Caso clínico: Epilepsia Internos: Gustavo Santana Ferreira Danila Araújo e Silva Coordenação: Luciana Sugai Escola Superiuor de Ciências da Saúde/ESCS/SES/DF

Veja um exemplo de como podem ser suas cotas: Identificação DSM, 1 ano e 1 mês, natural e procedente de Taguatinga-df Admissão: 11/06/07 Queixa principal: Crise convulsiva há 1 hora

História da Doença Atual Mãe refere que há cerca de 9 dias criança recebeu diagnóstico de Otite média Aguda (OMA) à Direita. Fez uso de Amoxacilina por 9 dias, evoluindo com melhora do quadro, permanecendo afebril por 6 dias. Em 11/06/07 refere pico febril de 38.1°C que cedeu com uso de ibuprofeno.

História de Doença Atual No período noturno apresentou novo pico febril de 39.9°C associado a crise convulsiva (desvio conjugado do olhar , tremor de extremidades, sialorréia). Não relata liberação esfincteriana. Trazido ao hospital imediatamente. Admitido sem crise e com temperatura de 38.6°C

Antecedentes Pessoais G4P3A1, fez pré-natal, toxoplamose na gestação(?),parto normal, apgar 8/9, peso ao nascer: 2420g; PC: 33cm estatura: 44,5cm Amamentação exclusiva até 5 meses Calendário Vacinal em dia.

Antecedentes Patológicos 1 mês – pneumonia aspirativa (primeira crise convulsiva) 10 meses- crise convulsiva febril. Nega doenças exantemáticas Pais e irmãos saudáveis.

Histórico sócio-familiar Reside em apartamento com mais de 5 cômodos Possui animais de estimação em domicílio.

Exame Físico BEG, corado, hidratado, eupnéico, ativo. ACV: RCR,2T, BNF , s/sopros. FC: 120 bpm AR: MVF, s/RA. ABD: Semigloboso, flácido, fígado a 1,5cm do rebordo costal direito. Traube livre. RHA+

Exame Físico Extremidades bem perfundidas, sem edema. Pele: dermatite em área de fraldas SNC: ausência de sinais meníngeos.

Exames complementares HC(12/06/07) : Leu:30.300 (78% seg/ 10% bast/ 8% linf/ 2% mono); Hb: 12,4; Ht: 35,2; Plaq: 434.000; Na: 133; K: 3,9; Cl: 105. VHS: 37mm Punção Lombar: líquor normal.

Epilepsia na criança Crises epilépticas acometem até 3 a 5% das crianças Primeira crise ocorre geralmente após uma infecção viral,nas primeiras horas da manhã ou no início do sono Pediatra tem o papel de afastar ou confirmar a presença de distúrbios subjacentes que requeiram tratamento a longo prazo

Definições Crise epiléptica: exacerbação paroxística de determinada função cortical (motora, sensitiva, psíquica ou comportamental) Convulsão:exacerbação motora Epilepsia:síndrome caracterizada por crises epilépticas recorrentes

Definições Mal epiléptico:crise contínua, superior a 30 minutos, ou a recorrência de convulsões seriadas com o não retorno da consciência entre as crises Estado pós-ictal: período logo após a crise, marcado por disfunção da área cerebral afetada

Avaliação da criança com crise epiléptica Anamnese: informações sobre perda ou não da consciência, liberação esfincteriana, presença ou não de aura, postura, distribuição da cianose e características do estado pós-ictal História familiar de epilepsia (epilepsia do lobo frontal noturna autossômica, neonatal benigna familiar,parcial)

Avaliação da criança com crise epiléptica Presença de alterações do humor, cefaléia, mudanças de comportamento e alterações da personalidade Desconforto ou dor epigástrica Sensação inexplicada de medo e ansiedade

Classificação das crises Focal:desvio lateral mantido e forçado do pescoço e olhos para um lado, movimentos clônicos unilaterais começando em face ou extremidades, parestesias ou dor em uma área específica Generalizada Tônica:caracterizada por rigidez e aumento do tônus muscular

Classificação das crises Atônicas: flacidez e falta de movimento durante as crises Clônicas:contrações musculares rítmicas seguidas de relaxamento

Crises parciais 40% dos casos na infância Classificadas em simples e complexas

Crises parciais simples Distúrbios motores Aura com cefaléia e desconforto torácico Movimentos tônicos e clônicos Envolvem face,pescoço e extremidades Persistem por cerca de 10 a 20 segundos Consciência preservada Ausência de fenômenos pós-ictais EEG: alterações focais iniciais contra-laterais

Crises parciais complexas Semelhante à anterior em sua fase inicial Seguida por distúrbios da consciência Dura 1 a 2 minutos Interrupção abrupta das atividades Irresponsiva a estímulos externos Seguida por automatismos digestivos EEG:ondas agudas na porção anterior do lobo temporal e ondas pontiagudas focais ou mulltifocais

Epilepsia parcial benigna da infância Epilepsia rolândica Desaparece com a idade Incidência:3-13 anos; pico:9 anos Mais comum em meninos Predisposição familiar Crises motoras iniciadas em hemiface Contrações da língua,formigamento da bochecha, disfagia e sialorréia

Epilepsia parcial benigna da infância Comprometimento tônico-clônico das extremidades contralaterais Pode ocorrer generalização secundária EEG:ondas agudas em região centrotemporal ou área rolândica

Crises generalizadas-Ausência Pequeno mal Menores de 5 anos Mais comum em meninas Cessação da atividade motora ou da fala Duração de 5 a 30 minutos Criança reassume o que estava fazendo Comum baixo rendimento escolar

Crises generalizadas-Ausência Sono, hiperventilação e tensão emocional precipitam as crises EEG: típico com ondas tipo espículas ou ponta rápida ou ponta lenta na frequência de 3 c/s

Crises generalizadas- tônico-clônicas Grande mal Precipitadas por infecções virais associadas a febre, uso de teofilina ou metilfenidato,fadiga excessiva e estresse emocional Perda súbita da consciência Movimento posterior do globo ocular Contração tônico-clônica da musculatura

Crises generalizadas- tônico-clônicas Contrações rítmicas seguidas de relaxamento de todos os grupamrntos musculares Relaxamento esfincteriano Período pós- ictal :Semi-coma e sono profundo por 30 minutos a 2 horas Vômitos frequentes Ataxia de tronco, reflexos hiperativos, clônus e reflexo de Babinski podem estar presentes

Epilepsias mioclônicas da infância Contrações musculares simétricas, com perda do tônus muscular e quedas ou projeção do corpo do paciente para frente Dentre elas podemos citar:mioclônus benigno da infância, epilepsia mioclônica típica da criança, epilepsia mioclônica complexa e epilepsia mioclônica juvenil

Mioclônus benigno da infância Movimentos mioclônicos em tronco, pescoço e extremidades EEG normal Excelente prognóstico Crises desaparecem aos 2 anos Antiepiléptico não está indicado

Epilepsia mioclônica típica da infância Ocorre ao 2 anos de idade Acompanhada por crises tônico-clônicas EEG: complexos de ondas pontiagudas e rápidas História familiar positiva em 33% dos casos Distúrbios da linguagem e aprendizado

Epilepsia mioclônica complexa Prognóstico reservado Precedida por crises tônico-clônicas Início no primeiro ano de vida História de encefalopatia anóxica intra parto Síndrome de Lennox-Gastaut: crise intratável, ondas lentas pontiagudas no EEG da criança acordada e retardo mental

Epilepsia mioclônica juvenil (Síndrome de Jans) Início por volta de 12 a 16 anos Abalos mioclônicos pela manhã Exame neurológico normal

Espasmos infantis-Síndrome de West Início aos 4 a 8 meses de idade Contrações simétricas do pescoço, tronco e extremidades Duram minutos e se repetem 3 tipos: variedade flexora, extensora e mista(mais comum)

Espasmos infantis-Síndrome de West Casos criptogênicos: criança sem história pregressa de complicações no parto e com desenvovimento normal Casos sintomáticos:apresentam sequelas de complicações no período pré, peri ou pós natal EEG:padrão caótico de atividade de ondas lentas bilaterais, assincrônicas e de alta voltagem (HIPSARRITMIA)

Espasmos infantis-Síndrome de West Tratamento com glicocorticóides ou ACTH exógeno

Convulsão febril Convulsão mais comum da infância Prevalência de 3 a 4% Acomete crianças de 6 meses a 5 anos de idade; pico 14-18 meses; rara antes dos 9 meses Excelente prognóstico e evolução Investigar sempre a causa da febre (IVAS, exantema súbito, intoxicação exógena, reação medicamentosa

Convulsão febril Predisposição genética(cromossomas 19p e 8q) Raramente evolui para epilepsia Sempre submeter menores de 1 ano com convulsão e febre a PUNÇÃO LOMBAR Geralmente ocorre quando a temperatura corpórea atinge 39 C Crise tônico-clônica Duração de segundos a 10 minutos

Convulsão febril Período pós-ictal marcado por sonolência Crise atípica se duração maior que 15 minutos ou vários episódios convulsivos no mesmo dia ou convulsão focal ou alterações neurológicas focais no período pós-ictal Exame neurológico normal

Convulsão febril Recorrência de 25-50%; mais frequente no primeiro ano após crise inicial Fatores de risco para recorrência: parentes de 1 grau com convulsão febril, aparecimento da crise cm hipertermia leve, ocorrência no primeiro ano de vida

Convulsão febril EEG só é recomendado se convulsão persistir por mais de 15 minutos ou se convulsões repetidas em em várias horas a dias ou se crises focais 1% evolui para epilepsia Fatores de risco para desenvolvimento de epilepsia:história de epilepsia na família, convulsão antes dos 9 meses, convulsão prolongada ou atípica, atraso no desenvolvimento neurológico

Convulsão febril Tratamento da crise aguda feito com antitérmicos e diazepam (0,3 mg/kg) Profilaxia anticonvulsivante prolongada é controversa 3 opções terapêuticas Uso diário de fenobarbital, valproato de sódio ou primidona por 2 anos Profilaxia com benzodiazepínicos nos dias de febre (1mg/kg/dia), por 2-3 dias

Convulsão febril Tranquilização dos familiares e orientação quanto ao tratamento precoce da febre e conduta frente a nova crise

Avaliação diagnóstica geral das crises epilépticas Dosagem de glicemia de jejum e eletrólitos EEG RNM: indicada nos casos de epilepsia parcial complexa, na presença de sinais neurológicos focais durante e após a crise, em crises que aumentam de frequência e intensidade,na evidência de hipertensão intracraniana e em adolescentes após a primeira crise

Tratamento de crise Garantir vias aéreas e fornecer oxigênio Caso convulsão persista fazer bolo lento de midazolan 0,2mg/kg (máximo de 5mg/dose) diluído ou diazepam 0,3mg/kg máximo de 10mg/dose. Realizar glicemia capilar e caso glicemia <60mg/dl fazer bolo de glicose (1 ml/kg). Tratar outros distúrbios metabólicos conhecidos.

Tratamento de crise Monitorização(sinais vitais , perfusão, saturimetria) Caso convulsões persistem utilizar fenobarbital em recém-nascidos e hidantoína ou fenobarbital em crianças maiores Caso persista associar segunda droga (fenobarbital e hidantoína) e completar a dose de ataques da primeira.

Tratamento da crise Caso crises persistam iniciar midazolam em BIC ou propofol ou lorazepam Considerar a possibilidade de deficiência de piridoxina em casos refratários e administrar 50-100mg de piridoxina IM Avaliar possivel edema cerebral (fontanela anterior possivlemente abaulada). Considerar uso de manitol em bolus 0,25mg/kg

Tratamento Monitorização dos níveis séricos de antiepilépticos até o acerto da dose ideal Hemograma e provas de função hepática durante os três primeiros meses Suspensão da terapia após dois anos sem crise Cuidados especiais com pacientes que desejam engravidar

Tratamento Cirurgia em casos refratários ao tratamento clínico

Ddo Gustavo Santana

OBRIGADO!