SÍNDROME DE PRUNE BELLY FERNANDA CARDOSO NANCY MENDONÇA Coordenador: Paulo R. Margotto Escola Superior de Ciências da Saúde/SES/DF www.paulomargotto.com.br

RELATO DE CASO Internação perinatal: - Mãe: M.S.D.S.B. - Procedência: Sobradinho - GII PI CO - TS mãe: AB + - ECO (21/09/06): L.A aumentado + dilatação vesical+ hidronefrose bilateral+ estenose ureteral - I.G: 39+1

Dados do nascimento: - DN: 05/01/07 às 04:03 RELATO DE CASO - Sexo: masculino - Apgar: 7/9 - 2855g; 46 cm; 35 cm - Capurro: 39+1

RELATO DE CASO Descrição em sala de parto: Feto vivo, parto normal, chorou ao nascer, sexo masculino. Evoluiu com desconforto respiratório desde o nascimento. Ao primeiro exame físico; abdome em batráquio, com massas palpáveis bilateralmente, consistência lenhosa. H.D: RNT, AIG, Hidronefrose bilateral, dilatação vesical

RELATO DE CASO Evoluções: - 05/01: parecer da cirurgia+eco renal Cefalexina - 05/01: ECO = Volumosa hidronefrose bilateral fazendo impressão dos rins nos flancos abdominais. - 09/01: Relato de criptorquidia bilateral Sonda vesical Uretrocistografia miccional

RELATO DE CASO Evoluções: - 10/01: EAS = hematúria(traumática ?) - Ht = 51,9 Hg =17,4 HM = 4,88 Plaq. = 249000 - Leu.: 9800 Seg.= 54 Bast.= 01 Linf.=38 Mono.=05 Eos.=02 Bas.=0 NT: 5390 I: 98 I/T: 0,01

RELATO DE CASO Evoluções: - 10/01: Uréia = 82 Creatinina = 0,6 Na =136 K = 5,5 Cl = 108 - PH = 7,29 pCO2 = 44,8 pO2 = 44,1 HCO3 = 20,1 BE=4,1 - 11/01 : Uretrocistografia = bexiga discretamente aumentada, com evidência de refluxo vesico-ureteral. - 26/01 : cintilografia renal DMSA e DTPA

RELATO DE CASO Evoluções: - 15/01: Cirurgia pediátrica - solicitou gasometria, uréia, creatinina e cintilografia renal. Após resultado de exames, discutirão sobre indicação da ureterostomia bilateral ou acompanhamento ambulatorial. - 16/01: Solicitado EAS Colhido sangue para exames D11 de cefalexina

SÍNDROME DE PRUNE BELLY Definição - Eagle-Barret - Tríade Ausência ou deficiência da musculatura abdominal O não desenvolvimento dos testículos Uma anormal expansão da bexiga e problemas no trato urinário superior, que pode incluir a bexiga, ureteres e rins

SÍNDROME DE PRUNE BELLY Incidência: - 1/35000 à 1/50000 nascidos vivos - 95%  ♂ Etiologia: - Duas hipóteses: * Defeito no desenvolvimento do mesoderma primário * Obstrução do trato urinário durante o desenvolvimento fetal

SÍNDROME DE PRUNE BELLY Quadro clínico: - abdome - Órgãos do trato urinário - Intestino visualizado - Ausência dos testículos - Repetidas infecções do trato urinário - Refluxo vesicouretral

SÍNDROME DE PRUNE BELLY Patologia - Musculatura abdominal * Miopatia: hipoplasia, assimetria muscular * Aparência: enrugada

SÍNDROME DE PRUNE BELLY Patologia - Trato urogenital * Uretra: extremamente dilatada, pode ocorrer estenose * Próstata: hipoplasia * Bexiga: distensão * Ureter: hidro ou mega - com dilatações, diminuição peristalse, refluxo * Rins: displasia, cistos, hipoplasia ou hidronefrose, infecções de repetições * Testículos: intra-abdominais

SÍNDROME DE PRUNE BELLY Patologia : - Respiratório * Hipoplasia pulmonar; insuficiência respiratória * Atelectasia e pneumonia lobar: deformidade torácica, função diafragmática e mecanismo de tosse prejudicada.

SÍNDROME DE PRUNE BELLY Patologia : - Cardiovascular * Defeito do septo atrial ou ventricular; tetralogia de Fallot. - Musculoesquelético * Pé eqüinovaro * Escoliose e deslocamento do quadril * Polidactilia * Pectus excavatum

SÍNDROME DE PRUNE BELLY Diagnóstico: - Clínico - Ultrassonografia(gestante e RN) - Testes sangüíneos - RX - Uretrocistografia miccional - Cintilografia renal - Outros

SÍNDROME DE PRUNE BELLY Tratamento: - antibioticoterapia, - vesicostomia - cirurgia de remodelamento da parede abdominal - correção de anomalia uro-genital - Nefrostomia, ureterostomia - Fisioterapia - Resolução uropatia fetal é mandatória

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS Rev. Col. Bras. Cir. vol.31 no.6  Rio de Janeiro Nov./Dec. 2004 http://www.wgate.com.br/conteudo/medicinaesaude/fisioterapia/variedades/prunebelly/prunebelly.htm E:\Versão traduzida de http--www_pedsurology_com-prune.htm E:\Versão traduzida de http--www_thefetus_net-page_phpid=557.htm E:\Versão traduzida de http--www_emedicine_com-med-topic3055.htm

OBRIGADA!!!! Ddas Fernanda Cardoso e Nancy Mendonça