Prof. Leonardo Sokolnik de Oliveira Sangue e Hemostasia

Apresentação em tema: "Prof. Leonardo Sokolnik de Oliveira Sangue e Hemostasia"— Transcrição da apresentação:

1 Prof. Leonardo Sokolnik de Oliveira Sangue e Hemostasia
Anemia Hemolítica II Prof. Leonardo Sokolnik de Oliveira Sangue e Hemostasia

2 Hemólise Extravascular Intravascular Hb liberada na corrente sangínea
Fagocitada pelo SRE (baço & fígado)  haptoglobina sérica Hb + haptoglobina Heme Globina Reutillizada hemalbumina & Hb no plasma Hb + albumina Ferro Protoporfirina Hb excretada na urina hemoglobinúria & hemosidenúria Reutilizado bilirrubina

3 Causas de Hemólise Anemia Hemolítica Defeito intrínseco
Lesão extrínseca Imune Deficiência enzimática Não imune Auto-Ac Alo-Ac Defeitos da membrana Defeitos na Hb Trauma Toxinas AHMA *AHMA: anemia hemolítica microangiopática

4 Defeitos da membrana Esferocitose Eliptocitose Estomatocitose

5 Membrana da hemácia

6 Esferocitose hereditária
Autossômica dominante Teste de fragilidade osmótica positivo Teste direto de antiglobulina negativo Tratamento Folato Esplenectomia

7 Prova de fragilidade osmótica

8 Deficiências enzimáticas
Deficiência de Glicose-6-fosfato desidrogenase (G6PD) Deficiência de Piruvato Quinase

9 Deficiência de G6PD Diminui estresse oxidativo

10 Deficiência de G6PD Corpúsculo de Heinz

11 Agentes oxidantes

12 Deficiência de piruvato quinase
Defeitos na via glicolítica Diminuição da produção de ATP rara Autossômica recessiva Bastante heterogênea

13 Auto Anticorpos “quentes” (IgG)
Tipos de IgG IgG1 IgG2 IgG3 IgG4 Afinidade pelo complemento G3>G1>G2>G4 80% 5% 15% mínima

14 Anemia hemolítica auto-imune
3 2 fígado 1 Fígado e baço