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Reunião Científica Dermatopatologia Larissa Carvalho Severico - R3 Dermatologia Orientador: Dr. Eugênio Reis Dr. Hugo Magalhães - Patologia Diagnose HRAN – SES/DF BRASÍLIA
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Caso clínico K.Y.C., feminino, 21 anos; Estudante; Procedente de Formosa/GO; Procurou atendimento no ambulatório de Dermatologia do HRAN em dezembro de 2015; Surgimento de pápula eritematosa indolor em região pré- auricular esquerda há 1 ano e meio; Progressão para placa eritematosa dolorosa à palpação.
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Caso clínico Negava história de trauma local; Negava febre, mal-estar ou perda de peso; Ausência de linfonodomegalias palpáveis.
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Caso clínico Antecedentes: SOP (diagnóstico aos 11 anos); Em uso de ACO (Diane 35 desde os 12 anos); Amigdalectomia aos 4 anos; Nega alergias; Nega tabagismo ou etilismo; História familiar: HAS (pai).
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Hipóteses Diagnósticas Sarcoidose ? Linfocitoma cutâneo ? Linfoma não-Hodgkin ? Cilindroma ? Nevo sebáceo de Jadassohn ? Leiomioma ? Hemangioma ? Criptococose cutânea ? Quelóide ? REALIZADA BIÓPSIA INCISIONAL E SOLICITADOS EXAMES LABORATORIAIS;
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Caso clínico Exames laboratoriais sem alterações Hemoglobina14,3 Hematócrito43,4 Leucócitos8.312 Plaquetas202.000 Colesterol total147 LDL74 HDL60 Triglicerídios63 Creatinina0,8 GGT18 TGO18 TGP13 Fosfatase alcalina114
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Caso clínico Biópsia incisional de 22/10/2015 evidenciou: Camada córnea habitual; Epiderme normotrófica e com leve espongiose; Derme superficial com leve infiltrado inflamatório linfoplasmocitário perivascular e edema leve; Anexos representados em derme profunda; Deposição de mucina em base de folículos; Não foi observada ectasia vascular nem linfática; HD: Mucinose folicular?
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Caso clínico Realizada infiltração com triancinolona e Drenison oclusivo por 2 meses, sem resposta ao tratamento; Em 14/01/2016 realizou exérese da lesão, seguida de fechamento primário; Material enviado para exame histopatológico.
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Macroscopia Fragmento elíptico de pele medindo 1,6 x 1,5 x 0,6 cm, com superfície epidérmica irregular. Material totalmente incluído para estudo histológico.
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Microscopia Neoplasia em derme e, focalmente, em hipoderme; Blocos de células epiteliais de tamanhos variados; Espaços adenoides preenchidos por material eosinofílico; Células com citoplasma escasso e núcleos arredondados, monótonos e basofílicos; Estroma mixoide e feixes fibrosos;
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Microscopia Ausência de invasões perineurais, vasculares, necrose ou mitose; Material PAS positivo, diastase resistente, circundando células tumorais e superfície luminal dos espaços císticos; Conteúdo intraluminal dos espaços císticos corados pelo Alcian-Blue.
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Conclusão NEOPLASIA EPITELIAL INTRADÉRMICA DE POTENCIAL INCERTO DE MALIGNIDADE. – Margem lateral entre 6 e 12 horas comprometida. – Margens profunda e lateral entre 12 e 6 horas livres, porém exíguas. Nota: Os achados morfológicos podem corresponder a carcinoma adenoide cístico primário da pele. Recomenda- se correlação com os demais dados, exames de imagem e, a critério clínico, realização de estudo imunoistoquímico para melhor caracterização da neoplasia.
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Carcinoma adenoide cístico primário da pele Histologia: Histogênese incerta: écrina x apócrina; Acomete derme média e profunda, frequentemente infiltrando hipoderme; Ilhas de células tumorais de tamanhos variados; Arranjos adenoides e cribriformes; Estroma fibroso frouxo ou mixoide; Células uniformes, núcleos hipercromáticos, por vezes com pequenos nucléolos; Tonev I, Pirgova Y, Conev N. Primary adenoid cystic carcinoma of the skin with multiple local recurrences. Case Rep Oncol. 2015; 8:251-255
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Carcinoma adenoide cístico primário da pele Citoplasma escasso; Atividade mitótica esparsa; Material eosinofílico membrana basal símile, PAS positivo e diastase resistente, circundando células tumorais e a superfície luminal dos espaços císticos; Material luminal dos espaços císticos positivo para Alcian-Blue (pH 2,5); Bordas infiltrativas e invasão perineural comum. Tonev I, Pirgova Y, Conev N. Primary adenoid cystic carcinoma of the skin with multiple local recurrences. Case Rep Oncol. 2015; 8:251-255
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Carcinoma adenoide cístico primário da pele Imunoistoquímica: Citoqueratinas de alto e baixo peso molecular; S-100; EMA; CEA; CD117; CD10.
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Carcinoma adenoide cístico primário da pele Diagnósticos diferenciais: Carcinoma basocelular adenoide – Relação com epiderme – Fendas – Paliçada – Negativo para EMA, CAM 5.2, S-100, CEA, CD117 e CD10. Infiltração cutânea de Carcinoma adenoide cístico primário de outras localidades – Dados clínicos – Exames de imagem
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RNM cabeça e pescoço
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Caso clínico Diagnóstico Final: – Carcinoma Adenóide Cístico primário de pele; Está programada a realização de cirurgia micrográfica de Mohs; Discutir Radioterapia;
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Carcinoma adenoide cístico O carcinoma adenoide cístico é um tumor maligno raro que se desenvolve em áreas com glândulas secretoras; Representa 10 -15% dos tumores de cabeça e pescoço; Acomete principalmente as glândulas salivares maiores (parótidas, submandibulares e sublinguais). Tonev I, Pirgova Y, Conev N. Primary adenoid cystic carcinoma of the skin with multiple local recurrences. Case Rep Oncol. 2015; 8:251-255 Coban D, Erol M, Suren D, Tutus B. Primary cutaneous adenoid cystic carcinoma of the eyelid and literature review. Arq Bras Oftalmol. 2015; 78 (5): 323-5 Cachi C, Persechino S, Fidanza L, Bartolazzi A. A primary cutaneous adenoid-cystic carcinoma in a young woman. Differencial diagnosis and clinical implications. Rare tumors. 2011; 3:3
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Carcinoma adenoide cístico Raramente afeta as glândulas salivares menores, glândulas lacrimais, vias respiratórias, esôfago, mama, vulva, colo uterino, próstata e pele; Quando ocorre na pele, deve ser diferenciado entre extensão direta do tumor para o tecido cutâneo, metástase ou carcinoma adenoide cístico primário de pele. Tonev I, Pirgova Y, Conev N. Primary adenoid cystic carcinoma of the skin with multiple local recurrences. Case Rep Oncol. 2015; 8:251-255 Coban D, Erol M, Suren D, Tutus B. Primary cutaneous adenoid cystic carcinoma of the eyelid and literature review. Arq Bras Oftalmol. 2015; 78 (5): 323-5 Cachi C, Persechino S, Fidanza L, Bartolazzi A. A primary cutaneous adenoid-cystic carcinoma in a young woman. Differencial diagnosis and clinical implications. Rare tumors. 2011; 3:3
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Carcinoma adenoide cístico primário de pele O carcinoma adenoide cístico primário de pele foi inicialmente descrito por Boggio em 1975; Doença rara; Cerca de 70 casos descritos na literatura; Indivíduos de meia idade e idosos; Discreta prevalência em mulheres; Couro cabeludo, tórax anterior, abdome. Tonev I, Pirgova Y, Conev N. Primary adenoid cystic carcinoma of the skin with multiple local recurrences. Case Rep Oncol. 2015; 8:251-255 Coban D, Erol M, Suren D, Tutus B. Primary cutaneous adenoid cystic carcinoma of the eyelid and literature review. Arq Bras Oftalmol. 2015; 78 (5): 323-5 Cachi C, Persechino S, Fidanza L, Bartolazzi A. A primary cutaneous adenoid-cystic carcinoma in a young woman. Differencial diagnosis and clinical implications. Rare tumors. 2011; 3:3
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Carcinoma adenoide cístico primário de pele Pápula, placa ou nódulo eritematoso, 0,5-9,0 cm; Crescimento lento, infiltrativo e localmente agressivo, com invasão perineural frequente; Baixo potencial de metástases à distância (pulmões e linfonodos); A duração média entre início da doença e diagnóstico é de 10 anos; Alto risco de recorrência após excisão. Tonev I, Pirgova Y, Conev N. Primary adenoid cystic carcinoma of the skin with multiple local recurrences. Case Rep Oncol. 2015; 8:251-255 Coban D, Erol M, Suren D, Tutus B. Primary cutaneous adenoid cystic carcinoma of the eyelid and literature review. Arq Bras Oftalmol. 2015; 78 (5): 323-5 Cachi C, Persechino S, Fidanza L, Bartolazzi A. A primary cutaneous adenoid-cystic carcinoma in a young woman. Differencial diagnosis and clinical implications. Rare tumors. 2011; 3:3
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Carcinoma adenoide cístico primário de pele Diagnóstico diferencial: Carcinoma basocelular (variante adenoide); Carcinoma mucinoso primário cutâneo; Cilindroma; Carcinoma apócrino cutâneo primário. Cachi C, Persechino S, Fidanza L, Bartolazzi A. A primary cutaneous adenoid-cystic carcinoma in a young woman. Differencial diagnosis and clinical implications. Rare tumors. 2011; 3:3
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Carcinoma adenoide cístico primário de pele Tratamento: Depende do tamanho e localização do tumor; Excisão cirúrgica ampla; Cirurgia micrográfica de Mohs; Radioterapia pós-operatória; Quimioterapia em casos selecionados (cisplatina, 5-FU, antraciclina). Tonev I, Pirgova Y, Conev N. Primary adenoid cystic carcinoma of the skin with multiple local recurrences. Case Rep Oncol. 2015; 8:251-255 Coban D, Erol M, Suren D, Tutus B. Primary cutaneous adenoid cystic carcinoma of the eyelid and literature review. Arq Bras Oftalmol. 2015; 78 (5): 323-5
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Referências bibliográficas Tonev I, Pirgova Y, Conev N. Primary adenoid cystic carcinoma of the skin with multiple local recurrences. Case Rep Oncol. 2015; 8:251-255 Coban D, Erol M, Suren D, Tutus B. Primary cutaneous adenoid cystic carcinoma of the eyelid and literature review. Arq Bras Oftalmol. 2015; 78 (5): 323-5 Cachi C, Persechino S, Fidanza L, Bartolazzi A. A primary cutaneous adenoid-cystic carcinoma in a young woman. Differencial diagnosis and clinical implications. Rare tumors. 2011; 3:3 Xu YG, Hinshaw M, Longley BJ, Ilyas H, Snow SN. Cutaneous adenoid cystic carcinoma with perineural invasion treated by mohs micrographic surgery-a case report with literature review. J Oncol. 2010; 2010:469049. Rocas D, Asvesti C, Tsega A, Katafygiotis P, Kanitakis J. Primary adenoid cystic carcinoma of the skin metastatic to the lymph nodes: immunohistochemical study of a new case and literature review. Am J Dermatopathol. 2014 Mar;36(3):223-8. Stewart CL, Novoa RA, Seykora JT. Tumors of the epidermal appendages. In: Elder DE (Ed.). Lever’s histopathology of the skin. Philadelphia: Wolters Kluwer, 2015. p. 1040-1115. Tumors of the sweat glands. In: Calonje E (Ed.). McKee’s pathology of the skin. Elsevier, 2012. p. 1508-1570.
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Obrigada!
