Caso Clínico: Defeito do Septo atrioventricular Total

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1 Caso Clínico: Defeito do Septo atrioventricular Total
Pediatria – HRAS Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS0SES/DF Hilton Monteiro da Rocha Neto Coordenação: Dra. Sueli R. Falcão 17 de março 2009

2 Identificação VRC, 01 ano, sexo feminino, branca, natural de Ceilândia-DF, residente e procedente do P Sul. Queixa principal: “Desconforto respiratório”. HDA Mãe relata que logo após o nascimento da filha houve necessidade de internação imediata em UTI , na qual a criança permaneceu por dois meses. Mãe desconhece detalhes do quadro clínico da filha ao nascimento, contudo, segundo informaram-lhe os médicos, a filha apresentou “intenso desconforto respiratório”. Durante a internação em UTI , foram diagnoticadas alterações cardíacas importantes, que necessitavam de intervenção cirúrgica. Recebeu alta da UTI em uso de O2 suplementar domiciliar devido a taquidispnéia constante (sic). Aos 4 meses e 20 dias foi submetida a cirurgia cardíaca, com melhora dos parâmetros respiratórios. Há cerca de vinte dias apresentou tosse produtiva, dispnéia, cianose intermitente (sic), tiragem sub-esternal, febre (38°C) e chiado no peito, quadro este que motivou a internação atual. R.S : ndn.

3 Ant. fisiológicos: 6 consultas de pré-natal ITU durante a gestação, usou cefalexina. ECO gestacional: aumento da translucência nucal. Apgar : 8-9, pré-termo, 33 semanas, AIG, amniorrexe prematura. Peso ao nascimento: 2455g, PC: 30,5, comp.: 45 cm. Internação em UTI ped ao nascimento por cerca de 2 meses. Atraso no desenvolvimento neuropsicomotor para cerca de 4 meses. Ant. patológicos: Sínd. de Down Alterações cardiopulmonares Três internações prévias: cirurgia cardíaca (01/08/08), suspeita de ITU (10/08/08), anasarca (jan/09) Seis transfusões devido anemia Medicações em uso atual: dobutamina (10microg/kg/min), furosemida (5mg/kg/dia), Captopril (1,7mg/kg/dia), espironolactona (1,7mg/kg/dia), sildenafil (2mg/kg/dia). Ant. familiares: Mãe 33 anos, ensino sup. incompleto,estudante, dona de casa, sadia. Pai 36 anos, ensino médio completo, taxista, sadio. Irmão 9 anos, sadio. Avó materna hipertensa. Nega consaguinidade e outras doenças na família.

4 Ant. sociais: Casa de alvenaria com 5 cômodos, saneamento básico completo, um cão em casa. Exame físico Sem relatos do exame ao nascimento. Atual(10/03/09): FC: 174 bpm, Fr: 70rpm, Tax: 36°C, PA: 89x48 mmHg Estado geral comprometido, semi-consciete, afebril, acianótico, anictérico, hidratado, hipocorado(2+/4+), sem linfoadenomegalias. ACV: ictus visível e propulsivo, sem frêmitos, RCR, 2T, hiperfonese de B2, sopro sistólico (3+/6+) audível de FT à BEE baixa, pulsos cheios e simétricos, TEC: 3-4”. AR: Tórax atípico, hiperdinâmico, batimento de asa do nariz, tiragem sub-esternal, creptos em bases pulmonares bilaterais, satO2 (c/ 10L O2/min): 87%. Abdome: plano, RHA+, timpânico, flácido, indolor, fígado a 5 cm do RCD. MMII: perfundidos, sem edema.

5 Exames Complementares (10/03/09)
HC: Leuc. 10,5 neut. 73 linf. 19 mono. 4 eos. 0 baso. 0 hem. 4,67 hgb. 13 htc. 38,7 plaq. 112 mil Ur. 42 creat. 0,5 BT 0,5 BI 0,4 BD 0,1 TGO 82 TGP 14 Na: K:4,8 Cl: 91

6 RX Tórax (s/laudo): Aumento da área cardíaca com consolidação (?) em lobo inferior esquerdo.

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8 ECO pré-operatório: Situs sólitus;
Concordância atrioventricular e ventriculoarterial; Válvula atrioventricular única; Presença de comunicação interatrial tipo ostium primum; Presença de comunicação interventricular de via de entrada.

9 ECO pós-operatório: Situs sólitus;
Concordância atrioventricular e ventriculoarterial; Disfunção de VD; Shunt residual através do septo interventricular, com shunt D/E; Refluxo da valva atrioventricular direita.

10 Evolução Piora do quadro clínico à admissão;
Exame físico comprometido (já citado); Transferência para UTI; Piora dos parâmetros cardiorespiratórios; Óbito.

11 Diagnósticos Defeito de septo atrioventricular total (DSAVT); ICC
Cor pulmonale (?) Persistência do padrão fetal pulmonar (?) Síndrome de Eisenmenger Pneumonia + sibilância

12 Defeito Septo Atrioventricular Total

13 Epidemiologia Confusões pela embriologia especulativa ou falsas comparações com estruturas cardíacas normais; 4 a 5% cardiopatias congênitas; Leve predomínio no sexo feminino (?); Forma completa é mais comum; 40% das malformações cardíacas na Síndrome Down.

14 Embriologia Aurícula e ventrículo único em comunicação (ostium atrium ventriculare); Proliferação de 4 coxins endocárdicos; Formação e separação mitral e tricúspide; Fechamento ostium primum; Fechamento forame interventricular;

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17 Formas de Apresentação
Parcial: Ostium primum geralmente presente; Valvas A-V separadas e ligadas à crista do septo interventricular; Fenda na metade do folheto anterior da valva mitral – estrutura com 3 folhetos; Geralmente sem comunicação interventricular. Sinais e sintomas:

18 Semelhantes a CIA ostium secumdum, se valva mitral competente;
Sintomas raros na infância; Manisfestam mais a partir da 2ª década de vida; Hiperfluxo pulmonar; Pode haver intolerância aos esforços físicos e até ICC, hipertensão pulmonar leve; Impulsão sistólica sobre REE baixo, palpável; Sopro sistólico efetivo; ECG: bloqueio divisional ântero-superior, P-R aumentado; Área cardíaca normal ou aumentada ao RX

19 Completa: Valva A-V única, comum às câmaras direita e esquerda;
Ostium primum acima e comunicação interventricular abaixo; Três tipos segundo Rastelli: A, B e C (inserção do folheto sup. esq. e cordas tendíneas); Insuficiência valvar atrioventricular importante; Sinais e sintomas:

20 Hipertensão pulmonar relativamente precoce;
Curso clínico semelhante ao das grandes comunicações interventriculares; Sintomas aparecem no final do 1º mês de vida; Cianose pode estar presente (choro, esforço e infecções respiratórias); Abaulamento precordial difuso; Impulsões sistólicas paraesternais e impulso apical vigoroso; Vários tipos de sopros; ECG: bloqueio divisional anterior esquerdo, sinais de sobrecarga biventricular;

21 Intermediária: Varia entre as formas parcial e completa;
Comunicação interatrial tipo ostium primum e comunicação fibrosa entre os folhetos superior e inferior, através do septo interventricular; Não permite a distinção anatômica da mitral e tricúspide

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25 Diagnóstico QC depende da magnitude e direção do shunt;
Tamanho do defeito interatrial e/ou interventricular; Desde assintomáticos à fadiga, dispnéia e ICC; Pode aparecer cianose Aumento da RV pulmonar e inversão do shunt da direita para esquerda; Diagnóstico definitivo: ECO e angiografia.

26 Vídeo

27 Diagnóstico Diferencial
CIV; Persistência ducto arterial; Etc.

28 Indicação cirúrgica OBS: Tto medicamentoso: digoxina, diuréticos, IECA
Forma parcial: Cirurgia eletiva aconselhada na idade pré-escolar; Exceto se ICC e retardo de crescimento ocorram primeiro; Retardar ao máximo no pacientes com insuf. Mitral grave – troca valvar (complicações próteses); Mortalidade cirúrgica inferior a 6%; Bloqueio A-V no PO aparece em 1% dos casos; Arritmias (PO) em 22%; 95% estão vivos após 20 anos.

29 Forma completa: 96% morrem até os 5 anos sem tto cirúrgico;
Comprometimento vascular pulmonar se instala no 1º ano de vida; Consenso em indicação cirúrgica já no 1º ano; Mortalidade cirúrgica de 24% (< 1 ano); Aumento do risco cirúrgico: Cirurgia precoce, baixo peso, gravidade da insuf. valvar, classe funcional alta. 1% apresentam bloqueio A-V; 91% estão vivos após 5 anos e assintomáticos.

30 Síndrome de Eisenmenger
Comunicação entre duas câmaras cardíacas; Hiperfluxo pulmonar; Hipertensão pulmonar com inversão do fluxo do shunt; Insuficiência de VD.