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Tumores Cardíacos. Definição Neoplasias benignas e malignas que acometem o miocárdio e as câmaras cardíacas.

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1 Tumores Cardíacos

2 Definição Neoplasias benignas e malignas que acometem o miocárdio e as câmaras cardíacas

3 Histórico 1559 – Columbus identifica o primeiro tumor cardíaco – Malpighi De Polypo cordis 1762 – Morgagni escreve sobre tumores cardíacos 1931 – Yater publica uma dissertação extensa e tabulação sobre os tumores cardíacos – Beck remove um teratoma intrapericardico 1951 – Maurer remove um lipoma intrapericardico – Bahnson e Newman removem o primeiro mixoma atrial.

4 Mixoma: Definição Tumores pedunculados com base firme Células uniformes, pequenas e poligonais Núcleo oval, moderada quantidade de citoplasma

5 Mixoma: morfologia Predileção pelos átrios (principalmente esquerdo). Usualmente medem de 5 ou 6 cm. Gelatinosos ou mucóides (friáveis). Áreas de hemorragia. Não são sésseis.

6 Mixoma: histologia Composto por células de citoplasma eosinofílico, capilares primitivos e matriz de ácido mucopolissacarídeo. O estroma contém inúmeros reticulócitos, fibras elásticas, células musculares lisas e depósito de colágeno. Núcleos hipercromáticos, sem indícios de mitoses. Grande quantidade de arteríolas e vênulas que se dirigem ao subendocárdico.

7 Mixoma Atrial 80 a 90% átrio esquerdo (septo atrial-fossa ovalis). Podem ser multicêntricos ou biatriais.

8 Mixoma Ventricular Quando no VD em 15% dos casos, são associados a outros mixomas cardíacos. Mais encontrados na parede livre do VD e septo ventricular.

9 Mixoma: características clinicas Produzem: 1 – Sintomas Hemodinâmicos 2 – Sintomas Embólicos 3 – Manifestações constitucionais

10 Mixoma: Sintomas Hemodinâmicos Obstrução pulmonar ou da drenagem das cavas (tumores volumosos). Fechamento inapropriado das valvulas ou lesão estrutural.

11 Mixoma: Sintomas Embólicos Fragmentação do tumor. Desprendimento e embolização do tumor inteiro. Embolo infeccioso. 30 a 45% dos pacientes com tumor no atrio esquerdo. Grandes êmbolos impactam na bifurcação aórtica. Mixomas ventriculares esquerod tem taxa de embolização de 64%, sem relação com o tamanho do tumor. Em tumores do atrio esquerdo a embolização pode cursar com HP.

12 Mixoma: Manifestações constitucionais Febre, perda de peso, baqueamento digital, Raynaud. Mais comum em grandes mixomas atriais esquerdos. Mediadas por uma reação auto-imune a neoplasia ou ao miocárdio mediado pela presença da neoplasia. O total de globulinas está elevado (α2 e β2). Anemia hemolítica relacionada com calcificação tumoral.

13 Mixoma: Familiar x Não Familiar Não Familiar: Esporádicos DNA normal em 80% Únicos em 94% das vezes Átrio esquerdo em 75% dos casos Raramente recorrentes

14 Mixoma: Familiar x Não Familiar Familiar: Ocorrência em 5% dos pacientes No atrio esquerdo em 62% dos casos São múltiplos em 33% dos casos 20% pacientes apresentam condições como sind. de cushing, mixomas cutâneos, fibromas mamários. Forte tendência a recorrência

15 Mixoma: Sinais e sintomas No átrio esquerdo apresenta sintomas similares a estenose mitral. Dispnéia e hemoptise. Sincope No átrio direito evolui com ascite e hepatomegalia. Aumento da pvc Ortopnéia e dispnéia paroxística noturna.

16 Mixoma: Exames Laboratoriais Geralmente são normais. Anemia e trombocitopenia podem surgir associadas a resposta imune.

17 Mixoma: Exames de imagem Radiografia de tórax: Aumento da área cardíaca Sinais de hipertensão pulmonar Eventualmente evidencia o tumor

18 Mixoma: Exames de imagem

19 Ecocardiograma: Exclui estenose mitral Evidencia o tumor, inclusive sua movimentação

20 Mixoma: Exames de imagem

21 Cate Não é mais um método de escolha Se fazia injetando contraste pela artéria pulmonar.

22 Mixoma: Exames de imagem

23 Mixoma: Evolução natural Usualmente são benignos, mas podem metastatizar. Uma vez que sintomas congestivos aparecem a expectativa de vida é de um a dois anos Não há dados na literatura a respeito da taxa de embolização e de re-embolização uma vez que o tumor não seja retirado.

24 Mixoma:Técnica cirúrgica No átrio esquerdo: Incisão no átrio esquerdo,posterior ao sulco interatrial. Aspiração para fora do sangue, evitando que êmbolos entrem no sistema da CEC

25 Mixoma:Técnica cirúrgica

26 No átrio esquerdo: Visualização do tumor Abertura anterior do átrio direito e inspeção por um segundo tumor

27 Mixoma:Técnica cirúrgica

28 No átrio esquerdo: Palpando-se pelo átrio esquerdo, o septo atrial é aberto próximo a fossa ovalis. Deve-se tentar ressecar o tumor com uma margem de 5mm.

29 Mixoma:Técnica cirúrgica

30

31 No átrio esquerdo: Após retirado o tumor a cavidade é lavada. O defeito no septo é corrigido com sutura direta ou patch de pericárdio bovino.

32 Mixoma:Técnica cirúrgica

33 No átrio direito: Apenas o átrio direito é abordado O tumor é ressecado e o defeito no septo corrigido como no caso anterior

34 Mixoma:Técnica cirúrgica Outros mixomas: Não requerem a remoção de toda extensão da parede, apenas a ressecção do próprio tumor.

35 Mixoma: recorrência Acontecem em 30 a 75% dos casos familiares e são causadas por: 1- implantação de células tumorais 2- ressecção incompleta 3- crescimento de um novo foco (origem multicêntrica)

36 Fibroelastoma Papilar

37 Tumores benignos. 7% de todos os tumores cardíacos. Causam eventos embólicos. São pequenos e acometem estruturas valvulares. Apresentam nódulos papilares (fronds) que são típicos, com um halo central de tecido conectivo denso,cercado por tecido endocárdico hiperplásico. Eco é o exame ideal para o diagnóstico. Deve-se tentar retirar o tumor preservando a válvula acometida.

38 Rabdomioma

39 Tumores especificamente cardíacos(cels de purkinje, cardiomiócitos) Ocorrem invariavelmente nos ventrículos Acometem com freqüência portadores de esclerose tuberosa,com hamartomas cerebrais São os tumores mais comuns em crianças. São apresentam com taquicardia incessante e falecia cardíaca. Eco é excelente exame para diagnóstico, mas o cate também está indicado para avaliar o grau de obstrução do ventrículo acometido.

40 Fibroma Tumores benignos, formados por fibroblastos, fibras elásticas e de colágeno. Ocorrem principalmente nas paredes e septo ventricular Não são infiltrativos. Podem calcificar. Se manifestam com falência cardíaca, taquicardia e dor. O eco identifica e localiza uma massa sólida. O tratamento é a ressecção direta do tumor.

41 Lipoma Tumor de células de gordura. Encapsulados. Normalmente são achados clinicos Se aderidos ao septo, este deve ser ressecado e fechado com patch. Geralmente não causam sintomas.

42 Feocromocitoma Cardíaco Tumores do sistema nervoso simpático, cels cromafins. Ocorrem no pericárdio e na superfície cardíaca. Tumores planos, normalmente benignos com feocromócitos maduros e pleomorfismo celular e nuclear. Produzem grandes quantidades de catecolaminas. Diagnóstico realizado pela dosagem de catecolaminas urinarias TC e cintilografia são os métodos de imagem utilizados.

43 Feocromocitoma Cardíaco Técnica operatória: Preparação pré operatória com bloqueio α e β. O tumor geralmente se localiza na superfície anterior e tem relação importante com vasos coronarianos átrios e grandes vasos. Não pode ser enucleado e a dissecção para retira-lo deve ser muito cuidadosa devido ao risco de lesão cardíaca e hemorragia importante.

44 Teratoma Cardíaco Geralmente benignos, 80% dos casos. Massas císticas. O eco é o exame de escolha para o diagnóstico. Devem sempre ser ressecados.


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