MIOPATIAS.

Apresentação em tema: "MIOPATIAS."— Transcrição da apresentação:

1 MIOPATIAS

2 Distrofia Muscular de Duchenne
Caracteriza-se pela diminuição progressiva da força muscular e pelas atrofias musculares. Etiologia: caráter recessivo ligado ao sexo. Sexo masculino com manifestações clínicas nos primeiros 5 anos de vida.

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4 Fisiopatologia Ausência da proteína distrofina, localizada na membrana que reveste a superfície dos sarcômeros, porém não se sabe a função desta proteína na musculatura normal; Deficiência de enzimas glicogenolíticas nas fibras musculares do tipo II, que são fibras indispensáveis para a produção de força pelos músculos; Diminuição do número de fibras musculares, aumento e atrofia das fibras, necrose, sinais de fagocitose, infiltração gordurosa e aumento do tecido conjuntivo – músculos são substituídos por tecido adiposo e conjuntivo.

5 Diagnóstico Manifestações clínicas, história familiar; DNA;
Dosagem de distrofina; Biópsia muscular; normal DMD

6 Quadro Clínico Quedas frequentes, dificuldade para correr e para subir escadas – 3 anos de idade; Queixas de fadiga; Marcha sobre o hálux; Sinal de Gower;

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8 Pseudo hipertrofia de panturrilha
Escoliose Lordose lombar

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10 Leve deterioração intelectual;
Miopatia cardíaca; Fraturas patológicas devido à osteoporose; Contraturas articulares graves; Complicações respiratórias.

11 Provas de capacidade funcional, baseadas na capacidade para a marcha (Shepherd 1993)
1- Andar sobre escadas sem apoio. 2- Andar sobre escadas com ajuda do corrimão 3- Caminhar e subir escadas lentamente apoiando-se no corrimão 4- Andar sem ajuda e se levantar da cadeira, mais não consegue subir escadas 5- Andar sem ajuda e se levantar da cadeira, mas não consegue subir escadas 6- Caminhar somente com ajuda ou aparelho ortopédico longos para os membros inferiores.

12 7- Caminha com auxilio de aparelho ortopédicos longos para os membros inferiores, mas precisa de ajuda para se equilibrar. 8- Mantém-se em pé com auxilio dos aparelhos ortopédicos, porém não consegue andar, nem mesmo com ajuda. 9- Confinada à cadeira de rodas. Os flexores de cotovelo vencem a ação da gravidade. 10-Confinada à cadeira de rodas. Os flexores do cotovelo não consegue vencem a força da gravidade

13 Tratamento

14 Distrofia Muscular de Becker