Caso Clínico - Sociedade Paulista Reumatologia

Apresentação em tema: "Caso Clínico - Sociedade Paulista Reumatologia"— Transcrição da apresentação:

1 Caso Clínico - Sociedade Paulista Reumatologia
Frederico Pinheiro Residente de Reumatologia - UNIFESP/EPM

2 Anamnese Id.: A.R.L, masculino, 48 anos, branco, divorciado, protético dentário, natural e procedente de Mongaguá-SP, católico. Q.P.: “Cansaço e dor nos pés há 5 anos” H.D.A.: Paciente refere que há 5 anos, apresenta dores nos pés, de forte intensidade, em aperto, com caráter mecânico. Após 3 ou 4 meses, as dores apresentaram caráter ascendente, acometendo os joelhos e há cerca de 2 anos e 6 meses, houve acometimento de todo o corpo. Alega fraqueza de musculatura proximal e dor osteoarticular, principalmente em ombros e tórax. Refere ainda limitação importante de suas atividades diárias.

3 Antecedentes Patológicos:
Apresentou, aos 8 anos de idade, síndrome de Legg-Calvé- Perthes, associado a cirurgia de enxerto ósseo. Alega ter apresentado quadro de fratura de fêmur esquerdo em junho/07, após queda de uma cadeira. Foi submetido a procedimento cirúrgico, com implante de prótese. Nega outras comorbidades. Medicamentos: Relata uso crônico de Tandene®(carisoprodol, diclofenaco, paracetamol e cafeína) há 2 anos.

4 Interrogatório por órgãos e aparelhos:
Hábitos: Nega tabagismo ou etilismo. História Familiar: Avô paterno e avó materna falecidos por neoplasias (não sabe órgão envolvido). Pai com história de AVC aos 68 anos (tabagista e etilista). Mãe com HAS e DM. Interrogatório por órgãos e aparelhos: Osteoarticular: uso de auxiliar de marcha (muletas); atualmente em cadeira de rodas Sem outras alterações

5 Exame Físico Geral: PA:140x80mmHg; FC: 80bpm; FR: 16 irpm
Geral: EGB, AAA, hidratado, normocorado, orientado e cooperativo. AC: RCR, 2T. BNF,S/S AP: MVU sem RA Abd: plano, flácido, indolor, sem VMG ou massas. Ext.: ppp sem edema ou cianose

6 Exame Físico Osteoarticular:
Mãos e Cotovelos: ausência de sinovite, boa ADM Ombros: boa ADM, Neer e Yocum positivos, bilateral (pior à E); Jobe, Patte e Gerber positivos bilateralmente. Coluna: dor à palpação dos processos espinhosos torácicos. Exame dificultado por impossibilidade do paciente em conseguir ficar de pé. Rotação e lateralização de coluna aparentemente preservadas. Quadris: Limitação de ADM à RI e RE (mais acentuada à direita). Joelhos: boa ADM, sem sinovite Tornozelos: redução de ADM (eversão) bilateral.

7 Exame Físico Neurológico: Pares cranianos: normais
Fundo de olho: normal Provas cerebelares: normais Sensibilidade: normal Reflexos Profundos: normoativos e simétricos Motor: Discreta atrofia de interósseos? (paciente refere sempre ter apresentado esse fenótipo) Atrofia de quadríceps (D>E) – secundário a desuso segundo paciente Força muscular: aparentemente Grau V, globalmente, mas prejudicada por dores. Tônus: normal

8 Imagens Radiográficas
Fraturas: Múltiplas vértebras Arcos costais Fêmur direito Tornozelos

9 Mãos E D

10 Ombros D E

11 Coluna

12 Quadril A

13 Tornozelos E D

14 Pés

15 Exames Complementares
12/02/09: HBsAg neg; Anti-HBc total: neg; Anti-HBs: neg. Anti-HVC: neg. Anti HIV: neg VDRL: não reagente FAN: neg Anti-DNA: neg Crioglobulinas: neg Anti -ENA: neg C2 e CH100: normais.

16 Exames Complementares
Eletroneuromiografias: Normais (13/02/09) - MMII: normal do ponto de vista eletrofisiológico nos nervos e músculos estudados MMSS e MMII: não foram encontrados sinais eletrofisiológicos sugestivos de comprometimento de músculos, nervos periféricos ou raízes motoras. Não observado potenciais de unidade motora disparando continuamente no repouso.

17 Baixa Densidade Óssea para a Idade
Densitometria Óssea Idade: 48 anos Data: 20/05/09 DMO T - score Z -score Coluna Lombar (L1-L4) 0,768 -2,93 -2,64 Colo Fêmur 0,551 -3,89 -2,8 Fêmur total 0,579 -3,79 -3,17 Baixa Densidade Óssea para a Idade Presença de Fraturas => Osteoporose Estabelecida

18 Exames Complementares
Hemograma Função renal Função hepática Coagulograma Função tireoideana Enzimas musculares VHS e PCR Eletroforese de proteínas PSA Normais

19 Metabolismo do Cálcio Referência: HSP Fosfatúria 24h (400-1.300mg/dL)
09/06/ 2009 02/07/ H 07/07/ H 08/07/ 2009 20/07/ 2009 H 22/07/ 2009 H 23/07/ 2009 H 13/10/ 2009 23/03/ 2010 25/05/ 2010 CaT 9,0 9,3 8,8 9,1 9,2 Fósforo 1,1 1,6 1,4 1,5 2,3 2,8 FA 310 226 341 366 342 229 PTH(8-74 pg/mL) 64 53,3 Calciúria 24h 176 97 76 337 Fosfatúria 24h 550 843 25 (OH) vit.D 18 Calcitonina (inf 8,4) 5,1 Referência: HSP Fosfatúria 24h ( mg/dL) Lab Externo: Fosfatúria 24h ( mg/dL) 25(OH) vit.D: Normal: > 30ng/mL Insuf. entre ng/mL Deficiência < 16ng/ml

20 Fósforo Fosfatúria 24h: 550 mg/dL
Fosfatúria normal (em situações de hipofosfatemia) deve ser menor que 100mg/dL Fração de excreção de fósforo 19,27% Fração de excreção de fósforo: normal 5-20% Em situações de hipofosfatemia, deve ser menor que 5%

21 Urina Urina I (06/07/09): Urina 24h (07/07/09) (volume: 2.300ml):
pH: 5,5; Dens: 1030; Prot: neg; Glic: neg; Leuco: 10; Eritro: 6;DE: neg Urina 24h (07/07/09) (volume: 2.300ml): Calciúria 24h: 97mg/24h Uréia 24h: ( ) Creatininúria 24h: (14-26mg/kg) Glicosúria 24h: 161 Proteinúria 24h: neg Fosfatúria: 550 mg/dL( )

22 Exames Complementares
25(OH) vitamina D (08/07/09): 18 ng/ml; (29/07/10): 11,26 ng/ml Referência: Normal: > 30ng/mL Insuf. entre 16 – 30ng/mL Deficiência < 16ng/ml 1,25 (OH) vitamina D (29/07/10): 54 pg/mL (Ref.: 18-78) Gasometria Arterial (06/07/09): pH:7,40; pCO2: 25,3; pO2: 108; HCO3: 15,6; BE: -7,4; sO2: 98,4; Sulfato de Diidroepiandrosterona (08/07/09): 55,4mcg/dL (18- 50anos: )

23 Biópsia Óssea Biópsia Óssea de Crista Ilíaca(21/07/09):
Exame macroscópico: Um fragmento irregular de tecido de consistência pétrea e coloração pardo- claro medindo 1,5 x 1 x 1 cm. Aos cortes o tecido é poroso, de coloração pardo- escura e consistência pétrea. Diagnóstico: biópsia óssea de crista ilíaca: -tecido ósseo com aumento da proporção de osteóide nas trabéculas ósseas. Nota: o quadro histológico associado aos dados clínicos é compatível com OSTEOMALÁCIA.

24 Cintilografia de corpo inteiro com análogo da somatostatina
(30/03/10 – Albert Einstein): As varreduras de corpo inteiro revelam distribuição fisiológica do indicador com predominância de concentração no fígado e baço e excreção através de vias urinárias e de alças intestinais. Não se observam áreas de concentração anômala do radiofármaco nas regiões analisadas. Os corte tomográficos e as imagens de fusão com cortes anatômicos (SPECT-CT) confirmam o padrão normal de distribuição do indicador no abdômen e pelve. Interpretação: Ausência de sinais conclusivos de processo neoplásico que expresse receptores de somatostatina.

25 Cintilografia óssea (08/04/10)
Radiofármaco: 99mTc – MDP Dose: 27mCi As cintilografias estudadas demonstram hipercaptação focal do radio fármaco em projeção de: Ombros; Articulações esterno-claviculares; Arcos costais bilaterais, difusamente; Escápulas; Articulações sacro-ilíacas; Projeção trocantérica de fêmur direito; Joelhos; Articulações tibio-társicas. Nas demais estruturas analisadas a distribuição do radiofármaco se faz de forma normal para a faixa etária. Conclusão: Padrão cintilográfico compatível com processo osteogênico inespecífico nas áreas supra-individualizadas. Sugere-se, a critério clínico, correlação radiológica das mesmas para diagnóstico diferencial.

26 Cintilografia óssea Visão Anterior Visão Posterior

27 Medicamentos Prévios Atuais Colecalciferol 3.000ui/dia
Reposição de Fósforo (Fosfato ácido de potássio 10 ml + SF 0,9% 500ml IV em 6h) durante 6 dias (22 a 27/07/09) Colecalciferol ui/sem, por 3 meses – início jul/09 Fosfato de cálcio 2cp 12/12h– início ago/09 Atuais Tandene® uso diário Colecalciferol 3.000ui/dia Calcitriol 0,25mcg 02cp VO 12/12h Fluoxetina 20mg/dia Amitriptilina 25mg/noite Fosfato Inogânico 250mg 02 cápsulas de 8/8h

28 Resumo Paciente masculino, 48 anos, dores musculares e ósseas;
Múltiplas fraturas Osteoporose estabelecida Cálcio sérico normal, Fósforo sérico persistentemente baixo, FA elevada, 25(OH) vitamina D baixa, PTH normal Fosfatúria elevada , Calciúria normal Biópsia óssea com evidência de osteomalácia. Solicitada dosagem de FGF-23, mas não conseguiu realizar