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CASO CLÍNICO Interna: Débora Pompeu Martins Orientadora: Drª Elisa Carvalho Escola Superior de Ciências da Saúde/ESCS/SES/DF.

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1 CASO CLÍNICO Interna: Débora Pompeu Martins Orientadora: Drª Elisa Carvalho Escola Superior de Ciências da Saúde/ESCS/SES/DF

2 Anamnese (01/09/2006) ID: JVJB, 1 ano e 7 meses de idade, DN: 21/01/05, procedente de São Sebastião; QP: Diminuição da diurese há 1 semana; HDA: Criança encaminhada do HRAN, onde esteve internada por 16 h com diminuição da diurese e anúria há 1 dia. Hoje urinou 3 x pela manhã. Aceitando a dieta, evacuando normalmente, nega febre. ANT: Filho único, cesárea por DCP, P=3810g, vacinação em dia, avô e tia maternos com DM.

3 Exame Físico Geral: BEG, hidratado, palidez cutânea (2+/4+), afebril, linfonodos cervicais bilaterais 2x2 cm, indolores e móveis, eupnéico, normocárdico; ORO/OTO: não permitidos pela criança; ACV: RCR em 2T, BNF, s/ sopros, FC: 96 bpm; AR: MVF+, s/ RA; ABD: globoso, RHA+, flácido, aparentemente indolor, fígado a 6 cm do RCD e baço a 4 cm do RCE; EXT: sem alterações.

4 Exames Complementares Hemograma (01/09) : leu (8-Ø-39- 3) com 50% de linfócitos atípicos; HG: 9,1; HT: 32%; Bioquímica (01/09) : uréia: 18; creat: 0,7; Na: 137 K: 4; Cl: 102; LDH: 1403; PT e frações (01/09) : PT=6,6; alb=3,7; glob=2,9; EAS (01/09) : dens.: 1020; pH: 6; CED raras; muco: +; flora bact.: +; Hemograma pelo B. Sangue (04/09) : leu (metamielócitos com linfócitos atípicos); Hg: 8,6; HT: 29%; plaq.: ;

5 Exames Complementares USG abdome (04/09) : Leve a moderada hepatoesplenomegalia com fígado e baço apresentando contornos livres e textura homogênea. Bioquímica (04/09) : uréia: 24; creat.:0,4; LDH:1825; EAS (05/09) : dens.: 1020; pH: 5,5; CED raras; leu raros; hemácias raras; muco +; flora +; Hemograma (11/09) : leu 9900 ( ) com 4% de linfócitos atípicos; Hg: 8,9; HT: 29,7%; plaq.:

6 Evolução Encaminhado a Hemato do HBDF em 05/09, onde ficou internado para investigação; Em 06/09 apresentou febre de 38°, foi instituída cefalexina e a criança foi encaminhada à DIP do HRAS;

7 Evolução Em 07/09 a ATB foi suspensa e a criança apresentou tosse e vômitos, com MV rude e roncos, sendo prescrito NBZ e prednisolona; Em 11/09 encontrava-se bem, porém pálido (3+/4+), sendo solicitado hemograma; Alta dia 12/09 com sulfato ferroso.

8 Diagnóstico Sindrômico Linfadenopatia cervical + Hepatoesplenomegalia febril a esclarecer.

9 Hipóteses Diagnósticas Leucemia Linfocítica Aguda; Linfoma; Calazar; Síndromes mononucleose-símile; Mononucleose infecciosa clássica; Paracoccidioidomicose; Tuberculose.

10 Leucemia Linfocítica Aguda Doença clonal aguda, com proliferação desordenada de uma única célula progenitora com habilidade de se expandir indefinidamente; Representa 75% das leucemias em idade pediátrica; Pico inicial de incidência entre 3 e 5 anos, com discreto predomínio no sexo masculino; Quadro clínico: febre, hepatomegalia, adenomegalia, esplenomegalia, palidez, astenia, sangramentos e dores ósseas; Diagnóstico: mielograma com mais de 25% de blastos;

11 Leucemia Linfocítica Aguda Tratamento 3 anos, com 4 fases: 1ª. Indução de remissão (glicocorticóides, vincristina, asparaginase e daunomicina); 2ª. Consolidação (metotrexato, citarabina epipodofilotoxinas ou asparaginase); 3ª. Manutenção (metotrexato e 6-mercaptopurina, com pulsos periódicos de corticóides e vincristina); 4ª. Tratamento e profilaxia de envolvimento do SNC (aplicações intratecais de metotrexato/ citarabina e dexametasona).

12 Linfomas Não-Hodgkin Desorganização proliferativa maligna dos linfócitos e/ou do sistema macrofágico;Desorganização proliferativa maligna dos linfócitos e/ou do sistema macrofágico; Acometimento sistêmico;Acometimento sistêmico; Responsáveis por 10% das neoplasias pediátricas;Responsáveis por 10% das neoplasias pediátricas; Mais comum no sexo masculino (2:1 a 3:1);Mais comum no sexo masculino (2:1 a 3:1); Pico de incidência entre 4 e 11 anos;Pico de incidência entre 4 e 11 anos;

13 Linfomas Não-Hodgkin Acometimento extraganglionar:Acometimento extraganglionar: –1°. Abdominal: grandes massas intraperitoneais de crescimento rápido, vômitos, obstipação ou diarréia, ascite, hepatoesplenomegalia, febre, anemia, edema; –2°. Mediastino: sintomas de obstrução de estruturas respiratórias, distúrbios por compressão de grandes vasos, derrame pleural e infiltração de medula óssea; –3°. Cabeça e pescoço: acometimento de seios da face, anel de Waldeyer e gândlios cervicais; –4°. Outras localizações (ossos, pele, tireóide, rins...);

14 Linfomas Não-Hodgkin Diagnóstico: mielograma (células neoplásicas), biópsia e exames de imagem;Diagnóstico: mielograma (células neoplásicas), biópsia e exames de imagem; Tratamento: quimioterapia e radioterapia (descompressão rápida).Tratamento: quimioterapia e radioterapia (descompressão rápida).

15 Linfomas Hodgkin Doença do sistema linfóide com aumento progressivo dos linfonodos e considerada unicêntrica na origem;Doença do sistema linfóide com aumento progressivo dos linfonodos e considerada unicêntrica na origem; Predomina no sexo masculino e entre 10 a 15 anos (rara em < 3 anos);Predomina no sexo masculino e entre 10 a 15 anos (rara em < 3 anos); Associado a infecção prévia por Epstein-Barr;Associado a infecção prévia por Epstein-Barr; Quadro clínico: linfadenomegalia cervical ou supraclavicular de crescimento lento, indolor, sem sinais infecciosos de vias respiratórias altas, com febre, perda de peso e suodorese noturna.Quadro clínico: linfadenomegalia cervical ou supraclavicular de crescimento lento, indolor, sem sinais infecciosos de vias respiratórias altas, com febre, perda de peso e suodorese noturna.

16 Linfomas Hodgkin Acometimento abdominal, de mediastino ou de retroperitônio: sintomas gastrintestinais, esplenomegalia, tosse, dispnéia, disfagia, sintomas urinários.Acometimento abdominal, de mediastino ou de retroperitônio: sintomas gastrintestinais, esplenomegalia, tosse, dispnéia, disfagia, sintomas urinários. Diagnóstico: análise histopatológica (presença obrigatória de células de Reed- Sternberg);Diagnóstico: análise histopatológica (presença obrigatória de células de Reed- Sternberg); Tratamento: radioterapia (padrão-ouro) e quimioterapia.Tratamento: radioterapia (padrão-ouro) e quimioterapia.

17 Calazar Leishmania donavani;Doença com acometimento visceral causada pela Leishmania donavani; Maior prevalência entre 1 e 4 anos (áreas endêmicas); Discreta prevalência no sexo masculino; Quadro clínico variável: anemia, perda de peso, linfadenomegalia, febre, hepatoesplenomegalia, manifestações hemorrágicas, etc; Diagnóstico: clínico e isolamento do parasita; Tratamento: Glucantime, Anfotericina B.

18 Síndromes Mononucleose-símile Causadas principalmente por alguns vírus do grupo dos herpesvírus e pelo Toxoplasma gondii; Existem mais de 40 vírus neste grupo, sendo que 8 causam infecção no homem: citomegalovírus, Epstein-Barr, herpesvírus simples tipo 1 e 2, hespesvírus tipos 6 e 7; Destes, CMV, Epstein-Barr e herpesvírus tipo 6 causam manifestações clínicas mono-like.

19 Síndromes Mononucleose-símile Citomegalovírus: Transmitido por secreções humanas; em crianças, secreções respiratórias; Infecção congênita: geralmente assintomática. Forma grave: icterícia, hepatoesplenomegalia, petéquias, microcefalia, coriorretinite, calcificações cerebrais, anemia hemolítica, pneumonite intersticial; Infecção adquirida: maioria assintomática, febre prolongada, astenia e hepato e/ou esplenomegalia. Linfadenopatia e exudato de amígdalas só ocorrem no adulto;

20 Síndromes Mononucleose-símile Citomegalovírus: Diagnóstico: demonstração de células grandes com inclusões intracelulares, isolamento do CMV em culturas, anticorpos IgG específicos, PCR. Tratamento: sintomáticos e em caso de infecção congênita grave ou em imunodeprimidos, antivirais como o ganciclovir.

21 Síndromes Mononucleose-símile Herpesvírus tipo 6: Primo-infecção: febre alta, adenomegalia e exantema macular após a resolução da febre. Existem relatos de encefalites; Diagnóstico: isolamento do vírus de linfócitos do sangue periférico e anticorpos específicos; Tratamento: sintomáticos.

22 Síndromes Mononucleose-símile Toxoplasmose: Doença de alta infecciosidade e baixa patogenicidade; Doença das mil faces: linfadenopatia febril com acometimento do estado geral, hepatoesplenomegalia e linfocitose com forma atípicas. A formas exantemática é pouco comum. Formas raras: miosítica, encefalítica, gripe-símile;

23 Síndromes Mononucleose-símile Toxoplasmose: Diagnóstico: imunofluorescência (teste confirmatório), ELISA, hematoaglutinação, isolamento do protozoário, PCR, tomografia computadorizada e ressonância magnética (encefalite); Tratamento: sintomáticos; nos casos prolongados, em imunocomprometidos e nas infecções congênitas utiliza-se pirimetamina e o trimetropim, sulfadiazina, clindamicina e ác. folínico. Dapsona também é usada.

24 Mononucleose Infecciosa Clássica Também chamada de febre ganglionar ou doença do beijo, é uma doença aguda infecciosa, de baixa mortalidade e letalidade, causada pelo vírus Epstein-Barr; Está associada com o nível sócio-econômico; Quadro clínico polimorfo: mal-estar geral, astenia, febre, cefaléia, linfadenomegalia cervical indolor e móvel, faringoamigdalite com exudato acinzentado, dor abdominal, hepatoesplenomegalia, exantema, sinal de Hoagland;

25 Mononucleose Infecciosa Clássica Diagnóstico: –hemograma leucocitose ( a ), linfocitose com linfócitos atípicos (>10%), anemia, moderada trombocitopenia; –Função hepática aumento discreto das transaminases e da fosfatase alcalina, hiperuricemia; –Sorologias anticorpos heterófilos e anticorpos antivírus Epstein-Barr; –Isolamento do vírus cultura de saliva ou de céls sanguíneas mononucleares, PCR.

26 Mononucleose Infecciosa Clássica Tratamento: –Repouso relativo no leito por 3 semanas (risco de ruptura esplênica); –Em caso de grave comprometimento hepático, tratar como hepatite aguda; –Corticosteróides anemia hemolítica, púrpura trombocitopênica de rápida evolução, obstrução de vias aéreas; –Antibióticos: uso controverso, parece haver melhora na faringoamigdalite da MI; –Aciclovir: Não altera a duração dos sintomas; –Interferon gama: resultados benéficos, devendo ser utilizado nos casos graves.

27 Paracoccidioidomicose Doença sistêmica de caráter crônico ou subagudo, causada pelo fungo Paracoccidioides brasiliensis ; P. brasiliensis habita solos úmidos com clima temperado; Rara em crianças, predomina em homens entre 30 a 60 anos; Infecção por inalação; Formas juvenil e crônica;

28 Paracoccidioidomicose Forma juvenil: evolução rápida, perda de peso, linfadenomegalia, manifestações digestivas, hepatoesplenomegalia, envolvimento osteoarticular e lesões cutâneas; Forma crônica: ocorre em 90% dos casos, progressão lenta, manifestações pulmonares, febre, perda de peso. Diagnóstico: biópsia; Tratamento: anfotericina B, itraconazol, sulfametoxazol + trimetropina.

29 Tuberculose Ganglionar Superficial Também chamada de Escrofulose; Forma mais comum da tuberculose extrapulmonar; Quadro clínico: linfadenomegalia (tonsilares e submandibulares) de crescimento lento, inicialmente indolores e livres, evoluindo com coalescência e flutuação, podendo fistulizar, e febre baixa; Diagnóstico: punção aspirativa histopatológico - granuloma (baciloscopia negativa).

30 Tuberculose Miliar Ocorre por disseminação linfo- hematogênica; Quadro clínico: perda de peso, anorexia, febre persistente, hepatoesplenomagalia, linfadenopatia generalizada, poucos sinais respiratórios, pode ocorrer acometimento do SNC; Diagnóstico: difícil, isolamento do bacilo.

31 Tuberculose Tratamento: prolongado, com vários esquemas de acordo com a situação clínica do paciente; Tratamento para casos novos, sem tratamento anterior: –1ª fase (2 meses) Rifampisina, Isoniazida e Pirazinamida; –2ª fase (4 meses) Rifampisina e Isoniazida.

32 Conclusão SÍNDROME MONONUCLEOSE - SÍMILE!

33 OBRIGADA!


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