CAPILAROSCOPIA PERIUNGUEAL R2 Andréa Buosi Fabre REUNIÃO REUMATO-DERMATO

CAPILAROSCOPIA PERIUNGUEAL Acesso in vivo da microcirculação Visualização da fileira distal de capilares da região periungueal das mãos Imagem indireta: fluxo sanguíneo moldado pelas paredes dos capilares A capilaroscopia periungueal é a mais antiga e, possivelmente, a melhor técnica para investigar o envolvimento microvascular na doença reumática

CAPILAROSCOPIA PERIUNGUEAL Vantagens: Método simples Não invasivo Não traumático Baixo custo Desvantagens: Falta de guidelines Subjetivo Laudo não padronizado Pouca intimidade com o exame entre os clínicos e especialistas

CAPILAROSCOPIA PERIUNGUEAL J. C. Kolhaus – 1663 – visualização capilar com alta magnificação (100-300x) Wertheimer e Wertheimer - década de 50 – abordagem panorâmica (20x) Maricq et al. - década de 70 – moderada magnificação (10-50x). Estabeleceu o padrão da esclerose sistêmica Década 80: padronização do método para a população brasileira

CAPILAROSCOPIA PERIUNGUEAL Plexo venoso subpapilar e capilares das papilas dérmicas Na fileira capilar distal da região periungueal, as papilas dérmicas são paralelas à superfície cutânea visualização do segmento aferente, de transição e eferente dos capilares de forma horizontal Ramo eferente: maior diâmetro

CAPILAROSCOPIA PERIUNGUEAL Fonte de luz de baixa irradiação térmica, incidindo a 45ᵒ sobre a superfície da pele Instrumentos: Lupa estereomicroscópica * Melhor reprodutibilidade Menor custo Oftalmoscópio Dermatoscópio Microscopia convencional Equipamento computadorizado para videocapilaroscopia Avaliar e reter imagens Dinâmico: permite avaliar o fluxo

CAPILAROSCOPIA PERIUNGUEAL Temperatura do ambiente constante: 20-22º C Não retirar a cutícula por no mínimo 3 semanas Todos os dedos das mãos devem ser avaliados Exceto afetados por trauma local recente Paciente confortável e tranquilo 6 horas sem fumar antes do exame Aplicação de meio oleoso sobre a pele: pele translúcida e superfície regular

CAPILAROSCOPIA PERIUNGUEAL Indicações: Fenômeno de Raynaud Esclerodermia Sistêmica Doença do Tecido Conjuntivo Dermatomiosite Doença Mista do Tecido Conectivo Síndrome de Sjogren

CAPILAROSCOPIA PERIUNGUEAL NORMAL Alças capilares: tamanho, forma e cor homogêneas Transversais ao longo da cutícula Aspecto de grampo de cabelo ou U Espaçamento regular

CAPILAROSCOPIA PERIUNGUEAL NORMAL Variações morfológicas discretas: alças tortuosas ou enoveladas Plexo venoso subpapilar: Visualizado em 60% da população geral Mais na mão esquerda, em crianças e pessoas de pele clara

CAPILAROSCOPIA PERIUNGUEAL NORMAL Número de capilares: 7-12/mm Pode ter capilares dilatados Incomum ter áreas de desvascularização (microcicatrizes) Micropetéquias focais – microtraumas cotidianos Grande variabilidade intra/inter individual

AVALIAÇÃO DA MICROANGIOPATIA Alterações na forma e arranjo das alças capilares Avaliação panorâmica + analítica Método panorâmico: reconhecimento de padrões, subjetivo Forma analítica: parâmetros analisados de forma quantitativa

AVALIAÇÃO DA MICROANGIOPATIA Presença de dilatação e desvascularização Capilar ectasiado: tamanho 4-9 vezes maior que o normal Megacapilar: calibre 10 ou mais vezes maior que o normal Número de capilares com dilatação em cada dedo

AVALIAÇÃO DA MICROANGIOPATIA Desvascularização difusa: contagem de capilares/mm (<7/mm) Deleção focal ou área avascular: ausência de 2 ou mais capilares sucessivos ou 3 mm sem capilares

ESCLERODERMIA Padrão SD – 95% dos casos Capilares ectasiados e megacapilares Áreas de desvascularização Desestruturação da arquitetura capilar Aspecto borrado – edema intersticial e proliferação anômala de tecido conjuntivo Micropetéquias difusas – dano endotelial

ESCLERODERMIA Primeiros sinais de microangiopatia Capilares dilatados ou gigantes associados a hemorragias Progressão para a fase fibrótica da doença Áreas avascularizadas Piora da dilatação e dessaranjo arquitetônico dos capilares

ESCLERODERMIA Estágio da doença vascular: Precoce Ativo Tardio

ESCLERODERMIA Precoce: Distribuição de capilares relativamente bem preservada Poucos capilares dilatados ou gigantes Poucas hemorragias capilares Não há evidente perda capilar

ESCLERODERMIA Ativo: Megacapilares Hemorragias capilares Perda capilar moderada Leve desorganização da arquitetura capilar

ESCLERODERMIA Tardio: Grave perda de capilares com extensas áreas de avascularização Desorganização do arranjo capilar Capilares espessos e ramificados/arboriformes Capilares gigantes Hemorragias poucas ou ausentes

ESCLERODERMIA Alterações capilaroscópicas com caráter indolente Correlação dos achados capilaroscópicos com o grau de acometimento visceral e com o tempo de duração da doença Acometimento de esôfago e pulmão – maior desvascularização Áreas avasculares: fator preditivo de piora da esclerodermia Possibilita a monitorização da progressão da doença microvascular e a avaliação da gravidade da doença

ESCLERODERMIA Relação com anticorpos: Anticentrômero Aumento de capilares Maior número de megacapilares Padrão precoce Scl-70 Áreas avasculares Padrão ativo e tardio Esclerodemia Sistêmica + Anticentrômero Alças gigantes, capilares bizarros e hemorragias

FENÔMENO DE RAYNAUD História clínica, exame físico minucioso, capilaroscopia periungueal, pesquisa de FAN e provas inflamatórias em todos os casos Diferenciação entre forma primária e secundária Capilaroscopia periungueal é o melhor preditor de evolução para Doença do Tecido Conjuntivo

FENÔMENO DE RAYNAUD Primário: Ataques episódicos de palidez ou cianose de extremidades Pulsos periféricos fortes e simétricos Ausência de microcicatrizes, úlceras ou gangrena digital Velocidade de hemossedimentação normal Ausência de anticorpos fator antinuclear Capilaroscopia normal

FENÔMENO DE RAYNAUD Secundário Idade de início acima dos 30 anos Intenso, simétrico, doloroso e/ou associado a lesões isquêmicas de pele Presença de anticorpos específicos Dados clínicos sugestivos de doença do tecido conjuntivo Evidência de alterações microvasculares no exame capilaroscópico

FENÔMENO DE RAYNAUD Secundário Padrão SD: específico para FR secundário Realizar capilaroscopia periungueal a cada 6 meses Aproximadamente 15-20% dos pacientes com FR e alterações de microvasculatura e/ou autoanticorpos desenvolverá doença do tecido conjuntivo em 2 anos

DERMATOMIOSITE Padrão SD em 60% dos casos Alças com contornos nítidos Capilares em forma de arbusto Ramificações exuberantes Alterações regridem com o controle da doença

DMTC Mais de 50% dos pacientes com padrão SD 50% dos pacientes possuem fenômeno Raynaud Principais alterações: Megacapilares Capilares alargados e irregulares Menos de 2 hemorragias por dedo Sem relação com envolvimento orgânico

LES Padrão SD em 2-9%: Alterações geralmente em síndromes de overlap anti-RNP + fenômeno de Raynaud disfagia Alterações geralmente em síndromes de overlap Sem alterações específicas Capilares longos, enovelados e tortuosos Microhemorragias disseminadas Raramente megacapilares Sem áreas de desvascularização

LES Dorso das falanges – lesão em janela: Área circunscrita Topos dos capilares não são visíveis PVS visível em cor vinhosa

LES Achados capilaroscopia: Fenômeno de Raynoud Doença pulmonar Anticorpo anticardiolipina Anticorpo anti-RNP Correlação com esclerodemia Atividade da doença Doença mais severa

SÍNDROME DE SJOEGREN Padrão esclerodermia-like Fenômeno de Raynaud Anticorpo anti-centrômero

SAF Tortuosidades Diâmetro capilar menor Densidade capilar e velocidade de fluxo normais Anticardiolipina IgG e IgM + ou - Microhemorragias simétricas Tromboses

ARTRITE REUMATÓIDE Alterações inespecíficas Tortuosidade capilar Visibilidade aumentada do PVS Microhemorragias

PSORÍASE Diminuição de densidade de alças capilares Diâmetro diminuído dos capilares Maior associação: Doença ungueal Artrite IFD Duração da doença

CRIANÇAS Lembra a do adulto Menor número de alças/mm Maior freqüência de alças atípicas Não há alterações específicas capilares que sejam preditivas para desenvolvimento futuro de doenças do tecido conjuntivo em crianças e adolescentes com FR

IDOSOS Aumento dos capilares da prega ungueal Plexo venoso subpapilar proeminente Atrofia da pele Microangiopatia senil: Aumento e congestão de vênulas e capilares Anastomoses arteriovenosas abertas permanentemente

OUTROS Capilares aumentados assimetricamente: DM Acrocianose

REFERÊNCIAS Cutolo M, Sulli A, Secchi ME, Paolino S, Pizzorni C. Nailfold capillaroscopy is useful for the diagnosis and follow-up of autoimmune rheumatic diseases. A future tool for the analysis of microvascular heart involvement? Rheumatology. 2006;45:43–46. Cortes S, Cutolo M. Capilaroscopic patterns in rheumatic diseases. Acta reumatol Port. 2007;32:29-36. Kayser C, Andrade LEC. Capilaroscopia Periungueal: Importância para a Investigação do Fenômeno de Raynaud e Doenças do Espectro da Esclerose Sistêmica. Rev Bras Reumatol, 2004; 44:46-52. The Handheld Dermatoscope as a Nail-Fold Capillaroscopic Instrument. Arch Dermatol. 2003;139:1027-1030. Grassi W, De Angelis R. Capillaroscopy: questions and answers Clin Rheumatol. 2007;26:2009–2016 Sherber NS, Wigley FM, Scher RK. Autoimmune disorders: nail signs and therapeutic approaches. Dermatol Ther. 2007 Jan-Feb;20(1):17-30 L.S.M. Da Silva, A.R.A.G. Lima, M.L.C. Pucinelli, E. Atra, L.E.C. Andrade. Capilaroscopia periungueal em doenças reumáticas. Rev Ass Med Brasil. 1997; 43(1): 69-73 Nailfold capillary microscopy in healthy children and in childhood rheumatic diseases: a prospective single blind observational study. Ann. Rheum. Dis. 2003;62;444-449

REFERÊNCIAS Sherber NS, Wigley FM, Scher RK. Autoimmune disorders: nail signs and therapeutic approaches. Dermatol Ther. 2007 Jan-Feb;20(1):17-30 Chang CH, Tsai RK, Wu WC et al. Use of dynamic capillaroscopy for studying cutaneous microcirculation in patients with diabetes mellitus. Microvasc Res.1997;53:121–127 Monticone G, Colonna L, Palermi G et al. Quantitative nailfold capillary microscopy findings in patients with acrocyanosis compared with patients having systemic sclerosis. J Am Acad Dermatol.2000;42:787–790 Bukhari M, Hollis S, Moore T et al. Quantitation of microcirculatory abnormalities in patients with primary Raynaud’s phenomenon and systemic sclerosis by video capillaroscopy. Rheumatology. 2000; 39:506–512 Jayson MIV. The microcirculation in systemic sclerosis. Clin Exp Rheumatol. 1994;2:85–91 Bredemeier M. Nailfold capillary microscopy can suggest pulmonary disease activity in systemic sclerosis. J Rheumatol. 2004;31:286-294 Fitzgerald O, C’Connor GT, Spencer-Green G. Prospective study on the evolution of Raynaud’s phenomenon. Am J Med. 1988;84:718–726 Mannarino E, Pasqualini L, Fedeli F et al. Nailfold capillaroscopy in the screening and diagnosis of Raynaud’s phenomenon. Angiology 1994; 45:37-42. Nailfold video capillaroscopy in psoriasis.Brilish journal of Dermatology (2000): 142: 1171- 1176