R1 Radiologia e Diagnóstico por Imagem IOP/Graacc/UNIFESP

Apresentação em tema: "R1 Radiologia e Diagnóstico por Imagem IOP/Graacc/UNIFESP"— Transcrição da apresentação:

1 R1 Radiologia e Diagnóstico por Imagem IOP/Graacc/UNIFESP
INSTITUTO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA GRUPO DE APOIO À CRIANÇA E AO ADOLESCENTE COM CÂNCER UNIVERSIDADE FEDERAL DE SÃO PAULO GEPED Renata Cambuy R1 Radiologia e Diagnóstico por Imagem IOP/Graacc/UNIFESP

2 CASO CLÍNICO Paciente M.E.J.P, feminino, 8 anos. QP: Dor em quadril com irradiação para o membro inferior direito. Evolução de 2 anos, com piora progressiva dos sintomas e limitação gradual de movimento. HP: Hígida, ganho ponderal compatível com idade e sexo, crescimento adequado. Sem história de traumatismos ou cirurgia prévia.

3 CASO CLÍNICO Hipótese Diagnóstica? Qual exame solicitar?

4 ESTUDO RADIOGRÁFICO

5 ESTUDO RADIOGRÁFICO

6 RESSONÂNCIA MAGNÉTICA
CORTE CORONAL T1 E T2 STIR (GORDURA FICA BRANCA NO T1 E PRETA NO T2)

7 RESSONÂNCIA MAGNÉTICA
STIR PONDERADA EM T2

8 RESSONÂNCIA MAGNÉTICA
Lesão lobulada, de limites deifinidos, com marcado hipossinal em STIR e fino traço de hipersinal em seu centro, localizada na região metadiafisária do fêmur direito, medindo aproximadamente 3,6 x 1,5 cm.

9 DIAGNÓSTICO MELORREOSTOSE

10 MELORREOSTOSE Hiperostose linear ao longo do córtex ósseo Pode surgir em qualquer idade e acomete os dois sexos na mesma proporção Etiologia permanece desconhecida, embora já se tenha apresentado algumas teorias, como a do defeito primário de diferenciação mesenquimatosa (mutação no gene LEMD3), distúrbios vasculares ou processos inflamatórios

11 MELORREOSTOSE Doença esporádica, descrita em 1922 por Lery e Joanny
0,9:  cerca de 400 casos até 2007 Lesões progridem na infância e podem ou não se estender no adulto QC: assintomática ou com dor e rigidez do membro afetado, assimetria no comprimento dos membros.

12 MELORREOSTOSE Afeta predominantemente o esqueleto apendicular, com tendência a ser unilateral: ossos longos MI > MS  mãos e pés Monostótica, monomiélica ou poliostótica Alterações cutâneas: Pigmentação focal, espessamento cutâneo, escleroderma Hemangiomas, tumores glômicos e MAV

13 MELORREOSTOSE Sinal da “cera de vela derretida”
Hiperostose irregular, tipicamente em um lado do osso acometido, que se estende ate a superficie articular sem ultrapassa-la, normalmente. Crianca: forma endosteal Adulto: forma periosteal

14 MELORREOSTOSE O diagnóstico baseia-se nos achados radiológicos (imagem clássica em “cera derretida”), que se caracterizam por zonas de hiperostose com osso cortical aumentado de espessura e áreas de densidade linear no córtex que podem se estender ao osso esponjoso. Achados histológicos são inespecíficos e mostram uma mistura de osso maduro e imaturo numa formação óssea densa com aumento do osso trabecular. Atividade osteoclástica não é habitual, mas formação osteoblástica marginal é comum.

15 MELORREOSTOSE Acomete um esclerotomo: regiao do esqueleto inervada por um nervo sensorial Lesões captam na MN (a intensidade depende da fase da doença) RM: lesões com hipossinal em todas as sequências Figura 1. Radiografias do braço (A), antebraço e mão esquerdos (B) demonstrando a hiperostose da cortical, com aspecto de "cera de vela derretida" (setas). Figura 2. Radiografia da bacia mostra hiperostose do ilíaco (seta) e sacro, à esquerda, aspecto semelhante ao do membro superior.

16 O tratamento é, na maioria dos casos, realizado com sintomáticos.
MELORREOSTOSE O tratamento é, na maioria dos casos, realizado com sintomáticos. Tratamento cirúrgico é reservado para contraturas e deformidades.

17 REFERÊNCIAS Vernejoul MC. Sclerosing bone disorders. Clin Rheumatol 2008, 22 (1): 71 – 83. Bansal A. The Dripping Candle Wax Sign. Radiology 2008; 246 : 638 – 640 Sommer A, et al. Melorheostosis of the hand in a 7-year-old girl. Pediatr Radiol 2005, 35: 1215 – 1219 Brown RR, Steiner GC, Lehman WB. Melorheostosis: case report with radiologic – pathologic correlation. Skeletal Radiol 2000, 29: 548 – 552 Ameen S, Nagy L, Gerich U, Anderson SE. Melorheostosis of the hand with complicating bony spur formation and bursal inflammation: diagnosis and treatment. Sekeletal Radiol 2002, 31: 467 – 470. Kennedy JG, et al. Metastatic breast carcinoma to bone disguised by osteopoikilosis. Skeletal Radiol 2003, 32:240 – 243.