Curso de Cardiologia e Cirurgia Cardíaca em Cardiopatias Congênitas – 2009 São José do Rio Preto - SP Organização: Dr. Sírio Hassem Sobrinho Dr. Carlos.

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1 Curso de Cardiologia e Cirurgia Cardíaca em Cardiopatias Congênitas – 2009 São José do Rio Preto - SP Organização: Dr. Sírio Hassem Sobrinho Dr. Carlos Henrique De Marchi Dr. Ulisses Alexandre Croti

2 DEFEITO DO SEPTO ATRIOVENTRICULAR
Defeito septal atrioventricular Defeito do coxim endocárdico Canal atrioventricular comum Carlos Henrique De Marchi Atlas de cardiopatias congênitas Ho SY, Baker EJ, Rigby ML, Anderson RH

3 DEFEITO DO SEPTO ATRIOVENTRICULAR
Epidemiologia PREVALÊNCIA 4 - 5% dos nascidos com card. cong. 17% dos fetos com card. cong. ocorrência estimada: 0,19 / 1000 nascidos vivos Fem = mas Moss and Adams' Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents

4 DEFEITO DO SEPTO ATRIOVENTRICULAR
Epidemiologia Sindrome de Down: 40% têm cardiopatias e 40% destas são DSAV (geralmente forma completa) Freqüente nos isomerismos, principalmente no direito (forma completa) Síndrome de DiGeorge e de Ellis–van Creveld (forma parcial) Moss and Adams' Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents

5 Septo atrioventricular
Anatomia Septo atrioventricular membranoso muscular Atlas de cardiopatias congênitas Ho SY, Baker EJ, Rigby ML, Anderson RH

6 Embriologia

7 Moss and Adams' Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents

8 Pediatric Cardiology for practitioners
Classificação Normal DSAV Parcial CIA Valva AV 2 orifícios Fenda valva AV esq. DSAV Total CIA e CIV Valva AV 1 orifício Pediatric Cardiology for practitioners Myung K. Park

9 Moss and Adams' Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents

10 Pediatric Cardiology for practitioners
Myung K. Park

11 DSAV forma parcial

12 DSAV forma total Atlas de cardiopatias congênitas
Ho SY, Baker EJ, Rigby ML, Anderson RH

13 Normal DSAV Total DSAV Parcial Atlas de cardiopatias congênitas
Ho SY, Baker EJ, Rigby ML, Anderson RH

14 Sistema de condução A falta da região do triângulo de Koch, resulta na localização do nó atrioventricular na parede atrial posterior. O feixe penetra abaixo da inserção do folheto-ponte inferior e existe um longo feixe não ramificante abaixo desse folheto, no topo do componente de entrada do septo ventricular

15 Localização do sistema de condução
Ho SY, Baker EJ, Rigby ML, Anderson RH Atlas de cardiopatias congênitas

16 Moss and Adams' Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents
Conduction system in abnormal hearts. LV, left ventricle; RV, right ventricle. Moss and Adams' Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents

17 Classificação de Rastelli
Tipo A Tipo B Tipo C Myung K. Park

18 Alongamento da via de saída do VE
“goose-neck”

19 Moss and Adams' Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents

20 Pediatric Cardiology for practitioners
Fisiopatologia Pediatric Cardiology for practitioners Myung K. Park

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22 Caso 1 GP, 6 anos, masc. Assintomático Sopro cardíaco detectado em consulta pediátrica

23 Caso 1

24 Caso 1 BDAS intervalo PR SAE e/ou SAD em 50% BRD ou SVD
SVE se IM importante

25 Caso 1

26 Caso 2 ES, 28 anos Gestação ± 30 sem 4C sístole 4C diástole

27 Caso 2 GSS, 2 meses, fem, Síndrome de Down Baixo peso Cansaço e sudorese às mamadas Taquipnéia, taquicardia, precórdio hiperdinâmico

28 Caso 2

29 Caso 2 BDAS intervalo PR SAE e/ou SAD em 50% BRD ou SVD SVE

30 Caso 2

31 Portadores Síndrome Down são mais propensos a desenvolver DOVP
História Natural – Forma Total Insuficiência Cardíaca com ± 1-2 meses de idade Pneumonias de repetição Alta mortalidade aos 2-3 anos (se não operados) Dç. Obstr. Vasc. Pulm. Portadores Síndrome Down são mais propensos a desenvolver DOVP OPERAR ANTES DE 6 MESES

32 Pulmão no portador Síndrome Down com cardiopatia (Hiperfluxo pulmonar)
# Sd Eisenmenger Pulmão normal

33 ICC: Digoxina, Furosemide, Captopril Profilaxia endocardite infecciosa
TRATAMENTO CLÍNICO ICC: Digoxina, Furosemide, Captopril Profilaxia endocardite infecciosa TRATAMENTO CIRÚRGICO – Correção total indicação: 3-8 meses mortalidade: 5-10% complicações: insuf. Valva AV esq. BAV-T < 5% arritmias suprav.

34 Hipoplasia de VE (Formas desbalanceadas)
Associações que dificultam tratamento cirúrgico Hipoplasia de VE (Formas desbalanceadas) Valva AV esquerda com duplo orifício músculo papilar esquerdo único CIV muscular obstrução da via saída VD (T4F) obstrução da via de saída do VE (estenose subaórtica)

35 Associações com DSAV parcial
Fenda valva AV esq. Duplo orifíco valva AV Valva em paraqueda Estenose subaórtica Moss and Adams' Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents

36 Àtrio único na presença de 2 ventrículos = DSAV
associação com isomerismo e cardiopatias complexas Moss and Adams' Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents

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40 Avaliação ecocardiográfica das crianças portadoras de Defeito do Septo Atrioventricular operadas no HB-FAMERP De janeiro/2002 a novembro/2004 53 crianças: 35 (66%) sexo feminino 16 (30%) Síndrome Down

41 Avaliação ecocardiográfica das crianças portadoras de Defeito do Septo Atrioventricular operadas no HB-FAMERP

42 Avaliação ecocardiográfica das crianças portadoras de Defeito do Septo Atrioventricular operadas no HB-FAMERP (*): isomerismo, átrio único, conexão AV univentricular

43 DSAV total Valva AV única

44 Inserção do folheto ponte anterior
CIA ostium primum

45 1ª placa pericárdio bovino - CIV
Fenda da valva AV esquerda CIA ostium primum

46 Fenda da valva AV esquerda fechada
CIA ostium primum

47 1ª placa pericárdio bovino - CIV
2ª placa pericárdio bovino - CIA