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Caso Clínico Dr. Anderson Dietrich R6 Cirurgia Cardiovascular HC-FMUSP/ InCor São Paulo, 24 de fevereiro de 2010.

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1 Caso Clínico Dr. Anderson Dietrich R6 Cirurgia Cardiovascular HC-FMUSP/ InCor São Paulo, 24 de fevereiro de 2010

2 Sumário clínico: ID: H.M.P, natural e procedente de São Paulo ID: H.M.P, natural e procedente de São Paulo 1 ano e 9 meses 1 ano e 9 meses DIH: 26/01/2010 DIH: 26/01/2010 Diagnóstico pré-natal de Tetralogia de Fallot Diagnóstico pré-natal de Tetralogia de Fallot

3 História Gineco – Obstétrica: nasceu parto normal, a termo, sem intercorrências. Recebeu alta hospitalar junto com a mãe. História Gineco – Obstétrica: nasceu parto normal, a termo, sem intercorrências. Recebeu alta hospitalar junto com a mãe. 1 mês de vida – iniciado propranolol e encaminhado para InCor para avaliação. 1 mês de vida – iniciado propranolol e encaminhado para InCor para avaliação.

4 Peso = 9,2 Kg Peso = 9,2 Kg Estatura = 81 cm Estatura = 81 cm Geral : BEG, taquipnéico leve, hidratado, corado acianótico, ativo, reativo, com boa perfusão periférica, sem edemas. Geral : BEG, taquipnéico leve, hidratado, corado acianótico, ativo, reativo, com boa perfusão periférica, sem edemas. AR : MV + bilateralmente s/RA AR : MV + bilateralmente s/RA ACV : RCV em 2T, BNF, c/SS 3+/6+ em BEE ACV : RCV em 2T, BNF, c/SS 3+/6+ em BEE Exame Físico:

5 1° ECO InCor (13/11/2009) – forame oval patente com fluxo E – D. CIV perimembranosa de via de saída (c/ mal alinhamento do septo tipo T4F) medindo 12 mm c/ shunt e gradiente 14 mmHg. Movimento assincrônico do septo. Valva pulmonar discretamente espessada, com abertura em Domus, gradiente VD – TP máximo 16 mmHg e insuficiência grau mínimo 1° ECO InCor (13/11/2009) – forame oval patente com fluxo E – D. CIV perimembranosa de via de saída (c/ mal alinhamento do septo tipo T4F) medindo 12 mm c/ shunt e gradiente 14 mmHg. Movimento assincrônico do septo. Valva pulmonar discretamente espessada, com abertura em Domus, gradiente VD – TP máximo 16 mmHg e insuficiência grau mínimo Internado para programação cirúrgica. Internado para programação cirúrgica. Observado padrão de congestão pulmonar – iniciado furosemida. Observado padrão de congestão pulmonar – iniciado furosemida. Exames:

6 Angiotomografia de arterias pulmonares : não visualizado APE. Angiotomografia de arterias pulmonares : não visualizado APE.

7 CATE : APE hipoplásica com origem anômala (Aorta) CATE : APE hipoplásica com origem anômala (Aorta)

8 Blalock – Taussig à esquerda + Bandagem do tronco pulmonar ( hiperfluxo)- TORACOTOMIA ESQUERDA Blalock – Taussig à esquerda + Bandagem do tronco pulmonar ( hiperfluxo)- TORACOTOMIA ESQUERDA Cirurgia (03/02/2010):

9 Hipertermia em SO Hipertermia em SO Sangramento no POi controlado com protamina e hemoderivados Sangramento no POi controlado com protamina e hemoderivados Congestão pulmonar – medicado com hidroclortiazida Congestão pulmonar – medicado com hidroclortiazida ALTA no PO9 dias ALTA no PO9 dias Pós Operatório:

10 Tetralogia de Fallot

11 EPIVCIV Cavalgamento da Ao Hipertrofia do VD

12 Tetralogia de Fallot Fisiopatologia A magnitude da cianose diretamente relacionada a Obst. VSVD A magnitude da cianose diretamente relacionada a Obst. VSVD Cianose pode acentuar-se por aumento da resistência pulmonar Cianose pode acentuar-se por aumento da resistência pulmonar (esforço físico, choro, taquicardia) ou diminuição da resist. Sist. (esforço físico, choro, taquicardia) ou diminuição da resist. Sist. Mecanismo compensatório – circulação colateral, policitemia Mecanismo compensatório – circulação colateral, policitemia A cianose pode não existir nos primeiros meses – A cianose pode não existir nos primeiros meses – canal grande ou Estenose pulmonar pequena canal grande ou Estenose pulmonar pequena Maior consumo de O2 e aumento da atividade física – Maior consumo de O2 e aumento da atividade física – aumenta a hipoxemia aumenta a hipoxemia Posição de cócoras - aumenta o retorno venoso e Posição de cócoras - aumenta o retorno venoso e aumenta a resistência sistêmica - melhorando o fluxo pulmonar. aumenta a resistência sistêmica - melhorando o fluxo pulmonar.

13 Tetralogia de Fallot Grau de EPIV define severidade Grau de EPIV define severidade Cianose precoce ou tardia Cianose precoce ou tardia Crises de cianose Crises de cianose Intolerância aos exercícios Intolerância aos exercícios Hipodesenvolvimento físico Hipodesenvolvimento físico Susceptibilidade à infecções Susceptibilidade à infecções

14 Tetralogia de Fallot Anormalidades hematológicas Anormalidades hematológicas Anemia Anemia Policitemia: Policitemia: -Intolerância aos exercícios -Crises de cianose -AVC -Cefaleias intensas -Alt. coag. sanguínea *Se HT>62% * HEMATÓCRITO: Volume percentual de hemácias presente em amostra de sangue total

15 Tetralogia de Fallot ECG Eixo deslocado para direita Eixo deslocado para direita Sobrecarga ventricular direita Sobrecarga ventricular direita Onda Q em V6 VD=VE Onda Q em V6 VD=VE Raio X Área cardíaca normal Área cardíaca normal Coração em Bota Coração em Bota

16 Tetralogia de Fallot posição do arco aórtico grau de cavalgamento da aorta medida do anel pulmonar tamanho dos ramos pulmonares e sua confluência via de saída de VD – grau de hipoplasia e hipertrofia tipo de civ – perimembranosa c/ extensão para via de saída tamanho das cavidades esquerdas anatomia coronariana Ecocardiograma

17 Cateterismo Cardíaco

18 Tetralogia de Fallot INDICAÇÃO CIRÚRGICA Clínica: Clínica: Grau de cianose – crise Grau de cianose – crise Idade e desenvolvimento Idade e desenvolvimento Exames complementares: Exames complementares: Estudo radiológico Estudo radiológico -Circulação pulmonar -Área cardíaca ECG ECG-SVD--SVE

19 Tetralogia de Fallot INDICAÇÃO CIRÚRGICA Cateterismo cardíaco Cateterismo cardíaco Grau de EPIV Grau de EPIV Artérias coronárias Artérias coronárias Artérias pulmonares Artérias pulmonares Circ. Colateral sist. Pulmonar Circ. Colateral sist. Pulmonar Defeitos associados Defeitos associados

20 Tetralogia de Fallot TRATAMENTO CIRÚRGICO Corretivo 3 a 12 meses de idade Corretivo 3 a 12 meses de idade Paliativo Paliativo Neonatal Neonatal Anomalia de coronária Anomalia de coronária Descontinuidade VD-TP Descontinuidade VD-TP Hipoplasia de ramos pulmonares Hipoplasia de ramos pulmonares Defeitos card./físicos associados Defeitos card./físicos associados

21 Cirurgia Paliativa

22 BANDAGEM VIA TORACOTOMIA ESQUERDA

23 REGRA DE TRUSLER ACIANÓTICOS: mm/peso (kg) CIANÓTICOS mm/peso (kg) NEONATOS Medida – 1-1,5 mm PAPsist 30 mmHg PAPsit = 1/3 PAsist Sat 80% (FiO2 40%) Qp/Qs 1 (FiO2 100%) (Sat art – Sat AD)/ (Sat art – Sat TP) BANDAGEM POR TORACOTOMIA MEDIANA


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