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CASO CLÍNICO Cardiopatia congênita acianótica Com hiperfluxo pulmonar. Larissa Michetti Silva Vanessa Vieira Amaral de Paula Coordenação; Sueli R. Falcão.

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1 CASO CLÍNICO Cardiopatia congênita acianótica Com hiperfluxo pulmonar. Larissa Michetti Silva Vanessa Vieira Amaral de Paula Coordenação; Sueli R. Falcão Brasília, 16 de agosto de 2011

2 Caso Clínico IDENTIFICAÇÃO MMS, 4 meses, natural de Brasília, residente em Samambaia; Informante: a mãe; QUEIXA PRINCIPAL Cansaço e febre; HDA Portador de Síndrome de Down; Cansaço para sugar o seio materno há 2 meses; Baixo ganho ponderal; Piora do cansaço, febre (39ºC), tosse e queda do estado geral há um dia;

3 Caso Clínico Antecedentes Pessoais: Parto normal a termo, 3 consultas de pré-natal, sem intercorrências; peso 2.450g; Apgar 9 e 10; Antecedentes Familiares: Mãe 23 anos saudável; pai 28 anos saudável; Nega cardiopatia e doenças congênitas na família;

4 Caso Clínico EXAME FÍSICO Sonolento, irritado, taquipnéico (68 irpm); Acianótico (Sat 90% ar ambiente); Retrações subcostais; Tórax hiperdinâmico; Abaulamento em hemitórax E; MV audível, presença de sibilos difusos. Sobrecarga Volumétrica Aumento de VE Pressão artéria pulmonar -> compressão mecânica

5 EXAME FÍSICO Pulsos palpáveis e simétricos; Impulsão palpável em apêndice xifóide; Ictus com 3 polpas digitais no 5º EICE na linha axilar anterior. Ausência de frêmito. RCR 2T, B2 hiperfonética com desdobramento variável; SS ++/6+ em BEE 4º EIC e SS ++/6+ em FP. Hepatomegalia dolorosa a 5cm do RCD

6 EXAME FÍSICO Impulsão palpável em apêndice xifóide; Ictus com 3 polpas digitais no 5º EICE na linha axilar anterior. B2 hiperfonética com desdobramento variável; SS ++/6+ em BEE 4º EIC e SS ++/6+ em FP. Hepatomegalia dolorosa; Aumento de VD Cardiomegalia Volume em VD aumentado -> fechamento lento da valva pulmonar ICC Shunt E-D Estenose pulmonar? Hiperfluxo!

7 Caso Clínico Exames Laboratoriais: Hb 10, HT 31.5% Leucócitos: (N63,B0,L22,M13,E2) Plaquetas:

8 Caso Clínico

9 Hipóteses Cansaço ao mamar Não ganha peso Síndrome de Down Cardiopatia Congênita + Febre Hepatomegalia Dolorosa Infecção -> ICC + Sat O2 90% Sibilos difusos Acianótica Hiperfluxo pulmonar +

10 CARDIOPATIACONGÊNITAACIANÓTICA Hiperfluxo pulmonar CIACIVPCA DSAV

11 CARDIOPATIA CONGÊNITA Cianose Cianótica ou acianótica; Trama vascular pulmonar (radiografia de tórax): Aumentada, normal ou diminuída; Hipertrofia (ECG): Direita, esquerda ou biventricular; Caráter das bulhas e presença de sopros; Diagnóstico final é confirmado pela ecocardiografia, TC ou cateterismo;

12 Caso Clínico ECOCARDIOGRAMA: Situs Solitus; Concordância AV e ventrículo arterial; Junção AV única e válvula AV única; CIA do tipo ostium primum (medindo 5mm); CIV tipo via de entrada (medindo 16 mm); Ventrículos alanceados e aumento das cavidades esquerdas e ventrículo direito;

13 CARDIOPATIA CONGÊNITA ACIANÓTICA com Hiperfluxo Pulmonar

14 Circulação Fetal

15 CARDIOPATIA CONGÊNITA ACIANÓTICA Com Hiperfluxo Pulmonar: Presença de malformação anatômica intracardíaca ou nos grandes vasos; Causa fluxo de sangue arterializado, após a passagem pela circulação pulmonar, da circulação esquerda para as câmaras direitas do coração ou artéria pulmonar; Resultando em dispnéia e hiperfluxo.

16 1. CIA 10 a 15% das CCA; Mais incidente no sexo feminino (2:1); FOP não é considerado CIA; transmissão autossômica dominante; síndrome de Holt- Oram;

17 1. CIA Classificação Seio venoso (próx. VCS) ostium secundum ostium primum seio coronário

18 1. CIA Manifestações Clínicas: assintomática na infância; Quando há hipertensão pulmonar é leve; Sopro sistólico em FP e FAA, desdobramento fixo e amplo de B2; CIA grande: sopro diastólico, tipo ruflar em área tricúspide. Tratamento: Cirúrgico ou fechamento com um dispositivo transcateter. Assintomáticos - Relação entre fluxo pulmonar e sistêmico maior que 2:1; Pacientes sintomáticos; Cirurgia eletiva – após 1 ano.

19 2. CIV Mais comum – 25% das cardiopatias congênitas; Prevalência entre sexos é equilibrada; Tipo membranoso é o mais comum; Quando entre a crista supraventricular e o músculo papilar, podem estar associados a outros defeitos como Tetralogia de Fallot.

20 2. CIV ETIOPATOGENIA Multifatorial; Drogas (Talidomida), Rubéola e abuso de álcool; FISIOPATOLOGIA Shunt esquerda-direita depende: Tamanho físico do CIV; Relação entre resistência vascular pulmonar e sistêmica (Qp:Qs); A classificação entre CIV pequena, média e grande dependerá da relação entre o diâmetro do defeito e o diâmetro da aorta;

21 2. CIV FISIOPATOLOGIA Ao nascimento: resistência vascular pulmonar ; a medida que nas semanas seguintes, o tamanho do fluxo E-D aumenta, sinais cl í nicos ficam evidentes; O hiperfluxo no leito vascular pulmonar leva à HAP: O shunt torna-se bidirecional, sinais de ICC regridem cianose (S. Eisenmenger);

22 2. CIV QUADRO CLÍNICO CIVs pequenos com shunt pequeno, pressão da art é ria pulmonar normal são os mais comuns; Assintom á ticos; Sopro holossist ó lico rude ou musical, intenso, em bordo esternal esquerdo inferior + frêmito; Sopro sist ó lico rude em á pices;

23 2. CIV QUADRO CLÍNICO CIVs grandes, com fluxo sangu í neo pulmonar excessivo e hipertensão pulmonar: Dispn é ia, dificuldade para alimenta ç ão, deficiência do crescimento, sudorese intensa, infec ç ões pulmonares recorrentes e ICC precoce; Componente pulmonar da segunda bulha pode estar aumentado;

24 2. CIV DIAGNÓSTICO Radiografia de t ó rax: normal, cardiomegalia discreta, aumento da trama vascular pulmonar; ECG: Hipertrofia de VE Se hipertrofia de VD: defeito grande, hipertensão pulmonar ou associa ç ão com estenose pulmonar; Se CIV grande: cardiomegalia com proeminência de VD, VE, á trio esquerdo e art é ria pulmonar; hipertrofia biventricular, onda P entalhada ou apiculada; Ecocardiografia: visualiza ç ão do defeito anatômico, mensura ç ão do tamanho, pressões, defeitos associados;

25 2. CIV TRATAMENTO CIV pequenas Acompanhamento clínico CIV moderadas e grandes Clínico – tratando possível ICC. Cirúrgico Infecções pulmonar de repetição Baixo ganho ponderal ICC em qualquer idade sem controle clínico Lactantes entre 6 a 12 meses com hipertensão pulmonar Maiores de 2 anos com relação Qp:Qs >2:1.

26 3. PCA EPIDEMIOLOGIA Mulheres 2:1; Comum em prematuros; É encontrado em 10% associado a outras lesões card í acas congênitas; FISIOPATOLOGIA Desvio do sangue arterial pulmonar aorta; Fechamento funcional logo depois do nascimento; resistência vascular pulmonar: sangue a ó rtico art é ria pulmonar

27 FISIOPATOLOGIA Intensidade do desvio depende do tamanho do ductus; Em casos extremos 70% do d é bito ventricular esquerdo pode ser desviado para a art é ria pulmonar; PCA grande possui alto risco de doen ç a vascular pulmonar se não operado. 3. PCA

28

29 QUADRO CL Í NICO Pequeno: assintom á tico; Grande: ICC, retardo do crescimento, sinais de ampla pressão de pulso; cardiomegalia; abaulamento precordial; frêmito m á ximo no 2 º EICE irradia ç ão para clav í cula, pelo bordo esternal ou para o á pice, usualmente sist ó lico; Sopro cont í nuo, no 2 º EIC, ap ó s o in í cio da 1 º bulha desaparece no fim da di á stole, pode irradiar para clav í cula E ou bordo esternal esquerdo 3. PCA

30 DIAGN Ó STICO ECG: normal, hipertrofia ventricular esquerda ou biventricular; Radiografia de t ó rax: á rea card í aca normal ou aumentada (AE e VE); trama vascular pulmonar aumentada; Ecocardiografia: AV e VE aumentados, fluxo turbulento no retr ó grado sist ó lico ou diast ó lico na art é ria pulmonar e fluxo diast ó lico a ó rtico na di á stole; 3. PCA

31 TRATAMENTO Fechamento cir ú rgico ou por cateter; PCA pequeno: preven ç ão da endarterite bacteriana ou outras complica ç ões; Farmacológico: inibidores da síntese de prostaglandinas como ibuprofeno em prematuros. Progn ó stico Fechamento espontâneo ap ó s a lactância é raro; ICC é mais fequente na lactância precoce com ductus grande; 3. PCA

32 4. DSAV Espectro de uma anormalidade embriológica básica. Defeito tipo ostium primum (porção inferior do septo atrial e acima das valvas mitral e tricúspide). Defeito septal AV (canal AV) – CIA e CIV contíguas com valvas AV anormais. 40% Síndrome de Down. Parcial, Intermediária ou Total;

33 4. DSAV Fisiopatologia: Ostium primum shunt E-D + insuficiência mitral Defeito no septo AV shunt E-D Hipertensão pulmonar + Aumento da RVPul Reversão shunt (D-E): Cianose Sind. Eisenmenger

34 4. DSAV

35 forma parcial: CIA e defeito na valva mitral (fenda anterior) e eventualmente alteração na valva tricúspide. forma intermediária: CIA com má- formação de mitral e tricúspide sem CIV forma total: CIA, CIV e existe uma valva única que é remanescente das valvas mitral e tricúspide.

36 4. DSAV Manifestação Clínica: - insuficiência cardíaca; - dispnéia; - fadiga; - infecções respiratórias reincidentes. Exame clínico: precórdio hiperdinâmico, sopro sistólico regurgitativo (CIV e valva AV), hiperfonese de B2.

37 4. DSAV Tratamento: - Insuficiência Cardíaca: Diurético (baixo fluxo sistêmico -> rim hipofluxo -> SRAA); -Reparo cirúrgico. fechamento da comunicação interatrial e a restauração e preservação da competência da válvula atrioventricular esquerda.

38 Obrigada!


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