 6- Cefaleia trovoada primária 7- Hemicraniana contínua 8- Cefaleia persistente e diária desde o início (CPDI)

CEFALEIAS SECUNDÁRIAS

PRINCIPAIS CEFALEIAS SECUNDÁRIAS Cefaleia associada a processo expansivo intra- craniano (geralmente associada com outros sinais focais) Cefaleia pós-punção liquórica (início 24h após punção liquórica)

CEFALEIAS SECUNDÁRIAS Cefaleia pós-traumática Hemorragia subaracnoidea (geralmente secundário a ruptura de aneurisma ou malformação arteriovenosa)

CEFALEIAS SECUNDÁRIAS Atenção para o padrão temporal/evolutivo da queixa álgica: - Início súbito e mantido (ex: HSA, trombose venosa cerebral, hidrocefalia aguda, dissecção carotídea) - Progressiva de evolução em dias ou poucas semanas (ex: meningite e lesões expansivas intracranianas) - Flutuante mantida (ex: pós-traumática, meningite crônica)

RELEMBRANDO... Sempre investigar na presença de sinais de alerta! Anamnese e exame físico são fundamentais para diferenciar cefaleias primárias e secundárias. Qualquer médico deve estar apto a fazer essa triagem de forma eficaz.

REFERÊNCIAS Isabel Pavão MARTINS, Enxaqueca – da clínica para a etiopatogenia, Acta Med Port. 2009; 22(5):589-598 NITRINI, R.; BACHESCHI, L.A. A neurologia que todo médico deve saber. 2ª ed., São Paulo: Atheneu, 2003 SUBCOMITÊ DE CLASSIFICAÇÃO DAS CEFALÉIAS DA SOCIEDADE INTERNACIONAL DE CEFALÉIA. Classificaçã Internacional das Cefaléias. 2ª ed. Tradução da Sociedade de Cefaléia com autorização da Sociedade Internacional de Cefaléia. São Paulo: Segmento Farma, 2004

OBRIGADA!