CASO CLÍNICO:Transposição das grandes artérias

Apresentação em tema: "CASO CLÍNICO:Transposição das grandes artérias"— Transcrição da apresentação:

1 CASO CLÍNICO:Transposição das grandes artérias
HOSPITAL REGIONALDA ASA SUL RESIDÊNCIA MÉDICA EM PEDIATRIA MÓDULO InCor-DF CASO CLÍNICO:Transposição das grandes artérias Hospital Regional da Asa Sul-SES-DF Residente: Germano Souza Orientador: Dr. Jorge Afiune

2 CASO CLÍNICO IDENTIFICAÇÃO:
R.M.B, sexo masculino, 7 dias de vida, pardo, natural e procedente de Ceilândia; QP.: “gemendo e roxo” HDA.:RN do sexo masculino, nascido de parto normal, a termo (Capurro: 40semanas e 5 dias), PN: 2590g, Apgar: 8/9, chorou ao nascer, sem intercorrências durante o parto. Com 2h de vida passou a apresentar gemência e cianose central. H.Gestacional: mãe G2P1A1 (há 1 ano, com 12 semanas), com 7 consultas pré-natais (VDRL não reagente 2x, Toxo não reagente 1x e não realizou anti-HIV); ITU tratada e história de hipoglicemia;

3 CASO CLÍNICO PA: 68x34mmHg; SatO2: 79%; FC: 132bpm; FR: 63bpm;
EXAME FÍSICO: SINAIS VITAIS: PA: 68x34mmHg; SatO2: 79%; FC: 132bpm; FR: 63bpm; SOMATOSCOPIA:REG, cianótico, taquipnéico, afebril, hidratado, anictérico; ACV:  RCR em 2T, B2 algo aumentada em FP, SC ( 2+/6+) em BEEA. AP: MV simétrico, com roncos esparsos Abdome: semi-globoso, flácido, fígado a 3cm do RCD, baço não palpável. RHA normais Membros: bem perfundidos, sem edema; pulsos plapáveis em 4 membros, simétricos

4 CASO CLÍNICO

5

6 HIPÓTESES DIAGNÓSTICAS E CONDUTA?
CASO CLÍNICO HIPÓTESES DIAGNÓSTICAS E CONDUTA?

7 CASO CLÍNICO Conduta realizada no H.R.Ceilândia:
Realizada intubação orotraqueal e iniciados prostraglandina, dobutamina, dopamina, além de antibioticoterapia (ampicilina + gentamicina);

8

9

10

11 ECOCARDIOGRAMA Transposição de grandes artérias(TGA)
Septo interventricular íntegro Presença de comunicação interatrial (CIA) tipo ostium secundum medindo 3,5mm com fluxo da esquerda para a direita Grande canal arterial (CA) medindo 6mm com fluxo bidirecional Ao-AP e sem gradiente significativo Ventrículo direito com hipertrofia discreta. Boa função sistólica biventricular.

12 CASO CLÍNICO Impressão Clínica:RN com TGA + CIA (3,5) com CA pérvio( em uso de prostaglandina), mantendo boa saturação de oxigênio; Conduta decida na UTI do InCor-DF: Mantida dobutamina (4mcg/Kg/min) e prostaglandina ( 0,01mcg/Kg/min) ; Prescrito furosemida (4mg/Kg/dia) Suspenso antibióticos ( sem sinais de infecção); Solicitado exames pré-operatórios e programada atriosseptostomia por balão;

13 CASO CLÍNICO No 9º dia de vida: submetido à cateterismo cardíaco:
Registradas manometrias  PAE 13mmHg e PAD 8mmHg Injeção de contraste confirmada TGA com coronárias de origem e trajeto habituais. Realizada atriosseptostomia (Rashkind) com balão Fogarty 5F 4 trações ate 4 ml volume do balão. Manometria final mostrou ausência de gradiente entre os átrios 8 mmHg e fluxo de contraste livre entre ambos. Durante todo o procedimento manteve saturação de 100%.

14 CATETERISMO CARDÍACO

15 CATETERISMO CARDÍACO

16 CASO CLÍNICO No 11º dia de vida: Submetido à cirurgia de Jatene
Paciente permaneceu inicialmente em CEC (Circulação Extra Corpórea) por 3h 37min com tempo de pinçamento de 10min e resfriamento a 15ºC. Após algum tempo fora de CEC evoluiu com sangramento difuso importante por coagulopatia, tendo apresentado fibrilação ventricular, necessitando de desfibrilação por várias vezes. Foi então recolocado em CEC e, devido a persistência do quadro de sangramento, foi passado para ECMO (Membrana de Oxigenação Extra Corpórea) e encaminhado para a UTI Pediátrica.

17 ECOCARDIOGRAMA POI

18 ECMO

19 ECMO

20 CASO CLÍNICO No POI com CIVD pós CEC, disfunção acentudada de VE e VD e choque cardiogênico. Permanece com sangramento importante e recebendo concentrado de hemácias, concentrado de plaquetas e plasma continuamente. Em curso  de drogas vasoativas e sedação contínuas. No 1º DPO de Jatene foi reabordado cirurgicamente por conta do sangramento, porém não foi encontrado nenhum ponto de origem do sangramento e após fechamento com placa o RN continuava sangrando.

21 CASO CLÍNICO Paciente ficou internado na UTI pediátrica do InCor-DF por 11 dias por conta de TGA, submetido à atriosseptostomia e cirurgia de Jatene. Permaneceu em ECMO por 8 dias, evoluindo com CIVD e disfunção miocárdica importante. Necessitou de múltiplas transfusões sangüíneas (cerca de 28), uso de drogas vasoativas e ventilação mecânica, porem sem sucesso Óbito ocorrido com 18 dias de vida;

22 TRANSPOSIÇÃO DAS GRANDES ARTÉRIAS

23 TRANSPOSIÇÃO DAS GRANDES ARTÉRIAS
Relação anormal ente as grandes artérias e os ventrículos, de modo que a aorta se origina do VD e a artéria pulmonar, do VE; Cardiopatia cianótica mais comum em RN; Prevalência: 0,03/1000 nascidos vivos; 5,39% das cardiopatias congênitas; Mais freqüente no sexo masculino;

24 TRANSPOSIÇÃO DAS GRANDES ARTÉRIAS
Morfologia: Concordância atrioventricular; Discordância ventrículo arterial; Aorta nasce anteriormente do Vd Artéria pulmonar nasce posteriormente do VE; TGA simples (FOP/PCA) na grande maioria; Raras vezes CIA; Valvas AV, ventrículos e valvas ventrículos arteriais são normais; Artérias coronárias com variação anatômica;

25 TRANSPOSIÇÃO DAS GRANDES ARTÉRIAS
Morfologia: Metade dos pacientes tem : CIV (40-50%) Raramente coarctação da aorta, estenose pulmonar; Fisiologia: Circulação sistêmica e pulmonar em paralelo; Sangue venoso→coração direito→aorta →corpo Sangue arterial →coração esquerdo →a.pulmonar →pulmão Necessidade de mistura entre sangue oxigenado/não oxigenado (FOP/CIV/PCA)

26 TRANSPOSIÇÃO DAS GRANDES ARTÉRIAS
Canal arterial (shunt E-D) Forame oval (shunt bidirecional)

27 TRANSPOSIÇÃO DAS GRANDES ARTÉRIAS
Manifestações Clínicas: Com o fechamento PCA/FOP: hipóxia progressiva,cianose,acidose metabólica, disfunção miocárdica e ICC B2 única hiperfonética (aorta anteriormente) Pacientes com CIV: cianose leve com piora ao choro e pós a 1ª semana (diminuição da resistência pulmonar) pde ocorrer ICC; Pacientes com CIA e obstrução na VSVD,cianose e sopro sistólico de ejeção

28 TRANSPOSIÇÃO DAS GRANDES ARTÉRIAS
Exames Complementares: Rx Tórax: Área cardíaca normal/aumentada Circulação pulmonar normal/aumentada; Mediastino superior estreitado (ovo deitado) ECG: TGA simples: sobrecarga VD; TGA com CIV: sobrecarga biventricular; Ecocardiograma: avaliar detalhes anatômicos/ defeitos associados Cateterismo: atriosseptostomia por balão, medidas das pressões e ver detalhes não vistos pelo Eco;

29 TRANSPOSIÇÃO DAS GRANDES ARTÉRIAS
Tratamento Clínico: Uso imediato de PGE1 Otimização da ventilação e oxigenação O2 pode ser oferecido!!! Correção dos distúrbios metabólicos e ácido-básico Reposição cuidadosa de volume (Evitar hipo ou hipervolemia!) Drogas vasoativas para manter PA sistólica adequada Dopamina, epinefrina Atriosseptostomia nos casos de CIA restritiva Nos casos de Hipertensão pulmonar associada (10%): NO inalatório

30 TRANSPOSIÇÃO DAS GRANDES ARTÉRIAS
Tratamento Cirúrgico Cirurgia de Jatene Troca das grandes artérias, feita até 21 ias de vida) na TGA simples; TGA com CIV: cirurgia de Jatene pode ser feita em idade superior a 21 dias,porém o quanto antes ( HP e doença vascular pulmonar); TGA com CIV e estenose pulmonar: cirurgia de Rastelli (derivação intraventricular com a construção de um túnel da CIV para a aorta , dentro do VD, direcionando o sangue do VE para a aorta + sangue do VD para a a. pulmonar por um tubo)