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Curso de Cardiologia e Cirurgia Cardíaca em Cardiopatias Congênitas – 2008 São José do Rio Preto - SP Realização: Faculdade de Medicina de São José do.

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1 Curso de Cardiologia e Cirurgia Cardíaca em Cardiopatias Congênitas – 2008 São José do Rio Preto - SP Realização: Faculdade de Medicina de São José do Rio Preto – FAMERP Hospital de Base – FUNFARME Incor Rio Preto Organização: Dr. Sírio Hassem Sobrinho Dr. Carlos Henrique De Marchi

2 CARDIOPATIAS CONGÊNITAS Aspectos gerais Classificação Análise segmentar sequencial Carlos Henrique De Marchi

3 Prevalência de cardiopatias congênitas no estudo infantil de Baltimore-Washington de 1985 a 1986 Prevalência por nascidos vivos

4 crianças nascidas vivas entre 1980 e 1990 Todas realizaram exame ecocardiográfico ao nascimento Todas as que faleceram foram submetidas à necropsia Prevalência = 5030 / = (6,16 por nascidos vivos) % Pediatr Cardiol Nov-Dec;20(6):411-7 Samanek M, Voriskova M Kardiocentrum, University Hospital Motol, Prague 5, Czech Republic.

5 VALVA AÓRTICA BIVALVULADA Cardiopatia congênita mais prevalente Valva aórtica normal Até 1% da população

6 (From Clark EB, Takao A. A research focus on developmental cardiology. In: Clark EB, Takao A, eds. Developmental cardiology: morphogenesis and function. Mount Kisco, NY: Futura, 1990:1–12, with permission.) Moss and Adams' Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents Normal distribution showing a theoretical relationship among silent, subclinical, clinical, and lethal congenital cardiovascular malformations

7 Trends in mortality among children 1 to 4 years of age in the United States between 1983 and (Data from National Vital Statistics, Centers for Disease Control and Prevention.) Moss and Adams' Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents The asterisk indicates preliminary data.

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9 CARDIOPATIA CONGÊNITA ACIANOGÊNICA CIANOGÊNICA Quanto a presença de cianose

10 CARDIOPATIA CONGÊNITA HIPERFLUXO HIPOFLUXO Quanto ao fluxo pulmonar

11 DÉBITO CARDÍACO (L/min) = Vol sist X FC Qp/Qs = 1 Vol sist: volume ejetado em cada sístole

12 COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR Qp = 2200 mL/min Qs = 1000 mL/min Qp/Qs = 2,2

13 TETRALOGIA DE FALLOT Qp = 1000 mL/min Qs = 2200 mL/min Qp/Qs = 0,45

14 Cardiopatias Congênitas Acianogênicas Fluxo Pulm. SVE SVE+SVD CIV PDA DSAV T SVD CIA DAPVP Fluxo Pulm. normal SVE EAo ou IAo CoAo IM Cardiomiop. SVD EP CoAo (<1a) EM

15 Cardiopatias Congênitas Cianogênicas Fluxo Pulm. SVE SVE+SVD Truncus VU TGA+CIV SVD TGA DATVP Hipo VE Fluxo Pulm SVE AT AP+SI SVD T4F Ebstein DVPO SVE+SVD TGA+EP Truncus+EP VU+EP

16 Cardiopatias Congênitas dependentes do Canal Arterial Para manter Fluxo Sistêmico Para manter Fluxo Pulmonar Para misturar os fluxos Coarctação de aorta Atresia pulmonar c/ CIV Transposição das grandes artérias

17 Cianose Sopro Baixo Débito Cardíaco Manifestacões clíncas das Cardiopatias Congênitas Arritmia Síncope Dor torácica Insuficiência Cardíaca

18 Baixo ganho de peso Dispnéia, taquipnéia Sudorese e cansaço às mamadas Infecções de vias aéreas inferiores de repetição hepatomegalia Insuficiência Cardíaca 2 meses Peso = 4 Kg (P 25%) FC: 150 bpm FR: 60 ipm

19 Retração intercostal baixa Retração subcostal Expiração prolongada Insuficiência Cardíaca

20 hepatomegalia Obs: pode-se encontrar em lactentes normais fígado até 2cm do RCD Insuficiência Cardíaca

21 Insuficiência Cardíaca

22 Cianose

23 Cianose

24 Baixo Débito Cardíaco palidez cutânea sudorese fria pulsos finos má perfusão periférica taquicardia e taquipnéia redução nível consciência oligúria

25 Baixo Débito Cardíaco Hipoplasia do coração esquerdo

26 LOCALIZAÇÃO SEQUENCIAL DAS CAVIDADES I - Definição do situs II - Análise da junção átrioventricular III - Análise da junção ventrículo-arterial IV - Listagem e descrição dos defeitos associados V - Descrição da posição do coração no tórax

27 POSIÇÃO DO CORAÇÃO NO TÓRAX

28 SITUS SOLITUS SITUS INVERSUS VCI Ao 1 / nasc. vivos 20-25% Sindr. Kartagener

29 Situs Inversus Heart and Lungs 1. Ascending Aorta 2. Pulmonary Trunk 3. Left Auricle (located on the right side) 4. Left Atrium (hidden-located on the right side) 5. Left Ventricle (located on the right side) 6. Apex 7. Right Ventricle (located on the left side) 8. Right Atrium (located on the left side) 9. Right Auricle (located on the left side) 10.Diaphragm overlying liver, which is located on the left side 11. Right Lung 12. Left Lung- lungs show abnormal lobular structure, with two lobes per lung Situs Inversus Abdomen 1. Spleen 2. Liver 3. Gallbladder 4. Stomach (?) 5. Greater Omentum 6. Ascending Colon (?) 7. Fem-fem Shunt SITUS INVERSUS

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32 ISOMERISMO ATRIAL DIREITO ISOMERISMO ATRIAL ESQUERDO SITUS AMBIGUUS Ao VCI Az VCI 1,44 crianças /

33 ISOMERISMO ATRIAL DIREITO SÍNDROME DE ASPLENIA Drenagem anômala total de veias pulmonares (75%) CIA Primum: 100% CIA secundum: 66% Valva átrioventricular única: 90% Ventrículo único: 50% D ou L-TGA: 70% ECG com alternância do eixo de P de 0 a +90 ou de +90 a +180 (2 nós sinusais) Corpúsculos de Howell-Jolly

34 ISOMERISMO ATRIAL ESQUERDO SÍNDROME DE POLISPLENIA Ausência do segmento hepático da VCI com drenagem pela veia ázigos Veias hepáticas drenam diretamente no átrio átrio único CIA Primum:60% CIA secundum: 25% CIV: 65% Dupla via de saída do VD: 20% ECG com eixo de P em -30 a -90º (ausência do nó sinusal)

35 ISOMERISMO ATRIAL ESQUERDO SÍNDROME DE POLISPLENIA

36 SEGMENTO ATRIAL CONEXÃO ÁTRIOVENTRICULAR SEGMENTO VENTRICULAR SEGMENTO ARTERIAL CONEXÃO VENTRÍCULO -ARTERIAL

37 SEGMENTO ATRIAL AD AE

38 SEGMENTO VENTRICULAR AD AE VD VE

39 via de entrada via de saída componente trabecular SEGMENTO VENTRICULAR Normal Dupla via de saída Câmara rudimentar (bolsa trabecular) Câmara rudimentar (bolsa de saída) Dupla via de entrada Dupla via de entrada e saída

40 SEGMENTO ARTERIAL

41 CONEXÃO ATRIOVENTRICULAR Concordante Discordante AmbíguaDupla via de entrada Ausência de conexão direita ou esquerda TIPO

42 CONEXÃO ATRIOVENTRICULAR Duas válvulas Válvula comum Válvula imperfurada Válvula straddling MODO

43 JUNÇÃO ATRIOVENTRICULAR Univentricular Via de entrada dupla Normal Concordante Duas valvas

44 JUNÇÃO ATRIOVENTRICULAR Ventrículo único Via de entrada dupla Atresia tricúspide Via entrada única Ausência conexão direita

45 JUNÇÃO VENTRÍCULO-ARTERIAL CONEXÃO

46 DUPLA VIA DE SAÍDA JUNÇÃO VENTRÍCULO-ARTERIAL

47 VIA DE SAÍDA ÚNICA JUNÇÃO VENTRÍCULO-ARTERIAL

48 CONEXÃO VENTRÍCULO-ARTERIAL DISCORDANTE (d-TGA)

49 CONEXÃO VENTRÍCULO-ARTERIAL VIA DE SAÍDA ÚNICA (Truncus)

50 ATRESIA PULMONAR COM CIV CONEXÃO VENTRÍCULO-ARTERIAL VIA DE SAÍDA ÚNICA AÓRTICA


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