ADÃO E EVA EXPULSOS DO PARAÍSO Michelangelo Capela Sistina

Classificação das Cefaléias I. Segundo a etiologia I.a Cefaléias primárias I.b Cefaléias secundárias II. Segundo a instalação da dor II.a Cefaléias explosivas II.b Cefaléias agudas II.c Cefaléias subagudas II.d Cefaléias crônicas recidivantes persistentes

Classificação das Cefaléias

Classificação das Cefaléias III. Segundo a Sociedade Internacional de Cefaléia CID 10 1. Migrânea 1.1 Migrânea sem aura ( G 43.0 ) 1.2 Migrânea com aura ( G 43.1 ) 2.Cefaléia do tipo tensional ( G 44.2 ) 2.1 Cefaléia do tipo tensional episódica 2.2 Cefaléia do tipo tensional crônica 3. Cefaléia em salvas ( G 44.0 ) e hemicrania paroxística crônica 4.Cefaléias diversas não associadas a lesão estrutural anotar

Classificação das Cefaléias 5. Cefaléia associada a trauma craniano (G 44.3 ) 6. Cefaléia associada a distúrbios vasculares ( G44.1 ) 7. Cefaléia associada a distúrbio intracraniano não vascular 8. Cefaléia associada ao uso de substâncias ou à sua supressão ( G 44.4 ) Cefaléia associada a infecção não cefálica Cefaléia associada a distúrbio metabólico 11. Cefaléia ou dor facial associada a distúrbio de crânio, pescoço, olhos,ouvidos, nariz, seios, dentes, boca ou a outras estruturas da face ou crânio 12. Nevralgias cranianas, dor de tronco nervoso e dor na deaferentação 13. Cefaléia não classificável

Aspectos Epidemiológicos das Cefaléias Primárias 1.1 Migrânea sem aura 9% ( 7-11) 1.2 Migrânea com aura 6% ( 5-8) 2.1 Cefaléia tipo tensional episódica 66% ( 62-69) 2.2 Cefaléia tipo tensional crônica 3% ( 2-5 ) 3.1 Cefaléia em salvas 0,1% ( 0-1 ) 4.1 Cefaléia idiopática em facadas 2% ( 1-4 ) 4.2 Cefaléia por compressão externa 4% ( 3-6 ) 4.3 Cefaléia por estímulo frio 15% (12-17 ) 4.4 Cefaléia benigna da tosse 1% ( 0-2 ) 4.5 Cefaléia benigna do esforço 1% ( 0-2 ) 4.6 Cefaléia associada a atividade sexual 1% ( 0-2 ) Prevalência ao longo da vida de todas as cefaléias primárias com 95% dos limites de confiança entre parênteses

Rasmussen ( 1994 ), Dinamarca CEFALÉIAS SECUNDÁRIAS Rasmussen ( 1994 ), Dinamarca Cefaléia da ressaca 72% Cefaléia da febre 63% Cefaléia metabólica 22% Cefaléia do nariz e dos seios paranasais 15% Cefaléia postraumática 4% Cefaléia por drogas 3% Cefaléia ocular 3% Cefaléia da coluna cervical 1%

Alguns Números da Cefaléia RASMUSSEN (1995): 5% a 10% da população procura médicos, intermitentemente, por cefaléia FERRI DE BASTOS & NITRINI (1996): Cefaléia é o terceiro diagnóstico mais comum (10,3%) em ambulatórios de clínica geral FERRI DE BASTOS & NITRINI (1996): Cefaléia é o diagnóstico mais comum em ambulatórios de neurologia (28,5%) SPECIALI et al (1992): no ano de 1990, um total de 1270 pacientes procuraram a Unidade de Emergência do Hospital das Clínicas (UE) com queixa principal de cefaléia BIGAL, 2000 : No ano de 1996, 0,9% dos atendimentos na UE foram conseqüentes a cefaléia enquanto queixa principal

Michelangelo Parte de O JUIZO FINAL Capela Sistina

MIGRANEA É o resultado de mudanças episódicas nas funções fisiológicas de hiperexitabilidade encefálica

Hiperexitabilidade neuronal na Migrânea Interictal a) Reatividade anormal ao CO2 b) Hiperpefusão e reatividade cerebrovascular anormal c) Resposta de arrasto aumentada ao EEG d) Aumento no contingente de variação negativa e) Menor limiar e maior incidência de fosfenos à estimulação magnética f) Maior instabilidade das membranas neuronais g) Potenciais evocados

Hipersensibilidade cortical - Deficiência de Magnésio ( Ramadan e col, Headache, 1989; 29:416-19) - Disfunção mitocondrial - Óxido Nítrico - Aumento de aspartato e glutamato ( Welch e col. Headache, 1990; 8 : 817-28) - Disfunção dos canais de Cálcio tipo P/Q (cromossoma 19p13 na migrânea hemiplégica familiar) (Joutel e col, Nature Genetics, 1993; 5:40-5)

dor premonitórios Estímulos exógenos ou endógenos Hiperexitabilidade encefálica Predisposição genética premonitórios aura dor sintomas gastro- intestinais

PRÓDROMOS DA ENXAQUECA Estado Mental : depressão, euforia, irritabilidade, hiperatividade, sonolência, falante, inquietude Neurológicos : foto/fonofobia, hiperosmia, bocejos, dificuldade de concentrar-se Gerais : sensação de frio, desejos alimentares,anorexia, diarréia/constipação,retenção de fluidos, sede, indolência

Pródromos (irritabilidade, depressão, sêde, sonolência ) -Teoria hipotalâmica, núcleo supraquiasmático ( Kupfermann, in Principles of Neural Science, 1985:317-35 ) -Teoria reticular -Teoria límbica (Rafaelli, 1975; Headache, 15: 68-76) Lobo temporal Hipotálamo Substancia reticulada mesencefálica

Hipersensibilidade dopaminérgica - Aumento em relação aos controles das respostas aos agonistas (apomorfina, l-dopa, bromocriptina) Bocejos, náuseas Hipotensão postural, Redução dos níveis de prolactina - Maior freqüência de genes DRD2(dopamine receptor D2) - Maior expressividade de receptores da família D2

A MULHER QUE CHORA Picasso

( disfunção cortical e/ou do tronco cerebral ) ENXAQUECA COM AURA ( disfunção cortical e/ou do tronco cerebral ) Desenvolve-se de modo gradual em 5-20 minutos Dura menos de 60 minutos Seguida imediatamente após ou no máximo em uma hora da cefaléia típica

ENXAQUECA COM AURA Aura típica : visual sensitiva motora disfasica Aura basilar : disartria vertigem tinitus hipoacusia ataxia parestresia bilateral paresia bilateral alterações da consciência

Aura - Fluxo sangüíneo cerebral ( Olesen e col, Ann. Neurol. 1990; 28 : 791-8. Woods e col N.Eng.J.Med. 1994; 331 : 1689-92) Depressão alastrante de Leão ( Leao, J. Neurophysiol. 1944; 7 : 359-90 ) Estimulação direta occipital - Estimulação via Locus coeruleus (Goadsby e col. Brain Res,1983; 278 : 175-83 )

Aura - Depressão alastrante de Leão ( Leao, J. Neurophysiol. 1944; 7 : 359-90 ) Milner ( 1058 ) relaciona a DA à aura migranosa Fenômeno inicial : hiperexitabilidade neuronal e hiperperfusão => depressão da atividade e hipoperfusão Ocorre na substancia cinzenta,não tem distribuição vascular e para em sulcos mais marcados Tais fenômenos são vistos indiretamente nos migranosos

Hiperemia dura 3 minutos Hipoperfusão cerca de 2 horas Terminam no sulco parieto-occipital As primeiras áreas comprometidas são as primeiras a se recuperarem Migrâneas sem aura poderiam ter as alterações em áreas silentes corticais

ENXAQUECA : clínica e diagnóstico diferencial ENXAQUECA SEM AURA Pelo menos 2 ( dois ) de Unilateral Pulsátil Intensidade moderada ou severa Agravada por atividade física Pelo menos 1 ( um ) de Náuseas e/ou vômitos Foto e fonofobia Acrescidos de Exames clínico e neurológico normais

Diagnostico da Migrânea Sua dor de cabeça: É mais forte em um dos lados da cabeça ? sim não É pulsátil ( latejante ) ? Atrapalha suas atividades normais ? Piora com atividade física ?

Diagnostico da Migrânea Duração das crises: Duram de 4 a 72 horas ? sim não Durante as crises: Luz e som incomodam ? Você sente náuseas ou apresenta vômitos ?

Cefaléia - Disfunção vascular ( Wolf H G, 1963 ) - Disfunção trigeminal e da substância gelatinosa de C 1-2 - Não acometimento dos ramos maxilar e mandibular do trigêmeo

DISFUNÇÃO NEUROVASCULAR NA MIGRÂNEA Disfunção vascular ( intra e extracerebral ) - Não há relação entre vasodilatação e dor - A compressão da artéria temporal superficial melhora 2/3 dos crises - Estudos com Doppler transcraniano não demonstra vasodilatação em todas as crises

Caminhos da dor 1o. neurônio - gânglio de Gasser - Inflamação neurogênica => tronco cerebral => tálamo (via trato V- talâmico e formação reticular mesencefálica ) => córtex => consciência 1o. neurônio - gânglio de Gasser 2o. neurônio - núcleo do trigêmeo + substancia gelatinosa de Rolando C1-2 3o. neurônio - núcleos talâmicos ( região ventro basal e núcleos mediais ) Córtex - local desconhecido

Disfunção trigeminal e da substância gelatinosa de C 1-2 ( Inflamação neurogênica de Moskowitz, Ann.Rev.Med. 1993; 44 : 145-54 ) - V1 + C1-2 => fibras C => substancia P, CGRP, neurocinina A =>vasos meníngeos => vasodilatação (NA, SP, CGRP- músculos lisos + NO ) + extravasamento de plasma (NA, SP) => inflamação neurogênica => estimulação n.V => fibras C...

Sintomas acompanhantes Náuseas e/ou vômitos : ativação do núcleo do trato solitário ativação de receptores 5HT1A e D2 Foto e fonofobia : estimulação hipotalâmica ? Pósdromo : exaustão ?

Desliga - Vasoconstricção por estimulação dos receptores 5HT1b dos vasos - Inibição, por estimulação dos receptores 5HT1b Extravasamento de plasma* Vasodilatação via CGRP : receptores pré-sinápticos e inibição do n. trigêmeo Transmissão da dor do n. do trigêmeo para o tálamo * a interrupção exclusiva do extravasamento plasmático não alivia a dor

( Weiller e col. Nature Medicine,1995;1:658-60 ) Contribuição do estudo do fluxo sangüíneo cerebral regional com PET ( Weiller e col. Nature Medicine,1995;1:658-60 ) Aumento do fluxo sangüíneo cerebral Giro cíngulo, bitateralmente Córtex de associação visual e auditivo Tronco cerebral, posterior ao aqueduto e ao feixe piramidal, próximo n. dorsal da rafe e locus coeruleus Não é revertido por sumatriptano

Ativação de áreas inespecíficas e específicas (locus cerúleos e núcleo dorsal da rafe, origem da crise mas não da dor ) Dienner e col, 1995

Munch

Média do percentual de queda de rendimento escolar Migranea CTTE 1 20% 1,9 2 49,5% 18,5 3 65,7% 64 4 85,9% 60 MÉDIA GERAL 62,8 24,4%*

Tratamento Profilático Da crise pródromo aura dor sintomas associados Condições especiais menstruação gravidez crianças

Tratamento profilático da Migrânea Episódico: nas cefaléias do exercícios e da atividade sexual De curto prazo : da altitude e menstrual Crônico

Tratamento profilático da Migrânea Indicação de tratamento profilático Comprometimento das atividades nos seguintes casos Crises duradouras ( 2 a 3 dias ) Crises freqüentes ( 2 a 3 crises por semana ) Contra-indicações, efeitos colaterais e ineficácia de tratamentos abortivos Migrânea com riscos de seqüelas neurológicas ( hemiplégica ) Risco de abuso de abortivos

Tratamento profilático da Migrânea Profiláticos de primeira linha Bloqueadores ß-adrenérgicos Antidepressivos Antagonistas dos canais de cálcio Antagonistas serotonínicos Anticonvulsivantes Antiinflamatórios não hormonais Outros ( vitaminas, matricária, magnésio )

Tratamento profilático da Migrânea Normas gerais para o tratamento - Iniciar com pequenas doses - Notar a maior sensibilidade dos migranosos às medicações - Doses eficazes,em geral, são mais baixas que para outras indicações - Eficácia aumenta com o tempo de tratamento - Informar que abortivos devem ser evitados - Algumas medicações podem interferir na eficácia ( anti concepcionais hormonais, vasodilatadores ) - Retirar a droga ou diminuir a dose quando as crises desaparecerem por alguns meses - Verificar risco de gravidez - Educar paciente quanto aos retornos, aos efeitos colaterais, às expectativas, ao tempo de tratamento, etc.

Se indicada a profilaxia Cefaléia na Criança Tratamento profilático da migrânea na infância DIAGNÓSTICO Se indicada a profilaxia Epilepsia DDAH Enurese Noturna Depressão Obesidade Nenhuma das anteriores sim sim Asma sim Valproato Fenitoína Imipramina Flunarizina Propranolol Pizotifen sim não Valproato Propranolol

Sumário: Cefaléia na Criança 1. Em crianças que procuram o atendimento médico devido a uma cefaléia crônica, a migrânea é a causa mais freqüente. As cefaléias secundárias são de rara observação. 2. A presença de CIN, DME, DAR, FRE, SBL, BRU, SON e TNO pode auxiliar no diagnóstico da migrânea na infância. 3. Em muitas crianças a migrânea, a cefaléia do tipo tensional e algumas cefaléias secundárias se combinam e mesmo se confundem. 4. Algumas cefaléias secundárias podem agravar ou mimetizar a migrânea. 5. Atenção para as cefaléias com evolução < 6 meses (progressivo). 6. No tratamento profilático da migrânea considere a presença de comorbidades. No tratamento das crises um ambiente adequado, AC ou AINH.

CEFALÉIA CRÔNICA DIÁRIA (CCD)

CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS Cefaléia em 15 dias ou mais por mês Duração maior que 4 horas por dia ( exclui-se Cefaléia em Salvas, Hemicrania Paroxística Crônica, Nevralgia do Trigêmeo ) Quadro perdurando mais de 3 meses

Abuso de analgésicos:causa ou conseqüência Silberstein SD, Liu D. Curr Pain Headache Rep, 2002, 6:240-7 Medication overuse-induced headache represents one of the most common iatrogenic disorders. It is the reason that most patients visit headache subspecialty clinics worldwide and often is the cause of an intractable or worsening headache in primary headache sufferers

na substancia periaquedutal está seletivamente, PERIAQUEDUCTAL GRAY MATTER DYSFUNCTION IN MIGRAINE : CAUSE OR THE BURDEN OF ILLNESS Welsh KMA, Nagesh V,Aurora S, Gelman N. Headache, 2001; 41:629-637 Homeostase do ferro na substancia periaquedutal está seletivamente, persistentemente e progres- sivamente diminuída nos migranosos e nos com CCD, possivelmente causada por repetidos ataques de cefaléia

ANALGÉSICOS ? ? Estrutural Funcional Genética Idade Sexo ? ? NEUROPLASTICIDADE CRISES Moduladores Fatores desencadeantes Migrânea refratária ? ? CCD Exógenos Endógenos

CEFALÉIA DO TIPO TENSIONAL Termos utilizados Cefaléia de contração muscular Cefaléia psicomiogênica Cefaléia de tensão Cefaléia do estresse Cefaléia comum Cefaléia psicogênica

Quem somos, de onde viemos para onda vamos ? Gaugin

ENXAQUECA x CEFALÉIA TIPO TENSIONAL ( CCT ) Enxaqueca CTT episódica CTT crônica Aura sim ou não não não Lateralidade uni ou bilateral bilateral bilateral Localização fronto-temporal holoraniana/occipital occipital Intensidade moderada/severa fraca/moderada idem Caráter pulsátil pressão pressão Atividade física piora pode melhorar indiferente Náusea/vomito sim não não Foto/fonofobia sim não não Duração 4 a 72 horas 30min a 7 dias > 15 dias/mês Fator desencadeante sim sim (diferentes) idem História familiar sim menos freqüente idem Período menstrual agrava não agrava não agrava

CEFALÉIA DO TIPO TENSIONAL Fisiopatogenia da Cefaléia Tipo Tensional 1. Tensão contração muscular isquemia dor Não há relação entre grau de contração e sensibilidade muscular e dor Biofeedback é tão efetiva quanto o é na migranea Fluxo sangüíneo muscular é normal na CCT e vasodilatador piora CCT 2. Fisiopatogenia semelhante à da migranea Sensibilidade muscular semelhante (relaciona-se com a intensidade da dor) EMG semelhante Supressão exteroceptiva semelhante Serotonina plaquetária com alterações semelhantes Ambas têm níveis de  -endorfina diminuídos no LCR Transformação de migranea em CTT com o tratamento profilático

CEFALÉIA DO TIPO TENSIONAL Fisiopatogenia da Cefaléia Tipo Tensional -Uma forma localizada de fibromialgia -Depressão, ansiedade causa ou conseqüência da dor ou comorbidades mediadas pelos mesmos neurotransmissores -CCT manifestação clinica de sensibilização e facilitação neuronal -Hipersensibilização dos neurônios trigeminais por facilitação supraespinhal, influenciada por estresse físico ou emocional -Contração máxima dos músculos da mastigação aumenta o limiar, a tolerância à dor e a sensibilidade muscular em controles e não nos com CCT(falha dos mecanismos de antinocicepção) - Estímulo periférico estimula antinocicepção nos controles e não nos com CCT

O GRITO Munch

CEFALÉIA EM SALVAS

Cefaléias em salvas Epidemiologia 1. Prevalência populacional:0,0156 (homens) 0,004 (mulheres). Relação 4,5 a 6,7 : 1 2. Rara em crianças e adolescentes 3. Mais freqüente da 2a a 4a década

Cefaléias em salvas 3. Cefaléia em salvas e hemicrania paroxística crônica 3.1 Cefaléia em salvas 3.1.1 Cefaléia em salvas de periodicidade não determinada 3.1.2 Cefaléia em salvas episódica 3.1.3 Cefaléia em salvas crônica 3.1.3.1 Sem remissões desde o início 3.1.3.2 Proveniente de episódica

Cefaléias em salvas Características clinicas Qualidade da dor : crussificadora pior que a do parto e da cólica renal, latejante, urente, em facadas, perfurante Periodicidade : episódica ou crônica Freqüência dos surtos : 1 a 2 por ano ( alguma relação sazonal ) Duração do surto : 4 a 8 semanas Freqüência dos ataques : 1 a 3 ( hora marcada, durante o sono) Duração do ataque : 10 minutos a 2 horas Sinais autonômicos associados

Cefaléias em salvas CRITéRIOS DIAGNóSTICOS A . Pelo menos 5 crises obedecendo B-D B . Dor intensa, unilateral, orbitária, e/ou temporal, durando de 15 a 180 minutos quando não tratada C . A cefaléia está associada a pelo menos um dos seguintes sinais que. devem estar presentes no lado doloroso 1. Hiperemia conjuntival 2. Lacrimejamento 3. Congestão nasal 4. Rinorréia 5. Sudorese da face e fronte 6. Miose 7. Ptose 8. Edema palpebral D. Freqüência das crises : 1 a cada 2 dias até 8 por dia. E. Pelo menos um dos seguintes itens

Migrânea X Cefaléia Em Salvas Migrânea Cefaléia em salvas Aura sim / não não Localização fronto-temporal orbitária => hemicrânica Lateralidade unilateral alternante sempre do mesmo lado Intensidade moderada ou severa insuportável Caráter pontadas pulsátil urente, pressão Freqüência algumas por mês/ano 2 a 3 diária Duração 4 a 72 horas 30 a 60 min Instalação gradual em 1 a 2 horas aguda em minutos Sinais autonômicos gastro-intestinais outros Predomínio por sexo feminino (3:1) masculino (9:1) Fatores desencadeantes vários álcool

Cefaleias em salvas Características clinicas Fatores precipitantes : alcool, nitroglicerina, histamina, estresse, solventes, febre, calor Alivio : pressão local, aplicação de calor ou frio Historia familiar : gene autossômico dominante com penetração de 0,30 nos homens e 0,19 nas mulheres. Historia familiar positiva em 3 a 12 % Aspectos da personalidade : face leonina, feição rude, pele grossa, bebedores e fumantes pesados, trabalhadores, ambiciosos, dependentes, sentimentos de culpa elevado

Cefaleias em salvas Fisipatologia Vasculite ou inflamação no seio cavernoso ou proximidades Seio cavernoso : V1 + S N simpático e parasimpático ocular Sistema nervoso central : regiao supraquiasmática PET : ativação hipotalamica, ipsolateral a dor durante a crise

Cefaleias em salvas PET durante crise de cefaléia em salvas ( May et al, Lancet, July, 1998 )

Cefaléia em Salvas Da crise O2 Triptanos SC Profilático Verapamil Corticosteróides Valproato – Topiramato Lítio Ergóticos

Hemicrania paroxística crônica ( HPC ) Descrita em 1974 ( Sjaastad e Dale, 1974; Sjaastad, 1986 ) Prevalência no sexo feminino (3:1) Não tem fronteiras raciais Geralmente inicia na segunda década de vida embora tenha sido relatada em crianças de 3, 9 e 8 anos

Características clínicas da HPC Ataques de dor unilateral, muito severa, sempre do mesmo lado, usualmente nas regiões orbital, supra-orbital ou temporal, com duração entre 2 e 45 minutos Pelo menos um sintoma autonômico associado : injeção conjuntival, lacrimejamento, congestão nasal, rinorréia, ptose ou edema palpebral A dor pode ser pulsátil em sua evolução, mas usualmente é em facada ou perfurante Freqüência maior ou igual a 5 por dia, podendo chegar até a 40 Os ataques cedem rapidamente com indometacina na dose de até 150mg/ dia

Características clínicas da HPC Os sintomas autonômicos associados devem-se à ativação parassimpática A ptose parece ser uma síndrome de Horner parcial (déficit funcional simpático ) Há pacientes com HPC típica sem sintomas autonômicos Os ataques podem ser precipitados por estimulação mecânica, particularmente pelo movimento da cabeça

Cefaléia neuralgiforme unilateral de curta Cefaléia neuralgiforme unilateral de curta duração com injeção conjuntival e lacrimejamento (SUNCT) Predomina em homens 17: 2 Paroxísmos de dor duram entre 5 e 250 segundos Até 30 episódios de dor/hora ( média 5 a 6 ) Freqüência média de 28 ataques/dia ( de 6 a 77 ) Ataques unilaterais, podem se tornar bilaterais Injeção conjuntival e lacrimejamento Bradicardia e aumento da pressão sistólica Fatores mecânicos ( movimentação cervical ) podem precipitar a dor

SINTOMAS MENORES Komaroff, AL. Minor Ilness Symptoms - the magnitude of their burden and of our ignorance. Arch Intern Med 1990; 150:1586-7 Cefaléia Lombalgia Fadiga Tosse Tonteiras Dor no corpo Memorização

SINTOMAS MENORES Exame clinico normal Queixas mais freqüentes em ambulatórios Perambulam por diversos profissionais Submetidos à exames desnecessários Pouco estudados Ausência de guidelines

( 50% dos pacientes com fadiga ou dor crônica têm depressão ) SINTOMAS MENORES Investimentos mínimos em pesquisa Pouco treinamento em trata-los Não importantes no curso médico Associação com problemas psiquiátricos ( 50% dos pacientes com fadiga ou dor crônica têm depressão )

SINTOMAS MENORES Sintomas Menores X Sintomas Maiores Dor torácica Prioridade de atendimento Conhecimento da ameaça à vida Mais atenção Existência de guidelines

SINTOMAS MENORES OBJETIVO : QUALIDADE DE VIDA Divulgação Avanços nos diagnósticos psiquiátricos Alertar médicos para o problema Qualidade de vida é essencial Qualidade de vida é mais importante que quantidade