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3 MÉTODOS 3.1 Delineamento da pesquisa Analítico transversal. 3.2 Participantes do estudo 46 pacientes- SM, com o diagnóstico clínico de acordo com os.

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1 3 MÉTODOS 3.1 Delineamento da pesquisa Analítico transversal. 3.2 Participantes do estudo 46 pacientes- SM, com o diagnóstico clínico de acordo com os critérios da Nosologia de Ghent, realizado pela disciplina de Genética - UNIFESP; Grupo multidisciplinar de Síndrome de Marfan- EPM/UNIFESP; Período de fevereiro de 2006 a fevereiro de De Paepe et al., Am J Med Genet. 1996;62(4):

2 3 MÉTODOS Ter diagnóstico clínico de SM; Ter idade entre 10 e 40 anos; Apresentar ausência ou dilatação da raiz aórtica e insuficiência mitral no máximo discreta à moderada; Ter ou não apresentado correção cirúrgica cardíaca e ou ortopédica; Fazer ou não uso de betabloqueador; Apresentar ecocardiograma dos últimos seis meses; Ter assinado declaração de consentimento para a participação na pesquisa. Estar em período gestacional; Ter alterações cognitivas ou intelectuais que não permitissem a realização da espirometria; Apresentar dilatação da raiz aórtica grave; Apresentar insuficiência mitral severa; Apresentar pneumotórax; Apresentar glaucoma ou deslocamento de retina. 3.3 Critérios de inclusão3.4 Critérios de exclusão

3 3 MÉTODOS Avaliação Clínica Entrevista- Questionário padronizado; Exame físico - Inspeção do tórax; Variáveis:FC, PAS,PAD e SpO 2

4 3 MÉTODOS Antropometria Peso: Balança mecânica tipo plataforma convencional. (Filizola ®, São Paulo, SP, Brasil); Altura: Estadiômetro. (Modelo E120P, Tonelli, Sideropólis, SC, Brasil); Envergadura: Fita métrica (Fibra de vidro, com extensão de 200 cm). Avaliação de obesidade visceral: Fita métrica: Relação cintura- quadril com uma fita; Cirtometria torácica: Fita métrica : Medidas na região axilar e na região do terço distal do esterno (região xifoide).

5 3 MÉTODOS Ecocardiograma Exame ecocardiográfico: Últimos seis meses, realizados neste serviço; Exames: Realizados e laudados pelo médico responsável; Graduação: Valores de referência existentes neste setor.

6 3 MÉTODOS Radiograma de coluna Radiografias de coluna: Foram realizadas nas posições perfil, PA panorâmicas, incluindo de T1 ao sacro. Mensuração da angulação da curva escoliótica: Método de Cobb. Adam CJ et al. Spine. 2005;30(14):

7 3 MÉTODOS Radiograma de Tórax e esterno Radiografia de tórax: Incidências PA e perfil, laudadas pelo médico da Disciplina de Diagnóstico por Imagens da UNIFESP/EPM. Caixa torácica anterior: Radiografia de perfil do esterno: - Ausência de deformidade torácica - Pectus carinatum - Pectus excavatum Adam CJ et al. Spine. 2005;30(14): Haje AS. Rev Bras Ortop.1995;30(1):75-79.

8 3 MÉTODOS Eletrocardiografia dinâmica Sistema Holter ( Modelo XR300; Datrix, Escondido, CA, USA). Registro em dois canais 5 derivações Protocolo: 15 minutos antes do teste para calibração e ajuste análise- 5 minutos antes e após a espirometria. Registros avaliados com a utilização do programa de analise de ECG. (Cardiology 4300, Cardios Sistemas, São Paulo, SP, Brasil) Interpretados de Modo Cego- Cardiologista. (SM vs Grupo Controle)

9 Espirometria: De acordo com os critérios sugeridos pela SBPT e ATS; 3 manobras aceitáveis e 2 reprodutíveis; Equipamento: Espirômetro eletrônico de fluxo por turbina. (Modelo microQuark (Cosmed, Pavona di Albano, Roma, Itália) Técnica: Sistema fechado; Calibração antes dos testes; Variáveis: CVF, VEF 1 e VEF 1 /CVF%; Valores previstos: Knudson et al. 3 MÉTODOS Teste de Função Pulmonar SBPT. J Bras Pneumol. 2002;28(3):1-82. ATS. Am J Respir Crit Care Med. 1995;152(3): Knudson et al. Am Rev Respir Dis. 1983;127(6):

10 3 MÉTODOS Grupo Controle 29 indivíduos; Submetidos à avaliação pelos critérios de Ghent, para descartar o possível diagnóstico clínico de SM; Recrutado por meio de cartazes em uma escola do ensino médio e universidades; Pareados por sexo, altura, idade e peso: Tabela randômica; Pacientes foram submetidos ao mesmo protocolo de avaliação dos pacientes com SM.

11 Fluxograma do estudo EXCLUÍDOS: 5 -Sem ecocardiograma nos últimos 6 meses; 9 - Idade < 10 anos; 15 - Dilatação grave da raiz aórtica. EXCLUÍDOS: 5 -Sem ecocardiograma nos últimos 6 meses; 9 - Idade < 10 anos; 15 - Dilatação grave da raiz aórtica. INCLUÍDOS: 46 pacientes INCLUÍDOS: 46 pacientes 29 controles PROTOCOLO DE AVALIAÇÃO 1 o - Avaliação clínica e entrevista; 2 o - Exame físico; 3 o - Avaliação antropométrica; 4 o - Avaliação dos exames complementares; 5 o -Instalação da monitorização eletrocardiográfica- Holter; 6 o - Espirometria; 7 o - Retirada da monitorização eletrocardiográfica- Holter. PROTOCOLO DE AVALIAÇÃO 1 o - Avaliação clínica e entrevista; 2 o - Exame físico; 3 o - Avaliação antropométrica; 4 o - Avaliação dos exames complementares; 5 o -Instalação da monitorização eletrocardiográfica- Holter; 6 o - Espirometria; 7 o - Retirada da monitorização eletrocardiográfica- Holter. 75 pacientes SM

12 4 RESULTADO S

13 Características Médi a ± DP Média ± DPValor de p SM (n=46)Controle (n=29) Todos Sujeitos Idade (anos)20 ± 819 ± 5,350,81 Peso (Kg)62,84 ± 18,1162,62 ± 10,250,95 Altura (m)1,76 ± 0,121,75 ± 0,090,78 IMC (Kg/m 2 )20,1 ± 5,0320,31 ± 2,690,83 Envergadura (m) 1,84 ± 0,151,79 ± 0,10,14 RC/Q (cm)0,81 ± 0,110,79 ±0,060,35 SM (n=25)Controle (n=17) SubgrupoIdade (anos)13,44 ± 2,4115,76 ± 1,250,05 18 anosPeso (Kg)52,12 ± 12,0758,41 ± 7,340,06 Altura (m)1,73 ± 0,121,74 ± 0,090,68 IMC (Kg/m 2 )17,16 ± 2,8619,13 ± 2,050,05 Envergadura (m) 1,8 ± 0,161,78 ± 0,090,73 RC/Q (cm)0,78 ± 0,120,79 ±0,040,71 NoNo (%)NoNo GêneroMasculino1737,01448,30,33 Feminino2963,01551,7 EtniaCaucasiano3678,32586,2 Afro- descendente 919,6312,00,55 Asiático12,2133,3 Tabela 1 - Características demográficas e antropométricas dos pacientes com Síndrome de Marfan e Grupo Controle submetidos à espirometria Legenda: SM=Síndrome de Marfan; IMC= Índice de massa corpórea e RC/Q= Relação cintura/ quadril. Dados paramétricos contínuos representados em Média ± Desvio padrão; Teste t não pareado para homogeneidade da amostra p0,20. Dados categóricos representados em Número (N o ) de pacientes (% do total), frequência em 46 pacientes com SM, e frequência em 29 indivíduos do grupo controle. Variáveis categóricas com teste de qui -quadrado.

14 SM (n=46) Características ClínicasNoNo % História Familiar de SM 3065,2 Fatores de Risco Tabagismo 715,2 Hipertensão Arterial 12,2 Doença Pulmonar Prévia Pneumotórax 00,0 Pneumonia 1123,9 Fibrose 00,0 Asma 00,0 Escala de Dispneia Grau 0 36,5 Grau ,2 Grau 2 24,3 Grau 3 12,2 Grau 4 00,0 Procedimento Cirúrgico Prévio Aneurisma de Aorta 12,2 Ortopédica de Coluna 12,2 Ortopédica de Ombro12,2 Ortopédica de Tornozelo 12,2 Medicações em uso β-bloqueador 2963,0 Broncodilatador 12,2 Anticoagulante 12,2 Inibidor da ECA 12,2 Alteração de Caixa-torácica Sem alterações919,6 Escolise00,0 Pectus 817,4 Escoliose+Pectus2963,0 Tabela 2 - Características clínicas dos pacientes com Síndrome de Marfan Legenda: SM= Síndrome de Marfan; ECA= Enzima conversora da angiotensina. Dados categóricos representados em Número (N o ) de pacientes (% do total), frequência de 46 pacientes com SM.

15 5 DISCUSSÃO No presente estudo - Pneumonia prévia= 23%, Wood et al., Avaliaram 100 radiografias de tórax 11-Pneumotórax, 8- Pneumonia, 5- Enfisema,4-Fibrose e 2-Aspergiloma e bronquiectasia Fuleihan et al., Série de casos- Não identificaram alterações pulmonares nas radiografias. Turner et al, Sugerem que a presença de enfisema pode facilitar a ocorrência de pneumotórax. Wood JR et al. Thorax. 1984;39(10): Turner JA, Stanley NN. Thorax.1976;31(6): Fuleihan FJ et al. Bull Johns Hopkins Hosp. 1963;113:320-9.

16 4 Resultados Comportamento eletrocardiográfico Grupo A Grupo B SM (n=33) Controle (n=18) p Com β- bloqueador (n=23) Sem β-bloqueador (n=10) p Classificação descritiva NoNo (%)NoNo NoNo NoNo Taquicardia Sinusal 26,06316,6714,35110 Bradicardia Sinusal 515,1515,56521,7400 Arritmia supraventricular 1236,36211,110,12834,783300,51 Arritmia ventricular isolada 26,06211,1128,7000 Mudança no segmento ST e onda T 00, Total de Pacientes sem arritmia 1236,361055,56730,43660 Total de Pacientes com arritmia 2163,64844,440,181669,574400,11 Tabela 3 - Comparação do comportamento eletrocardiográfico, durante a espirometria, monitorado por eletrocardiografia (Holter) no grupo SM vs Controle (Grupo A) e no grupo SM Com β-bloqueador vs Sem β-bloqueador (Grupo B) a Legenda: SM= Síndrome de Marfan e β-Bloq= β- bloqueador. a Dados categóricos representados em N o, número de paciente (% do total). Variáveis categóricas com teste de qui- quadrado. p0,05.

17 5 DISCUSSÃO 45 SM vs 45 GC. SM maior número de arritmias supraventriculares e ventriculares Alterações no miocárdio: Relacionadas às alterações na rede de fibrilina gerando alteração no potencial de condução elétrico do tecido cardíaco. (Savolainen et al., J Intern Med. 1997;241(3): ) Montenegro et al., 150 pacientes com DPOC Evidenciaram arritmias durante a espirometria, sendo relacionadas pela hipoxemia e alteração do débito cardíaco. Sem alterações clinicas importantes.( Chest. 1978; 73(2): ) Espirometria é um teste seguro para a população, incluindo os pacientes com doença cardíaca ou pulmonar. (Chest. 1993;103: ) Pode tendenciar o aparecimento de arritmias simples e rápidas, sendo portanto um exame seguro. (Prim Care Respir J. 2009;18(3):185-88)

18 5 DISCUSSÃO No presente estudo: SM com β-bloqueador e sem β- bloqueador Maior frequência de arritmias no primeiro grupo (69%) Yetman et al., 70 pacientes com diagnóstico de SM; Vigência de terapêutica medicamentosa; 21% dos pacientes com arritmias ventriculares; Atribuídas ao aumento do ventrículo esquerdo, prolapso da valva mitral e anormalidades de repolarização. J Am Coll Cardiol. 2003;41(2):

19 Parâmetros Cardiovasculares Grupo A Grupo B SM (n=33) Controle (n=18) Com β- bloqueador(n=2 3) Sem β-bloqueador(n=10) Média±DPMédia±DP Média±DPMédia±DP FC min (bpm)55±865±8**53±760±8* FC média (bpm)69±1185±14**67±1174±10 FC máxima (bpm)96±17113±14**91±17106±12* PAS (mmHg)108±12112±13107±12109±13 PAD (mmHg)73±1075±1172±874±12 SpO 2 ( %)97±1 ±1 Tabela 4 - Comparação dos parâmetros cardiovasculares durante a espirometria no grupo SM vs Controle (grupo A) e no grupo SM Com β-Bloqueador vs Sem β-Bloqueador (grupo B) Legenda: SM= Síndrome de Marfan e β-Bloq= β- bloqueador; FC= Frequência cardíaca; PAS= Pressão arterial sistólica, PAD= Pressão arterial diastólica e SpO2= Saturação periférica de oxigênio. Dados paramétricos contínuos representados em Média ± Desvio padrão; Teste t não pareado.* p0,05; ** p0,01.

20 5 DISCUSSÃO Nossos dados Redução das freqüências cardíacas mínima, média e máxima, durante a manobra, quando comparada com o GC; O β- bloqueador apresentou um efeito negativo para o inotropismo e cronotropismo cardíaco. Resposta protetora no sistema cardiovascular durante a manobra espirométrica. Frydman M.Isr Med Assoc J. 2008;10(3):175-8.

21 *Características Ecocardiográficas (n=46) Média ± DPCV (%) Diâmetro de Aorta (mm)34,61±5,9817,28 Diâmetro de Átrio Esquerdo (mm)29,59±4,7916,19 Diâmetro Diastólico de VE (mm)47,05±6,8914,65 Fração de Ejeção (%)0,66±0,057,90 MínimoLeveModeradoGrave NoNo (%)NoNo NoNo NoNo Dilatação de AE-24,35-- Dilatação de VE-715,22-- Prolapso Valva Mitral-2043,48-- Refluxo da Valva Mitral2043,48613,0436,52- Refluxo da Valva Tricúspide715,22613,04-- Refluxo da Valva Aórtica48,704 12,17- Refluxo da Valva Pulmonar36,5248,7012,17- Ectasia de Aorta ascendente36,521634,7824,35- Dilatação Ao Abdominal12,17 Ecocardiograma Normal36,52 Tabela 5- Principais características ecocardiográficas dos pacientes com SM Legenda: SM= Síndrome de Marfan; AE= Átrio esquerdo; VE= ventrículo esquerdo; Ao=Aorta. Dados paramétricos contínuos representados em média ± Desvio padrão; Dados categóricos representados em N o, número de pacientes (% do total). Alguns pacientes apresentaram mais do que uma alteração ecocardiográfica.

22 5 DISCUSSÃO Prolapso da Valva Mitral= Prevalência de 43% 50 a 80% dos pacientes com SM x População geral 12% a 13%. Ectasia aórtica= Freqüência de 45%. Incidência de 60-80%; Envolvimento do tecido conjuntivo. Keane MG, Pyeritz RE. Circulation. 2008;117(21): Taub CC,et al. Echocardiography. 2009;26(4) Beroukhim RS et al. Pediatr Cardiol. 2006;27:755–758.

23 Tabela 6- Comparação das características da Função Pulmonar nos grupos: Controle, SM e Subgrupos de pacientes com Síndrome de Marfan Legenda: CVF= Capacidade vital forçada, VEF 1 = Volume expiratório forçado no primeiro segundo e VEF 1 /CVF= Relação do volume expiratório forçado no primeiro segundo pela capacidade vital forçada. Dados categóricos representados em Número (N o ) de pacientes (% do total). Dados paramétricos contínuos representados em Média ± Desvio padrão; Teste t não pareado. p0,05. * SM vs Grupo controle; ** Valores observados de SM vs valores previstos *** Subgrupos de SM vs Grupo controle.

24 5 DISCUSSÃO No presente estudo: CVF e VEF 1 : SM reduzidos comparados com o GC e com os previstos. Streeten et al., FP de 79 pacientes Redução da CVF e a CPT quando comparadas com o controle. (Chest. 1987;91(3):408-12) Fuleihan et al., FP de 7 pacientes 3 apresentaram valores inferiores aos previstos. (Bull Johns Hopkins Hosp. 1963;113:320-9) Giske et al., FP de 17 pacientes Redução na CVF e na relação VEF 1 /CVF quando comparado ao previsto (J Rehabil Med. 2003;35(5):221-8) Justificativas Alteração de caixa torácica anterior e coluna vertebral; Ausência de adequado valor previsto baseado no real comprimento torácico; Provável alteração estrutural do parênquima pulmonar.

25 Tabela 6- Comparação das características da Função Pulmonar nos grupos: Controle, SM e Subgrupos de pacientes com Síndrome de Marfan Legenda: CVF= Capacidade vital forçada, VEF 1 = Volume expiratório forçado no primeiro segundo e VEF 1 /CVF= Relação do volume expiratório forçado no primeiro segundo pela capacidade vital forçada. Dados categóricos representados em Número (N o ) de pacientes (% do total). Dados paramétricos contínuos representados em Média ± Desvio padrão; Teste t não pareado. p0,05. * SM vs Grupo controle; ** Valores observados de SM vs valores previstos *** Subgrupos de SM vs Grupo controle.

26 5 DISCUSSÃO Subgrupo: SEM ALTERAÇÕES DE CAIXA TORÁCICA apresentou um padrão ventilatório inferior do que o GC. Possível disfunção pulmonar prévia; Chisholm et al., J Lab Clin Med. 1968;71(1):25–8) Analise da altura a partir da posição ortostática pode superestimar os valores previstos; Fuleihan et al., Bull Johns Hopkins Hosp. 1963;113: Envolvimento do parênquima pulmonar ; Giske et al., J Rehabil Med. 2003;35(5):221-8)

27 5 DISCUSSÃO Subgrupo pectus e escoliose Reduções significativas na função ventilatória dos pacientes em relação ao grupo controle e ao previsto. Streeten et al., Chest. 1987;91(3): A presença de pectus e escoliose demonstraram redução na função pulmonar independente da medida da altura para os valores previstos. A associação das duas alterações esqueléticas contribuir para redução da função pulmonar Comprometimento da anatomia e a mecânica da caixa torácica. Bergofsky EH.,Am Rev Respir Dis. 1979;119(4):

28 História Clínica Comportamento Cardiovascular Função Pulmonar FE (%) IMVE (g/m 2 ) Vol/massa (mL/g) Ao (mm) CVF (%) VEF 1 (%) VEF 1 / CVF (%) Rel. enverg/altura (m)-0,50,44 a,b -0,100,42 a,b 0,24 0,16 Rel. cirt axilar/xifoide (cm)0,11-0,3-0,06-0,310,220,30,53 a,b Ângulo de Cobb ( O ) 0,14-0,15 -0,02-0,20 0,00-0,040,14 Tabela 7 – Correlação da história clínica, comportamento cardiovascular e a função pulmonar dos pacientes com SM Legenda: SM= Síndrome de Marfan; Rel=Relação; FE= Fração de ejeção; IMVE= Índice de massa do ventrículo esquerdo; Vol/Massa= Relação do volume/ massa do ventrículo esquerdo; Ao= Diâmetro da Aorta; CVF= Capacidade vital forçada, VEF 1 = Volume expiratório forçado no primeiro segundo e VEF 1 /CVF= Relação do volume expiratório forçado no primeiro segundo pela capacidade vital forçada. a Correlação linear de Person para associação da história clinica, comportamento cardiovascular e a função pulmonar, onde se admitiu para valores de concordância: > 0,75 excelente, < 0,40 pobre e entre 0,40 e 0,75, moderada. b p 0,05.

29 5 DISCUSSÃO Associação da relação envergadura/altura x Índice de massa do ventrículo esquerdo(IMVE) = Variável clínica para o diagnóstico da síndrome. Valores da massa do ventrículo esquerdo/ superfície corporal Altura x Peso- Elevada estatura = aumento do IMVE. Associação da relação envergadura/altura x Diâmetro da Ao Variável clínica para o diagnóstico da síndrome Dilatação da Ao uma característica relevante na SM Associação da relação Cirtometria axilar/cirt. xifoide x VEF 1 /CVF Alteração de caixa torácica Associação com a alteração da função pulmonar Paepe A et al. Am J Med Genet. 1996;62(4): Levy D et al. Ann Intern Med.1988;108(1):7-13. Pearson GD.Circulation. 2008;118(7)

30 LIMITAÇÕES Avaliação da função pulmonar realizada somente pela espirometria; Ausência de utilização de broncodilatador; Deficiente analise da medida da altura a partir da posição sentada; Ausência de um subgrupo somente de pacientes com escoliose; População mais jovem pode ter limitado a frequência de sinais mais severos da SM.

31 6 CONCLUSÕES 1.As variáveis espirométricas demonstraram redução na SM quando comparadas com indivíduos saudáveis. 2.A ausência de deformidade torácica e a presença de pectus associado à escoliose evidenciaram redução da função ventilatória. 3.Alguns aspectos da história clínica, comportamento cardiovascular e função pulmonar dos pacientes com a SM apresentam associações de acordo com o fenótipo da doença. 4.As alterações eletrocardiográficas foram mínimas, sugerindo ser a espirometria um teste funcional respiratório seguro para essa população.


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