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Caso Clínico: Epilepsia na infância Alunos: Mayra Teixeira Magalhães Normando de Andrade Junior Orientadora: Dra. Luciana Sugai www.paulomargotto.com.br.

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1 Caso Clínico: Epilepsia na infância Alunos: Mayra Teixeira Magalhães Normando de Andrade Junior Orientadora: Dra. Luciana Sugai 27/2/2009 Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS) Unidade de Pediatria -HRAS/SES/DF

2 História Clínica • ID: I.B.L, 2 anos e 8 meses, sexo masculino, negro, Natural do Gama – DF, Residente e procedente de Luziânia – GO. • Informantes: Pai e Mãe. • Data de internação: 10/02/09 • Q.P.: “Convulsões há 4 dias”

3 HDA  Refere início de crises convulsivas há 4 dias. Caracterizadas como movimentos involuntários de lateralização da cabeça para a direita.  Crises rápidas, autolimitadas (≤ 30 seg), diárias, com freqüência de 4/5 episódios por dia.  Perda da consciência durante as crises (?), pai não sabe informar  Nega alterações neurológicas antes e depois das crises (aura, sonolência)  Nega liberação esfincteriana ou sialorréia  Refere alguns episódios com cianose perioral

4 HDA / Revisão • Refere febre não aferida, episódio único, há 4 dias • Tosse produtiva e coriza hialina • Quadro emético (1 ep./dia) com início há 15 dias e resolução há 5 dias • Foi medicado há 1 dia com injeção para amigdalite (SIC), em serviço da região onde mora • Nega diarréia, dispnéia, perda de peso e alterações urinárias

5 Antecedentes Fisiológicos • Parto normal, à termo, AIG, no HRP. Fez pré-natal (08), sem intercorrências pré e pós-natais • SME até 3 meses, leite de vaca aos 4 meses, atualmente alimentação da família • Calendário vacinal atualizado (SIC) • DNPM adequado para a idade

6 Antecedentes Patológicos • Nega doenças comuns da infância e doenças prévias • Nega alergias, traumas e internações anteriores • Apresentou crise convulsiva na vigência de febre (ep. Único) com 1 ano de idade, diagnosticada como convulsão febril

7 Antecedentes Familiares • Pai, 32 anos: HAS • Mãe, 30 anos: Hígida • Irmão, 10 anos: Hígido • Nega outras doenças familiares • Nega história familiar de epilepsia

8 Ao Exame • Peso: 13 kg • BEG, corado, hidratado, afebril, ativo e reativo • Ap. CV: RCR2T, BNF, s/ sopros Fc: 120bpm • Ap. Resp: MVF, s/ RA Fr: 28 ipm • Abd: inocente • Ext: Boa perfusão, s/ edema • SNC: pupilas isocóricas e fotorreagentes, bom DNPM, s/ nistagmo ou sinais meníngeos.

9 Conduta PS • Observação REAVALIAÇÃO (após 4h) • Criança apresentou espasmo de região cervical sem desvio do olhar, porém não responde ao examinador • CD: Internação HC, Eletr, Bioq, EAS Fenobarbital 3,8 mg/kg/dia

10 Laboratório Glic: 91mg% TGP: 18U/L K: c/ def Leuc: /mm³ Mon: 04% U: 29Mg% Na: 145 mEq/l Hb: 12, /mm³ Neut: 55% Eos: 05% Creat: 0,5mg% Cl: 111 mEq/l Ht: 35,7% Bast: 01% VHS: 12 mm TGO: 58 U/L Mg: 2,7 mEq/l Hg: 4,92g/dL Linf: 35% EAS: s/ alt.

11 EVOLUÇÃO 11/02/09 • Criança apresentou crise tônico-clônica generalizada, com liberação esfincteriana, desvio do olhar e movimentos mastigatórios • Duração de aprox 2 min, que cessou após administração de Diazepan • Evoluiu com sonolência e taquicardia (T=35,9°) • CD: Fenobarbital 5,3 mg/kg/dia Box 20 Solicitado TC Crânio e EEG

12 EVOLUÇÃO ALA B • Manteve aprox. 5 crises (lateralização da cabeça) por dia • Sonolência após as crises • Sem outras alterações Neurológicas ou ao Exame Físico • CD: Dose de ataque: Hidantal 15 mg/kg Manutensão: Fenobarbital 5,3 mg/kg/dia Hidantal 5 mg/kg/dia

13 EEG 1.Atividade elétrica cerebral de base apresenta-se simétrica. 2.Foram registradas descargas epileptiformes muito freqüentes do tipo ondas agudas, espículas e ondas lentas irregulares de projeção generalizada.

14 EPILEPSIA NA INFÂNCIA

15 DEFINIÇÃO • Segundo o pesquisador John Hughlings Jackson, crise epiléptica se caracteriza como evento desencadeado por descarga elétrica excessiva e súbita proveniente do córtex cerebral • Não se aplica a doença específica ou a síndrome única, mas sim a um grupo de condições neurológicas diversas que tem como característica comum a presença de crises epilépticas recorrentes, usualmente não provocadas

16 EPIDEMIOLOGIA • Prevalência > Incidência • Incidência variando de 11/ a 134/ • Prevalência de epilepsia ativa: 5 a 9/1000 • Índices elevados no 1º ano de →decaem durante a infância→platô na fase adulta→ ↑no idoso novamente.

17 EPIDEMIOLOGIA • MORTALIDADE: 1- 2 a 3 vezes superior que a população em geral. 2- Parece ser maior em homens. 3- Sendo maior nos indivíduos com etiologia identificada. 4- Freqüencia de morte súbita 2 a 5/1000/ano (arritmia cardíaca durante as crises ou complicações pulmonares). 5- Suicídio 4 a 5 vezes maior que a população em geral – lobo temporal.

18 ETIOLOGIA • Malformações vasculares (13,2%) • Distúrbios do desenvolvimento cortical (5,5%) • Traumatismo Cranioencefálico (4,1%) • Infecção (2,6%) • Doenças degenerativas e outras (0,5%) • Sem causa estrutural identificável (68,7%)

19 FISIOPATOLOGIA • As crises são decorrentes de descargas neuronais síncronas, excessivas e anormais, que estão localizadas predominantemente no córtex cerebral. • São usualmente intermitentes e autolimitadas.

20 FISIOPATOLOGIA • Glutamato: neurotransmissor excitatório mais importante do SNC. • GABA: principal neurotransmissor inibitório do SNC no cérebro maduro.

21 FISIOPATOLOGIA - Glutamato • Há evidências de aumento dos receptores de glutamato que medeiam sinais excitatórios rápidos (AMPA e KA). • Aumento da densidade de receptores reguladores de despolarização mais lenta (NMDA). • Alteração da estrutura molecular durante o período pós-natal desses receptores.

22 FISIOPATOLOGIA - Glutamato • Receptores matabotrópicos (mGlu) favorecem a liberação do glutamato em detrimento da diminuição da inibição em cérebros imaturos • A expressão dos transportadores de glutamato aumenta gradualmente também relacionado ao limiar epileptogênico mais baixo no período pós-natal

23 FISIOPATOLOGIA - GABA • A expressão e a função dos receptores GABA também estão relacionadas à maturação. • Composição molecular também alterada.

24 CLASSIFICAÇÃO DAS CRISES E DAS EPILEPSIAS • Na infância apresenta características clínicas peculiares que podem ser atribuídas à imaturidade cerebral. • Dificuldade para interpretação da fenomenologia crítica nessa faixa etária: 1- Incapacidade de descrição de auras no período pré-verbal. 2- Impossibilidade de avaliar o nível de consciência. 3- Crises TCG raras (desenv. dendrítico imaturo e falta de formação da mielina impossibilitando a sincronização perfeita dos 2 hemisférios)

25 CLASSIFICAÇÃO DAS CRISES E DAS EPILEPSIAS • GENERALIZADAS: – Tonico-clônicas generalizadas (TCG): são ataques com perda de consciência, normalmente sem aura ou outros sinais premonitórios. 1.Retrações tônicas dos músculos dos membros (arqueamento do corpo e extensão das extremidades), respiratórios (vocalização, grito), mastigatórios (trauma de língua). Paciente cai. 2.Segue fase clônica (alternância de contração e relaxamento muscular) esforço ventilatório retorna e cianose desaparece, sialorréia, músculos flácidos e relaxamento esfincteriano. 3.Recuperação da consciência com confusão pós-ictal e cefaléia.

26 CLASSIFICAÇÃO DAS CRISES E DAS EPILEPSIAS • GENERALIZADAS: – Crises de Ausência (pequeno mal): Transmitida geneticamente. Raramente persiste até a adolescência. Surtos por breve perda de consciência (5-10 seg) sem perda do tônus postural. Manifestações motoras sutis (piscar de olhos ou discreto girar da cabeça). Surtos induzíveis por hiperventilação.

27 CLASSIFICAÇÃO DAS CRISES E DAS EPILEPSIAS • GENERALIZADAS: – Tônicas: Contração muscular mantida do corpo ou membros com duração de poucos segundos a minutos. Perda de consciência. – Mioclônicas:Contrações súbitas, breves (<100ms) de um único músculo ou grupos musculares de topografia variável (axial, proximal ou distal em um membro).

28 CLASSIFICAÇÃO DAS CRISES E DAS EPILEPSIAS • GENERALIZADAS: – Clônicas: Série de contrações mioclônicas rítmicas (~2-3/s) do corpo, face ou membros. Perda da consciência. – Atônicas: perda do tônus postural, às vezes seguido de um movimento mioclônico e levando a queda. Comum na síndrome de Lennox-Gastaut.

29 CLASSIFICAÇÃO DAS CRISES E DAS EPILEPSIAS • PARCIAIS: – Simples: benignas possuem fenômeno motor(recorrentes, contínuos ou dissemina), sensorial, autonômico (palidez, sudorese, ereção capilar, dilatação pupilar, vômitos, burburinhos, incontinência) ou psíquicos (disfagia, distorção da memória, pensamentos forçados, déficit cognitivo, distúrbio afetivo) dependendo da região cortical afetada. Consciência preservada.

30 CLASSIFICAÇÃO DAS CRISES E DAS EPILEPSIAS • PARCIAIS: – Complexas: Há comprometimento da consciência, geralmente com aura (sensação epigástrica, medo, déjà-vu, alucinações olfativas). Descarga de origem temporal ou lobo frontotemporal. Persistem por menos de 30 min. Manifestações motoras involuntárias, coordenadas, chamadas de automatismo. A generalização secundária pode ocorrer.

31 Características semiológicas de crises com manifestações motoras. Blume et al. Tipo Características clínicas Crise tônica Crise tônica Contração muscular mantida do corpo ou membros com duração de poucos segundos a minutos. Crise mioclônica Crise mioclônica Contrações súbitas, breves (<100ms) de um único músculo ou grupos musculares de topografia variável (axial, proximal ou distal em um membro). Crise clônica Crise clônica Série de contrações mioclônicas rítmicas (~2-3/s) do corpo, face ou membros. Espasmo epiléptico Espasmo epiléptico Flexão, extensão ou uma mistura de flexão e extensão afetando principalmente os músculos proximais e o tronco, usualmente mais mantidas do que um movimento mioclônico, mas não tanto como na crise (duração~1s). Podem ocorrer formas limitadas: careteamento, queda da cabeça. Freqüentemente ocorre em salvas.

32 Crise hipercinética Crise hipercinética Envolvimento predominante da parte proximal membros ou da musculatura axial produzindo movimentos balísticos, irregulares seqüenciais como pedalar, impulsão da pelve, movimentação ao acaso, balanceio. Crise hipocinética Crise hipocinética Diminuição da amplitude e/ou velocidade ou interrupção da atividade motora Crise versiva Crise versiva Desvio conjugado forçado e mantido dos olhos, cabeça e/ou tronco da linha média.

33 DIAGNÓSTICO - EEG • 3 estudos de séries amplas demonstraram prevalência de descargas epileptiformes intercríticas que variam de 29 a 55% no 1º EEG e de 80 a 90% na repetição seriada. • Fatores ativadores como: privação do sono, hiperpnéia, fotostimulação intermitente e o despertar são utilizados por serem indutores da atividade epileptiforme.

34 DIAGNÓSTICO - EEG • Não se trata o EEG e sim o paciente. • Paroxismos epileptiformes não significam necessariamente epilepsia. • Fatores a serem analisados com paroxismos epileptiformes: idade (crianças com EEG anormal, maior risco de apresentar crises epilépticas); condição clínica do paciente (intoxicação, infecção do SNC, dist. metabólicos); tipo de anormalidade no EEG; uso de medicações (psiquiátricas).

35 DIAGNÓSTICO - EEG • Importância do EEG no diagnóstico diferencial entre crises epilépticas e não epilépticas, nem sempre fácil de ser realizado apenas com anamnese. 1- diferenciação entre crises de ausência e parciais complexas 2- distinção entre crises primaria e secundariamente generalizadas 3- classificação sindrômica das crises noturnas com sialorréia.

36 DIAGNÓSTICO - EEG • Indiscutível importância do EEG no início e na interrupção do tratamento farmacológico.

37 MONITORIZAÇÃO POR VÍDEO-EEG • Consiste na monitorização contínua e sincronizada do traçado de EEG e da imagem do paciente por vídeo. • Auxilia em uma das maiores dificuldades do clínico que é caracterizar de forma pormenorizada clinicamente fenômenos paroxísticos de curta duração, pois raramente são presenciados pelos médicos e existe apenas o relato do paciente ou do acompanhante quando o episódio tem perda de consciência

38 MONITORIZAÇÃO POR VÍDEO-EEG • INDICAÇÃO: 1- Diagnóstico diferencial de eventos paroxísticos; 2- Caracterização clínica e eletrográfica de crises epilépticas; 3- Quantificação de crises e detecção de crises subclínicas (principalmente durante o sono); 4- Avaliação pré-cirúrgica para epilepsias refratárias; 5- Registro prolongado do EEG.

39 NEUROIMAGEM • ESTRUTURAL: objetivo é encontrar anormalidades morfológicas na estrutura cerebral (TCE, tumores, doença cerebrovascular e distúrbio do desenv. cortical). TC ou RM* • FUNCIONAL: visa identificar anormalidades na função cerebral, tais como hiper ou hipometabolismo, ou alterações nos níveis de neurotransmissores. TC por emissão de fótons (SPECT) ou de prótons (PET) ou RM funcional.

40 TRATAMENTO • DAE USADAS NA INFÂNCIA: 1- Carbamazepina 2- Etossuximida 3- Felbamato 4- Gabapentina 5- Oxacarbazepina 6- Fenobarbital 7- Fenitoína 8- Primidona

41 TRATAMENTO 9- Tiagabina 10- Topiramato 11- Ácido Valpróico 12- Lamotrigina sem Valproato 13- Lamotrigina com Valproato

42 TRATAMENTO • Particularidade do tto de crianças com epilepsia é a possibilidade de evolução de uma crise para outra, como na síndrome de West • Na maioria das crianças que apresentam a primeira crise epiléptica espontânea, não se deve introduzir tratamento com DAE. • A decisão de se iniciar um tratamento ou não deve ser baseada em considerações risco-versus-benefício, tendo-se em vista a magnitude dos eventos adversos das DAE

43 TRATAMENTO • EFEITOS ADVERSOS DAS DAE: – Neurotoxicidade: 1 dos mais freqüêntes – além de dificuldade de concentração, sonolência, apatia, distúrbio de coordenação e movimentos anormais, ocorrem distúbios cognitivos e do comportamento que geram dificuldades escolares. – Benzodiazepínico aumentam a secreção pulmonar podendo causar distúrbios respiratórios.

44 – Reações dermatológicas - Lamotrigina – Hepatotoxicidade - Valproato – Distúrbios psicológicos: crescer tendo crises e usando DAE pode afetar a personalidade em desenvolvimento e ao mesmo tempo interferir em vários aspectos da vida diária.

45 TERAPIAS ESPECÍFICAS NA INFÂNCIA • O mecanismo de ação do ACTH é desconhecido e parece diferente das DAE, mas sugere que seja capaz de restabelecer o equilíbrio cerebral aumentando o limiar epileptogênico. • Corticosteróides são usados também em síndromes epilépticas graves da infância, do mesmo modo, o mecanismo de ação é desconhecido e a eficácia parece ser semelhante ao ACTH.

46 TERAPIAS ESPECÍFICAS NA INFÂNCIA • Dieta Cetogênica (DC): elimina o uso de açúcar, restringe o de hidratos de carbono e aumenta o de gorduras devendo lembrar da necessidade fundamental de proteína para desenv. normal. • A DC está restrita às epilepsias de difícil controle e representa alternativa ao tratamento, pois além de reduzir a freqüência das crises, possibilita a redução ou suspensão das DAE

47 TRATAMENTO • TCG: fenitoína, carbamazepina, ác. valpróico e fenobarbital. • Crises parciais de qualquer tipo: fenitoína, carbamazepina e fenobarbital têm demonstrado uma utilidade semelhante.

48 TRATAMENTO • Espasmos, comuns no 1º ano: vigabatrina, ácido valpróico e benzodiazepínico, além de corticoesteróides. • Ausência: ác. valpróico, etossuximida e lamotrigina. Deve-se evitar: carbamazepina, oxacarbazepina e fenitoína, pois podem exacerbar as manifestações críticas.

49 RETIRADA DAS DAE • Cerca de 75% dos pacientes que estiveram livres de crise durante um período de 3 a 4 anos de tratamento não apresentarão recorrência ao suspender o tratamento. • Dependerá da patologia primária causadora da crise. • Maior risco de reincidiva: idade > 16 anos; politerapia; EEG anormal; história de crise TCG ou mioclônicas. • Prognóstico favorável: exame neurológico normal; pouca freqüência das crises; rápida melhora do EEG com o tratamento; somente um tipo de crise.

50 TRATAMENTO CIRÚRGICO • INDICAÇÃO: 1- pacientes refratários ao tto medicamentoso. 2- evitar morte súbita. 3- evitar efeitos colaterais das DAE 4- melhorar a qualidade de vida dos pacientes (efeito social, estigmas, custo do tto, comprometimento cognitivo) 5- evitar possíveis lesões físicas 6- melhorar i índice entre QI e epilepsia

51 TRATAMENTO CIRÚRGICO • 10% ou mais dos pacientes epilépticos são refratários ao tratamento medicamentoso. • É considerada epilepsia de difícil controle aquela em que o paciente continua a apresentar crises após um ano de uso de duas drogas de primeira linha, sendo uma delas carbamazepina ou fenitoína. • Ressecções focais temporais e extratemporais.

52 PROGNÓSTICO • O risco de recorrência e os efeitos sobre esse risco constituem aspecto importante do prognóstico, que influenciarão a conduta.

53 REMISSÃO • Definida como período livre de crises em paciente que tenha apresentado mais do que uma crise epiléptica. • Pode ser permanente ou temporária • 75% de remissão de 5 anos ou mais sendo 50% destes no 1º ano. • Aos 15 anos, 70% haveriam obtido remissão por 2 anos ou mais.

54 REMISSÃO • Taxa de remissão inversamente proporcional ao tempo de acompanhamento. • Fatores indicativos de remissão para epilepsia recém-diagnosticada: idade de instalação precoce, precocidade do diagnóstico, crises TCG raras, exame neurológico normal e etiologia idiopática. • Fatores que indicam menor probabilidade: presença de múltilas crises, crises TCG freqüentes e a duração da epilepsia antes da obtenção do controle (10% com 4 anos sem controle e 5 % se ativa por 10 anos ou mais)

55 BIBLIOGRAFIA • psy.htm psy.htm • MANREZA, Maria Luiza G. de; GROSSMANN, Rosi Mary; VALÉRIO, Rosa Maria F.; GUILHOTO, Laura M. F. Ferreira. Epilepsia – Infância Adolescência. Editora Lemos Editorial. São Paulo • Aquino EB, Montenegro MA, Guerreiro CAM, et al. Farmacovigilância: Análise Comparativa dos Eventos Adversos das Drogas Antiepilépticas na Infância. J Epilepsy Clin Neurophysiol 2005; 11(1): • GREENBERG, David A.; AMINOFF; Michael J.; SIMON, Roger P. Neurologia Clínica. 5ª ad. Artmed. Porto Alegre

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57 Nota do editor do site Dr. Paulo R. Margotto Consulte sobre as novas drogas antiepiléticas: Novas drogas antiepilépticas: Uso em recém-nascidos Autor(es): Sérgio Antônio Antoniuk (Paraná)


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