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Organização: Dr. Sírio Hassem Sobrinho Dr. Carlos Henrique De Marchi Dr. Ulisses Alexandre Croti Curso de Cardiologia e Cirurgia Cardíaca em Cardiopatias.

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1 Organização: Dr. Sírio Hassem Sobrinho Dr. Carlos Henrique De Marchi Dr. Ulisses Alexandre Croti Curso de Cardiologia e Cirurgia Cardíaca em Cardiopatias Congênitas – 2009 São José do Rio Preto - SP

2 Atlas de cardiopatias congênitas Ho SY, Baker EJ, Rigby ML, Anderson RH DEFEITO DO SEPTO ATRIOVENTRICULAR Carlos Henrique De Marchi Defeito septal atrioventricular Defeito do coxim endocárdico Canal atrioventricular comum

3 DEFEITO DO SEPTO ATRIOVENTRICULAR PREVALÊNCIA 4 - 5% dos nascidos com card. cong. 17% dos fetos com card. cong. ocorrência estimada: 0,19 / 1000 nascidos vivos Fem = mas Epidemiologia Moss and Adams' Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents

4 DEFEITO DO SEPTO ATRIOVENTRICULAR Sindrome de Down: 40% têm cardiopatias e 40% destas são DSAV (geralmente forma completa) Freqüente nos isomerismos, principalmente no direito (forma completa) Síndrome de DiGeorge e de Ellis–van Creveld (forma parcial) Epidemiologia Moss and Adams' Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents

5 Septo atrioventricular Atlas de cardiopatias congênitas Ho SY, Baker EJ, Rigby ML, Anderson RH muscular membranoso Anatomia

6 Embriologia

7 Moss and Adams' Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents

8 Pediatric Cardiology for practitioners Myung K. Park Normal DSAV Parcial CIA Valva AV 2 orifícios Fenda valva AV esq. DSAV Total CIA e CIV Valva AV 1 orifício Classificação

9 Moss and Adams' Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents

10 Pediatric Cardiology for practitioners Myung K. Park

11 DSAV forma parcial

12 Atlas de cardiopatias congênitas Ho SY, Baker EJ, Rigby ML, Anderson RH DSAV forma total

13 Atlas de cardiopatias congênitas Ho SY, Baker EJ, Rigby ML, Anderson RH Normal DSAV Parcial DSAV Total

14 Sistema de condução A falta da região do triângulo de Koch, resulta na localização do nó atrioventricular na parede atrial posterior. O feixe penetra abaixo da inserção do folheto-ponte inferior e existe um longo feixe não ramificante abaixo desse folheto, no topo do componente de entrada do septo ventricular

15 Localização do sistema de condução Atlas de cardiopatias congênitas Ho SY, Baker EJ, Rigby ML, Anderson RH

16 Conduction system in abnormal hearts. LV, left ventricle; RV, right ventricle. Moss and Adams' Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents

17 Classificação de Rastelli Tipo A Tipo BTipo C Myung K. Park

18 Alongamento da via de saída do VE goose-neck

19 Moss and Adams' Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents

20 Fisiopatologia Pediatric Cardiology for practitioners Myung K. Park

21

22 GP, 6 anos, masc. Assintomático Sopro cardíaco detectado em consulta pediátrica Caso 1

23

24 BDAS intervalo PR SAE e/ou SAD em 50% BRD ou SVD SVE se IM importante

25 Caso 1

26 ES, 28 anos Gestação ± 30 sem Caso 2 4C sístole 4C diástole

27 GSS, 2 meses, fem, Síndrome de Down Baixo peso Cansaço e sudorese às mamadas Taquipnéia, taquicardia, precórdio hiperdinâmico Caso 2

28

29 BDAS intervalo PR SAE e/ou SAD em 50% BRD ou SVD SVE

30 Caso 2

31 História Natural – Forma Total Insuficiência Cardíaca com ± 1-2 meses de idade Pneumonias de repetição Alta mortalidade aos 2-3 anos (se não operados) Dç. Obstr. Vasc. Pulm. Portadores Síndrome Down são mais propensos a desenvolver DOVP OPERAR ANTES DE 6 MESES

32 Pulmão no portador Síndrome Down com cardiopatia (Hiperfluxo pulmonar) Pulmão normal Sd Eisenmenger #

33 TRATAMENTO CLÍNICO ICC: Digoxina, Furosemide, Captopril Profilaxia endocardite infecciosa TRATAMENTO CIRÚRGICO – Correção total indicação: 3-8 meses mortalidade: 5-10% complicações: insuf. Valva AV esq. BAV-T < 5% arritmias suprav.

34 Associações que dificultam tratamento cirúrgico Hipoplasia de VE (Formas desbalanceadas) Valva AV esquerda com duplo orifício músculo papilar esquerdo único CIV muscular obstrução da via saída VD (T4F) obstrução da via de saída do VE (estenose subaórtica)

35 Fenda valva AV esq.Duplo orifíco valva AV Valva em paraqueda Estenose subaórtica Associações com DSAV parcial Moss and Adams' Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents

36 Àtrio único na presença de 2 ventrículos = DSAV associação com isomerismo e cardiopatias complexas Moss and Adams' Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents

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40 Avaliação ecocardiográfica das crianças portadoras de Defeito do Septo Atrioventricular operadas no HB-FAMERP De janeiro/2002 a novembro/ crianças: 35 (66%) sexo feminino 16 (30%) Síndrome Down

41 Avaliação ecocardiográfica das crianças portadoras de Defeito do Septo Atrioventricular operadas no HB-FAMERP

42 (*): isomerismo, átrio único, conexão AV univentricular

43 DSAV total Valva AV única

44 Inserção do folheto ponte anterior CIA ostium primum

45 Fenda da valva AV esquerda 1ª placa pericárdio bovino - CIV CIA ostium primum

46 Fenda da valva AV esquerda fechada CIA ostium primum

47 1ª placa pericárdio bovino - CIV 2ª placa pericárdio bovino - CIA


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