CASO CLÍNICO; Febre Reumática

Apresentação em tema: "CASO CLÍNICO; Febre Reumática"— Transcrição da apresentação:

1 CASO CLÍNICO; Febre Reumática
Internato_ 6º ano Pediatria – Hospital Regional da Asa Sul Apresentação: Izabel Souto Coordenação: Drª Sueli R. Falcão Brasília, 21 de março de 2007

2 ANAMNESE ADMISSÃO NO PS
Data da admissão: 27/02/10 Identificação: EBC; feminino; 10 anos; natural, procedente e residente em Correntina-BA. HDA: Tia refere que há 1 mês a criança começou a apresentar parestesia em membros inferiores com dificuldade de deambulação (“arrastava os pés e a sandália caia”). Há 15 dias parou de deambular e evoluiu com afasia e movimentos involuntários de todo o corpo, que cessam durante o sono. Funções esfincterianas preservadas.

3 Anamnese Antecedentes pessoais
Gestacionais: gestação sem intercorrências, nascida de parto normal, hospitalar, a termo; PN 3.500kg. Fisiológicos: desenvolvimento neuropsicomotor adequado para idade. Patológicos: nega patologias prévias; nega qualquer quadro infeccioso prévio; nega febre, artrite e artralgia. Mãe relata quadro semelhante no ano de 2008, porém de menor intensidade pois conseguia verbalizar, ainda que com dificuldade; não realizou tratamento hospitalar, houve melhora espontânea após 2 meses. Antecedentes familiares: Mãe: 38 anos, saudável. Pai: 42 anos, saudável. Irmãos: 19, 16, 16 e 13 anos saudáveis.

4 Anamnese Hábitos de vida
Alimentação: a mesma da família; pobre em frutas e verduras. Habitação: zona rural, casa de alvenaria, 6 cômodos, 7 moradores, água do rio, fossa séptica. Baixo nível socio-econômico. Animais domésticos: cachorro, aves, bois, porcos,cavalos. Tabagismo e etilismo: nega. Relata contato com triatomínio.

5 EXAME FÍSICO (ADMISSÃO )
Ectoscopia: BEG, ativa e reativa, hipocorada +/4+, hidratada, eupneica, afebril. Peso: 22Kg Oroscopia: dentes cariados, amígdalas hipertrofiadas sem placas ou pontos de pus. Ap. Respiratório: murmúrio vesicular fisiológico sem ruídos adventícios. Ap. Cardiovascular: ritmo cardíaco regular, em 2 tempos, bulhas normofonéticas, sopro sistólico 2+/6+ em base esternal esquerda com irradiação para região infra axilar. Abdome: ruídos hidroaéreos presentes, depressível, indolor, sem massas palpáveis ou visceromegalias. Neurológico: presença de movimentos balísticos, não responde verbalmente, sem alterações em pares cranianos. Extremidades: boa perfusão, sem edema; lesões crostosas e descamativas em membros inferiores.

6 Hipóteses Diagnósticas

7 Hipóteses diagnósticas
Febre reumática Cardite reumática Sopro a/e LES Encefalites virais Coréia familiar benigna

8 Conduta Solicitado : hemograma, eletrólitos, ASLO, alfa-1-glicoproteina, PCR, radiografia de tórax, ECG. Prescrição: Benzetacil UI IM Haldol 1mg VO 12/12h Fenergam 0.45mg/Kg/d

9 Exames complementares (27/02/10)
Hemograma: Hb12.7; Hct 38.8; Plaq ; leu11.000; seg 56%; bast 03%: linf 27%; mono 05%; eos 09%. Na: 142 K: 4.8 Cl: 107 Ca ionizado: 10.2 Radiografia de tórax ECG

10 Radiografia de tórax

11 Radiografia de tórax

12 ECG

13 Exames Complementares (27/02/10)
PCR: <0.32 mg/dl (normal: não dosável) α- 1 glicoproteína ácida: 119 mg/dl (normal: até 4mg/dl) ASLO: 460 UI/ml ( normal: <333UI/ml) Cintilografia cardíaca: “pesquisa negativa para cardite em atividade”. Alfa-fetoproteina: Imunoglobulinas : IgG, IgM, IgA, IgE_

14 EVOLUÇÃO (09/03/10) Criança evoluiu com melhora progressiva dos movimentos coreo-atetóicos consegue comer com mais facilidade, verbaliza algumas palavras, levanta da cama e senta na cadeira com alguma dificuldade, anda com pouca e sorri quando chamada. Eliminações fisiológicas.

15 EVOLUÇÃO Exame Físico Ectoscopia: BEG, hipocorada(+/4+), eupneica, afebril, ativa e reativa. AC: RCR 2T sopro sistólico (2+/6+) em BEE, que irradia p/ região infra axilar; ictus normoinpulsivo em 4º EICE com linha hemiclavicular; pulsos cheios e simétricos, FC 80bpm. AR: MVF s/ RA; FR 18rpm. ABD: plano, RHA presentes, depressível e flácido, sem visceromegalias palpáveis. Ext: sem edema, boa perfusão; presença de lesões descamativas, algumas verrucosas em MMII. Neurol: Presença de movimentos coreicos em todos os segmentos corporais, desaparecem durante o sono; sorri; fala algumas palavras com dificuldade; reflexos tendinosos normais.

16 PRESCRIÇÃO Dieta p idade Haldol 1,3mg 12/12h Fernergan 0,45 mg/kg/dia
Ibuprofeno 10 ml VO de 6/6h S.O.S

17 Internato Pediatria _ Ala A Aluna: Izabel Souto Preceptora: Drª Sueli
Febre Reumática Internato Pediatria _ Ala A Aluna: Izabel Souto Preceptora: Drª Sueli

18 Etiologia : Streptococus B- hemolítico do grupo A
Conceito => Complicação inflamatória tardia, não supurativa de uma infecção das vias aéreas superiores causada pelo Streptococcus pyogenes (B- hemolítico do grupo A). Etiologia : Streptococus B- hemolítico do grupo A Coco Gram positivo Proteína M = antigenicidade. Subst. e enzimas liberadas pelo EBHGA: estreptolisina O e S; desoxirribonucleases; estreptoquinase; hialuronidase → Antigênicas

19 Patogenia Via faríngea de infecção
1. Diferenças no potencial reumatogênico das “cepas cutâneas” e “faríngeas”. 2. Diferenças na resposta imunológica ao impetigo estreptocócico em comparação com a faringoamigdalite. Potencial reumatogênico → apenas estreptococos de determinados sorotipos relacionados à proteína M estão relacionados à FR.

20 Patogenia 1. Reação auto-imune cruzada.
Mimetismo molecular => antígenos do estreptococos (prot. M) e a miosina, troponina e queratina humanas. Anticorpos de reação cruzada => dirigidos contra diversos órgãos envolvidos na FR O processo de agressão: Ação direta do anticorpo através de reações cruzadas; Deposição tecidual de imunocomplexos

21 Patogenia Familiares são mais suscetíveis Antígenos HLA DR4 e DR2.
2. Suscetibilidade genética Familiares são mais suscetíveis Antígenos HLA DR4 e DR2.

22 Epidemiologia Faixa etária → 5-15 anos (acompanha a epidemiologia da faringoamigdalite). Baixo nível socio-econômico Sexo feminino →predominância 3:1 (coréia ser predominante em meninas). Fatores de Risco História prévia de FR → recidiva em 20% Magnitude de resposta imunológica→ mensurada pelos títulos de anti-esteptolisina O.

23 Fases da FR 1. Faringoamogdalite _Duração de 5-7 dias.
_O processo pode ser resolvido se houver tratamento eficaz. 2. Latente ou assintomática _Processamento das reações de caráter imunológico. _ Duração de 1-3 semanas. _Tornam-se positivos os anticorpos antiestreptocócicos. 3. Clínica _Sintomas gerais → palidez, adinamia, inapetência, febre. _Sintomas próprios da doença. 4. Cura/ Sequela _Paciente curado; _Cardiopatia valvar.

24 Quadro Clínico Poliartrite
_Mais precoce e comum (60-80%) → entre 1-5 semanas após a infecção _ Poliarticular: grandes articulações periféricas _Assimétrica _Migratória → dura entre 24-48h em cada artic. _Reações inflamatórias locais _Transitória e não deixa sequelas. Cede com uso de analgésicos e antiinflamatórios (salicilatos) -> melhora importante em 24-48h.

25 2. Cardite Processo inflamatório envolvendo endo, mio e pericárdio.
Ocorre em cerca de 50% dos casos, sendo mais comum em crianças de menor idade e nos episódios de recidiva. Indica atividade reumática Diagnóstico Sopro cardíaco Aumento de área cardíaca Sinais e sintomas de insuficiência cardíaca Atrito e derrame pericárdico Taquicardia frequente, não relacionada a febre

26 Endocardite e Valvulite
Sopros _ 80% O tecido valvar torna-se edemaciado e amolecido, provocando regurgitação valvar. Principais sopros: 1º: Insufuciência mitral → holo ou protossistólico, de grande intensidade (3 ou mais +/6+), com irradiação para axila ou dorso. 2º: Sopro de Carey- Coombs → semelhante ao sopro de estenose mitral; decorre do hiperfluxo através da valva mitral inflamada; mesodiastólico de baixa intensidade. 3º: Sopro de insuficiência aórtica → audível no foco aórtico acessório; protodiastólico; leve a moderada repercussão hemodinâmica.

27 Miocardite Subclínico (maior parte):
Aumento da área cardíaca no Rx de tórax Queda na fração de ejeção no ecocardiograma Sintomático → sinais e sintomas de insuficiência cardíaca. Obs: Suspeita-se de miocardite reumática em crianças ou adolescentes com ICC aguda de etiologia a esclarecer. Diagnósticos diferenciais → miocardite viral e chagásica. Histopatológico → nódulos ou corpúsculos de Aschoff - Patognomônicos da FR -80-50% dos casos de miocardite reumática -Ocorrem na fase tardia ou crônica.

28 NÓDULOS DE ASCHOFF -LESÕES INFLAMATÓRIAS COM NECROSE FIBRINÓIDE CENTRAL, CERCADA POR HISTIÓCITOS MODIFICADOS, LINFÓCITOS E PLASMÓCITOS.

29 Pericardite 5-10%. Assintomática → derrame pericárdico no ecocardiograma ou atrito pericárdico na ausculta. ECG→Supradesnível de ST côncavo em várias derivações Sintomático → Quadro clássico de pericardite aguda.

30 3. Eritema Marginatum 10% Características → Pápulas róseas ou vermelho-claras, de bordas bem delimitadas, serpinginosas; em abdome, tórax e dorso; fugazes e evanescentes, podendo ocorrer durante meses de modo intermitente. Não deixam sequelas cicatriciais na pele. Acompanha a cardite e/ou nódulos subcutâneos. Pode ocorrer em farmacodemias, sepse ou idiopática.

31 4. NÓDULOS SUBCUTÂNEOS < 5%
Características → pequenos, duros, indolores e móveis, com tendência a se agrupar; localizados nos relevos ósseos ou mergulhados no tecido celular subcutâneo nos locais de inserção dos tendões; duração de cerca de 1-2 semanas. Etapas tardias da doença (associado a cardite). Diagnóstico diferencial: artrite reumatóide e o LES.

32 5. Coréia de Sydenham - 20 % dos casos Sinal de doença reumática ativa
Características → movimentos incoordenados, involuntários e sem finalidade, acometendo as extremidades, se agravam com a excitação, desaparecendo durante o sono; disartria; disgrafia. Agressão por auto-anticorpos aos neurônios dos gânglios da base (caudado e putâmen) Mais comum no sexo feminino (2:1) Associação frequente com manifestações psiquiátricas (labilidade emocional, TOC, irritabilidade) que podem presceder o quadro.

33 Precoce com artrite e cardite (30%) ou isolada, mais tardiamente.
Negatividade da maioria das provas devido ao período de latência prolongado (1-6m) → exceção: mucoproteína e antidesoxirribonucleose B Autolimitada ( às vezes pode prolongar-se por meses e até cerca de 1-2 anos com períodos de melhora alternados com piora). Diagnóstico diferencial → LES, encefalites virais, intoxicações e coréia familiar benigna.

34 ALTERAÇÕES LABORATORIAIS
Reagentes de Fase Aguda Marcadores de atividade inflamatória reumática Proteína C Reativa (PCR) Produzida pelo fígado em situações de inflamação sistêmica (infecções bacterianas e FR), não costumando ser dosado em situações normais. Positivo até a 2ª semana de FR aguda Influência de antiinflamatórios Primeiro marcador a subir e a normalizar -> não serve para acompanhar a evolução da FR.

35 Segundo reagente de fase aguda a se elevar Atinge: 50-100 mm/h
VHS Segundo reagente de fase aguda a se elevar Atinge: mm/h Normaliza antes do término da atividade reumática Influências → hipoalbuminemia, anemia, hipergamaglobulinemia.

36 Mucoproteínas Alfa-1-glicoproteína e alfa-2-macroglobulina
Últimos marcadores a se elevarem (após 1-2 semanas) Reagentes da fase aguda mais confiáveis para acompanhar a atividade da FR Vantagens _Normalizam apenas com o término da atividade inflamatória reumática. _Não sofrem influência dos efeitos dos salicitados, AINES e corticóides. Normal: até 4 mg/dl Obs: Também se elevam nas infecções bacterianas sistêmicas, no LES e na artrite reumatóide.

37 2. Provas Imunológicas Anticorpos antienzimas estreptocócicas:
Antiestreptolisina O (ASLO) 80% (elevado quando > 333 Todd) Traduz estreptococcia recente e não FR Anti DNAse B => mantém-se elevada por longos períodos, podendo por isso ser positiva nos casos de coréia. Anti-hialuronidase Imunoglobulinas → FR aguda= elevação IgG e IgA Anticorpos Anticardiolipina → Cardite aguda e coréia pura

38 3. Outros exames Leucocitose neutrofílica até 20.000m³
Anemia normocítica hipocrômica (inflamatória) Leve aumento de transaminases TGO ECG → distúrbios de condução → BAV 1º grau ou aumento do intervalo PR O eletrocardiograma deve ser solicitado em todos os pacientes com suspeita de FR e repetido para registrar o retorno à normalidade. Radiografia de tórax: Pericardite → alargamento do mediastino, agudização do ângulo costofrênico e aumento da área cardíaca. Ecocardiograma Lesão orovalvular Pericardite e derrame pericárdico Cintilografia cardíaca → distinguir entre doença cardíaca reumática crônica inativa e cardite.

39 Diagnóstico Clínico Exames laboratoriais -> sustentam o diagnóstico do processo inflamatório e da infecção estreptocócica. Critérios de Jones (modificados em 1992): “padrão ouro” para o diagnóstico do primeiro surto da FR . A divisão dos critérios em maiores e menores é baseada na especificidade e não na frequência da manifestação.

40 Critérios de Jones Diagnóstico: 2 critérios maiores ou 1maior e 2 menores
Critérios Menores Cardite Artrite Coreia de Sydenham Eritema marginado Nódulos subcutâneos Critério Obrigatório Evidência de infecção pelo estreptococo do grupo A por meio de cultura de orofaringe, teste rápido para EBGA e elevação dos títulos de anticorpos (ASLO) Febre Artralgia Elevação dos resgentes de fase aguda (PCR, VHS) Intervalo PR prolongado no ECG

41 Critérios da OMS (2004) para o diagnóstico de FR (baseados nos critérios de Jones modificados)
Categorias diagnósticas Critérios Primeiro episódio de febre reumática.* 2 critérios maiores ou 1 maior e 2 menores + evidência de infecção estreptocócica anterior. Recorrência de febre reumática em paciente sem doença cardíaca reumática estabelecida. Recorrência de FR em paciente com doença cardíaca reumática estabelecida Dois critérios menores mais a evidência de infecção estreptocócica anterior.‡ Coreia de Sydenham. Cardite reumática de início insidioso. Não é exigida a presença de outra manifestação maior ou evidência de infecção estreptocócica anterior. Lesões valvares crônicas da CRC Não há necessidade de critérios adicionais para o diagnóstico de CRC.

42 Considerando-se a raridade de outras etiologias para a coréia, sua presença implica no diagnóstico de FR, mesmo na ausência dos outros critérios ou da comprovação da infecção estreptocócica anterior; Na cardite indolente quando o paciente procura o médico, as alterações cardíacas podem ser a única manifestação, e os exames de fase aguda, assim como os títulos de anticorpos para o estreptococo, podem estar normais.

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44 Tratamento Erradicação do S. pyogenes _Todo paciente com FR _Objetivo:
1)Prevenir a recorrência da FR 2) Impedir transmissão para contatos próximos _Não interfere no curso, nem diminui a incidência de FR. Penicilina G benzatina, IM, dose única U -> adulto 60000 U -> criança menor de 25kg _ Alternativas Penicilina V oral: cr -> 250mg VO 8/8h por 10 dias. Eritromicina (alérgicos à penicilina)

45 2. Tratamento de Poliartrite, Febre e Sintomas Gerais
Antiinflamatórios -> escolha: salicilatos (AAS) _Crianças => mg/kg/dia _Adultos 3g/dia ÷ 4 tomadas/dias Obs: Dose plena até que cessem todos os sinais inflamatórios -> reduzida para 2/3 de dose até que os marcadores inflamatórios se normalizem (2-4 sem). Observação: Como a resposta de artrite aos salicilatos é muito rápida, recomenda-se esperar alguns dias antes de administrar salicilatos ou AINE’S para que o padrão da poliartrite possa se manifestar e ajudar no diagnóstico.

46 3. Tratamento da Cardite Reumática
Cardite moderada ou grande: Prednisolona 1-2mg/kg/dia VO ÷ 3-4 tomadas (adultos até 60mg/dia) por 2-3 meses => reduzir progressivamente (adicionar AAS 75mg/kg/d durante a redução) -> Acelera a resolução dos sinais e sintomas da cardite. Cardite leve -> Salicilatos

47 4. Tratamento da Coréia Medidas Gerais => ambiente tranquilo, evitando estímulos luminosos. Medicações sedativas: Obs: Como os movimentos coréicos são resultado de disfunção dopaminérgica induzida pelo processo auto imune, baixas doses de neurolépticos, tais como haloperidol, parecem diminuir a severidade dos movimentos coréicos. Haloperidol => Crianças, 0,5 a 6 mg/dia associado ao Fenergam (evitar efeitos colaterais parkinsoniformes do haloperidol). Ácido Valpróico => 20 a 40 mg/kg/dia, de 6/6 horas Fenobarbital => 5 a 7mg/kg/dia, de 12/12h Clorpromazina => 1 a 3mg/kg/dia, de 8/8h

48 Profilaxia Primária -Erradicar S. pyogenes da orofaringe
Penicilina G benzatina U IM ( U na criança < 25kg) Penicilina V oral Eritromicina Azitromicina Cefalexina

49 Profilaxia Secundária
_Evita novos episódios de FR (alta recorrência principalmente nos primeiros 5 anos) Penicilina G benzatina U IM 21/21 d ( U na criança < 25kg) Penicilina V oral 250mg 12/12h 10d Eritromicina Sulfadiazina

50 DURAÇÃO DA PROFILAXIA (DIRETRIZES)
FR sem cardite Mínimo 5 anos Pelo menos até a idade de 21 anos FR com cardite, sem doença valvar residual Mínimo 10 anos Pelo menos até idade de 25 anos FR com cardite + Lesão valvar residual Até os 40 anos ou por toda a vida Após cirurgia valvar Por toda a vida

51 Prognóstico O principal fator determinante do prognóstico é a cardite reumática, já que as outras manifestações não deixam sequelas.

52 REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
BEHRMAN, R. et al. Nelson: Tratado de Pediatria. 16ª ed, Rio de Janeiro, 2002; pág 798 a 802. Diretrizes Brasileiras para o Diagnóstico, tratamento e prevenção da febre reumática; Sociedade Brasileira de cardiologia, 2009. KNUPP, S. Reumatologia pediátrica. 2ª ed.Sâo Paulo: Revinter, 2001; pág.365 a 382.