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Caso Clínico: Cirrose Hepática? Hipertensão Porta? Mariana Fontenele Rodrigo Lopes Internato – ESCS – 2011/Hospital Regional da Asa Sul/SES/DF Coordenação:

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1 Caso Clínico: Cirrose Hepática? Hipertensão Porta? Mariana Fontenele Rodrigo Lopes Internato – ESCS – 2011/Hospital Regional da Asa Sul/SES/DF Coordenação: Renata Seixas (Gastroenterologistas Pediátrica) Paulo R. Margotto Brasília, 10 de outubro de 2011

2 História Clínica Data: 28/05/2011 Unidade: HRAS Identificação: - RN do sexo masculino, 1h de vida, natural e procedente de Brasília - DF. Q.P Desconforto respiratório ao nascer

3 História Clínica HDA: RN nascido de parto cesáreo (TP + feto pélvico), pré- termo, IG: 36 semanas (CAPURRO), peso ao nascer 2300g, PIG, APGAR: 7-9, LA meconial fluido (3+/4+), apresentando desconforto respiratório e necessitando de O2 inalatório. Antecedentes: Mãe, 25 anos, G:2 P:1 A:0 Realizou 4 consultas pré natais. Sorologias: sífilis - (2T), toxo G e M -, CMV G+ M- (sem data) Mãe O+

4 Exame Físico REG, hidratado, corado, acianótico, anictérico, afebril, taquipneico leve, ativo. FR: não registrada. ACV: RCR, 2T, BNF, sem sopros. AR: MVF sem RA. Abd: gastrosquise com exposição de estômago e delgado Conduta: Curativo estéril com compressas úmidas Vaga UTIN Avaliação da cirurgia pediátrica HV – TH 120; TIG 5; ampicilina + gentamicina; TS; TORCHS

5 28/05/11 2:40h: Admitido na UTIN Hood a 40% Rx de tórax Avaliação da CIPE pela manhã 5h Sat 100%/ SOG 50ml/ Glicemia 179mg/dl Reposição de perdas com SF0,9% Redução da TIG para 4 Suspenso Hood 12h Parecer da Cirurgia Geral Indicação de cirurgia corretiva Manutenção de HV Curativo estéril centralizado Decúbito lateral direito

6 28/05/11 16h Pós-operatório Imediato:correção parcial de gastrosquise com tela VM, FiO 2 80%, TI 0,35, P20x5, Sat 91% Pálido, desidratado, sedado, diurese diminuída Fase rápida SF0,9% 20ml/kg, albumina, furosemida, Rx tórax 17h Gasometria e série vermelha pH7,17; PaO 2 92,8; PaCO 2 38; HCO 3 13,6; BE -14,4; Hb 12,5 Diurese diminuída, perfusão lentificada Correção da acidose com HCO 3 6,5ml EV em 1h (BE para -5) TSRN A+, Coombs direto - 18:30h Muito sedado – iniciar analgesia à noite Iniciado dobutamina (5) Repetir Rx tórax Tracionada SOG

7 28/05/11 19:30h Extremidades frias, hiporreativo, palidez cutânea Sat 99%, FC 120bpm MV rude com estertores difusos VM – FiO 2 100%, PIP 22, PEEP 5, FR 50 Plaquetopenia Rx tórax: TOT em T2, cateter venoso subiu para região cefálica?, hipoexpansibilidade pulmonar com hipotranparência difusa mais acentuada em bases Aquecimento, fentanil (1), HV de 120 para 100ml/kg, PEEP 7, redução de FiO 2 e PIP 22:30h Rx tórax (PEEP 7): TOT em T2, cateter parece estar em VSCD, melhora significativa de transparência e expansibilidade pulmonar FiO2 40%, Sat O 2 97%, FC 162bpm, P 19x7 Diminuição da FiO2 e PIP

8 29/05/11 10:30h (1° DPO de correção parcial) TIG 3,5; Diurese 4ml/kg/h Palidez cutânea, edema de genitália 2ª dose de albumina, desmame de PIP, FR, FiO2, TH 90ml/kg/h 15:40h Redução da FR para 30irpm 30/05/11 9h Boa evolução clínica Extubação Redução de fentanil para 0,5 3ª dose de albumina Exames laboratoriais

9 30/05/11 13h Extubado e colocado no Hood a 40%, mantendo boa saturação e sem desconforto respiratório 21:15h Concentrado de hemácias (HCT 33%) 01/06/11 4:15h Diminuição da diurese Expansão com SF 0,9% 9:30h SOG com 97ml de líquido de característica biliosa e sanguinolenta Retirado Hood

10 02/06/11 Estímulo retal 2x/dia por orientação da Cirurgia Pediátrica(CIPE) 03/06/11 9:30h Evoluindo bem, hemodinamicamente estável, com diminuição progressiva do débito por SOG Aguardando fechamento de parede abdominal 12h Realizado fechamento de parede abdominal sem intercorrências

11 06/05/11 Suspenso fentanil Aumentar estímulo retal para 3x/dia 07/06/11 Orientado pela CIPE parar SOG e iniciar bromoprida para iniciar dieta amanhã 08/06/11 Iniciado dieta 5ml 3/3h Suspenso antibiótico (10 dias de ampicilina + gentamicina) 09/06/11 Evoluindo estável, sem relato de vômitos ou distensão abdominal após início de dieta Aumentado dieta para 10ml 3/3h 10/06/11 Progressão de dieta para 15ml 3/3h - LHB

12 12/06/11 39,2°C que cedeu após dipirona 15/06/11 Suspenso nutrição parenteral, prescrito hidratação venosa (HV) e aumento do complemento 16/06/11 Progressão da dieta e desmame da HV Alojamento Patológico 17/06/11 Suspenso HV e aumento do complemento 20/06/11 Distensão Abdominal leve FO com hiperemia leve HC e Rx abdome

13 20/06/11 14h Pálido, distensão abdominal importante com circulação colateral evidente Evacuações presentes (clister) Luftal R gotas, Rx abdome Ântero-posterior e Decúbito lateral Aguardando HEMOGRAMA solicitado pela manhã 16h Rx abdome: distensão gasosa segmentar de colon descendente, sem sinais de obstrução Plaquetopenia e discreta anemia; PCR 6,21 Clister com volume maior (15ml de SF e 5ml de óleo mineral) – após UTIN Melhora clínica após Luftal R, porém mantinha distensão abdominal

14 21/06/11 Abdome globoso, tenso, com protusão em cicatriz umbilical (hérnia?) e hiperemia de parede abdominal com crosta em cicatriz Avaliação da Cirurgia Pediátrica que optou por conduta expectante 25/06/11 Transferido ao Alojamento Patológico 26/06/11 16h Apresentava distensão abdominal importante Ao exame: Descorado +/4+, hidratado, boa perfusão, pulsos cheios, dispnéia leve (restritiva pelo volume abdominal) Abdome globoso, muito distendido, FO hiperemiada, doloroso à palpação Rx de abdome Passagem de SOG calibrosa para descompressão Transferência à UTIN

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16 28/06/11 Realizado USG de abdome Moderada quantidade de ascite (pós cirurgia). Demais aspectos preservados. Rim D 47mm. Rim E 44mm. 29/06/11 Transferido para Alojamento Patológico 30/06/11 Fazendo uso de cefepime há 04 dias – celulite de parede abdominal Marcado TC de abdome para 05/07/11 Abdome distendido, endurecido, indolor, circulação colateral evidente, hérnia umbilical com hiperemia Evacuações + Exames complementares: TGO 6000; TGP 4431; Hb 11,3; HCT 31,3; plaquetas 41000; PCR 9,35 Parecer da cirurgia: sem sinais de obstrução Parecer da gastroenterologia pediátrica Solicitados bilirrubina total e frações, gmaGT, albumina

17 01/07/11 Melhora discreta da distensão abdominal. Evacuações preservadas (2x/dia) com odor forte Leucopenia sem desvio (3860) e plaquetopenia (103000) nos exames colhidos pela manhã TGO 74; TGP 208; BT 1,17; BD 0,69; BI 0,48; GGT 263; albumina 3,2 04/07/11 Mantém melhora discreta da distensão abdominal Eliminações preservadas Choro rouco 05/07/11 8h Em uso de clister Resultado de sorologias (30/05/11) Toxo IgG – e IgM – VDRL NR CMV – TC de abdome: CIRROSE HEPÁTICA

18 05/07/11 11h Convulsões multifocais por reação à sedoanalgesia feita para TC Encaminhado à UTIN para vigilância 14h Criança com bom estado geral, sugando ao seio Exame físico sem outras alterações Liberado ao ALCON patológico 06/07/11 Parecer da gastroenterologia – possível transferência para Hospital de Base do Distrito Federal Orientado a iniciar Aldactone R 5mg/kg/dia com controle dos eletrólitos – (potássio)

19 06/07/11 Optado a iniciar aldactone 3mg/kg/dia para depois aumentar para 5mg 22h Mãe acha RN inchado Cacifo + em MMII 07/07/11 9h PA MMSS: 139/79 / MMII: 92/51 Transferência ao HBDF para diagnóstico etiológico

20 Hepatopatia a esclarecer Hepatite B ou C? Tirosinemia? Fibrose cística? Erro inato do metabolismo? Síndrome de Budd-Chiari (Hipertrofia do segmento 1 do lobo caudado)?

21 07/07/11: Abdômen tenso, com importante distensão. Presença de circulação colateral. TC de abdômen: Volumosa ascite, hepatopatia e esplenomegalia. Hipertensão portal. Áreas hipodensas em fígado e baço. Sem efeito expansivo. CD: Sorologia Hepatite, HIV para mãe. Hepatograma, glicemia, eletrólitos, lipidograma, EAS, urinocultura e eletroforese de proteínas. USG abdômen.

22 08/07/11: Sem queixas. Exame físico mantido. CD: Avaliação oftalmologia. Realizará paracentese e retirado líquido abdominal amarelo, 110 ml. Albumina humana 20% 1,0g/kg D1. 09/07/11: Mãe queixa-se que leite insuficiente para lactente. Exame físico mantido. CD: D2 Albumina humana 20% 0,5g/kg. 10/07/11: Melhora da ascite. EF: Globoso e normotenso. Fígado a 4-5 cm do RCD. CD: D3 Albumina humana + Pregomin 4x/dia.

23 11/07/11: CD: Suspensa albumina e furosemida. USG Abdômen: Sugestivo de obstrução de veias hepáticas. Houve melhora da ascite. Congestão venosa portal a esclarecer. Fígado homogêneo. CD: Furosemida + Aldactone. 12/07/11: Sorologia Hepatite B e C não reagentes. PA: (36,5 – 32 cm). 13/07/11: Fezes com rajas de sangue em pequena quantidade. CD: Dieta restrita de leite e derivados e ovos. Suspenso Pregomin e iniciado Neocate. Solicitado ecocardiograma.

24 14/07/11: Melhora do aspecto das fezes com a mudança de dieta. 15/07/11: Diagnóstico: Trombose de veia porta aguda. Estável clinicamente, com boa aceitação do seio materno e complemento com Aminomed. CD: Alta hospitalar com orientações e retorno ambulatorial. TC de alta resolução.

25 Dra: Renata Seixas Outubro 2011 Caso clínico ASCITE em RN

26 Ascite : Conceito Ascite; acúmulo patológico de fluído dentro da cavidade abdominal. Acomete qualquer idade ou até mesmo intra-útero Em criança é usualmente resultado de doença hepática ou renal Fonte: J pediatr Gastroenterol Nutr, Vol. 52 No.5, may 2011

27 Ascite :Importância Diagnóstico precoce e tratamento adequado evita a evolução para mortalidade e diminui as morbidades associadas Fonte:J pediatr Gastroenterol Nutr, Vol. 52 No.5 may 2011

28 Fonte:J pediatr Gastroenterol Nutr, Vol. 52, No.5, May 2011 Ascite: etiologia Causa de ascite na criança Disordens hepatobiliarNeoplasia CirroseLinfoma FHCTumor de wilm Hepatite agudaNeuroblastoma Síndrome de Budd-chiariDoença metabólica Perfuração do ducto biliarDisordens genitourinárias THUropatia obstrutiva Desordens do TGISindrome nefrótica Apendicite agudaDiálise peritonial Atresia intestinalcardíaca PancreatitePseudo ascite SerositeDoença celíaca Doença de CronhCisto mesentelioma Enteropatia eosinofílicaCisto ovariana Púrpura de Henoch- Schonleinoutras Ascite quilosaLES Linfagiectasia intestinalShunt ventrículo peritoneal Obstrução do ducto linfáticoTrauma Extravasamento de NPTToxidade pela vit A

29 Ascite cirrótica: Fisiopatologia J pediatr Gastroenterol Nutr, Vol. 52, No.5, May 2011 HP Vasodilatação Hipovolemia RAA ADH Retenção de Na e H2O livre Expansão do vol plasmático ASCITE RAA: Renina Angiotensisina Aldosterona HP: hipertensão porta ADH: hormônio antidiurético

30 Ascite não cirrótica: Fisiopatologia J pediatr Gastroenterol Nutr, Vol. 52, No.5, may 2011 ICC,SN células malignas Hipovolemia RAA ADH Retenção de Na e H2O Expansão do vol plasmático força osmótica CP, TB ASCITE Fluido para peritônio Pancreatite,bile Irritação de líquido CP: carcinomatose peritoneal; TB: tuberculose;ICC: insuficiência cardíaca congestiva

31 Ascite: Fisiopatologia Fonte:J pediatr Gastroenterol Nutr, Vol. 52, No.5, May 2011

32 Hipertensão portal : Etiologia Pré – hepática : TVP I ntra – hepática : Pré - sinusoidal: FHC sinusoidal: Cirrose Pós – sinusoidal: Doença venoclusiva Pós - hepática : Síndrome de Budd-Chiari TVP: trombose em veia porta; FHC: fibrose hepática congênita

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34 Caso clínico: Hipertensão porta sinusoidal Hepatites Vírus B e C Pontos positivos Ascite Hepatomegalia Aumento das enzimas hepáticas Ponto negativo Sorologias negativas

35 Caso clínico: Hipertensão porta sinusoidal Fibrose cística Pontos positivos: Ascite Hepatomegalia Aumento de enzimas hepática Pontos negativos: Ausência de história clínica Teste do suor normal

36 Caso clínico: Hipertensão porta sinusoidal Tirosinemia Pontos positivos: Hepatomegalia Aumento de enzimas hepática Pontos negativos: Ausência de história clínica Alfafetoproteína normal Ausência do quadro clínico

37 Caso clínico: hipertensão porta pós-hepática Síndrome de Budd-Chiari Pontos positivos: Hepatomegalia Aumento de enzimas hepática Aumento do segmento I Ascite Pontos negativos: Ausência de obstrução das veias hepáticas Boa evolução do quadro do clínico

38 Caso clínico Função hepática normal: INR e ALBUMINA Sem evidências de lesão hepatocitária: AST e ALT normais Sem evidência de colestase : FA, GGT e Bilirrubinas

39 Hipótese diagnóstica:HP Pré-hepática:TVP

40 Caso clínico: Diagnóstico TVP Pontos positivos: História clínica Hepatomegalia Aumento das enzimas AST e ALT,com normalização posterior Função hepática normal Ascite resolvida Aumento do diâmetro da VP e congestão vascular em veia porta

41 OBRIGADO! Dra. Renata Seixas, Der.Paulo R. Margotto, Ddo Rodrigo Lopes, Dda Mariana Fontenele

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