EPILEPSIA Consulta de Epilepsia / UMES Serviço de Neurologia dos HUC Conceição Bento 05-11-2009

1 2 O QUE É EPILEPSIA? COMO SE MANIFESTA? COMO SE DIAGNOSTICA? COMO SE TRATA? 2

COMO SE DIAGNOSTICA?

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL – episódios repetidos / recorrentes: Síncope / síncope convulsiva -cardíaca vaso-vagal -Crises psicogénicas Alterações metabólicas (hipoglicémia, ...) Migraine (aura visual) D. Sono (parassónias, narcolépsia) D. Movimento (discinésias paroxísticas) ...

Crise sintomática Epilepsia Crise convulsiva dd – confirmar que se trata de uma crise “epiléptica”,ou seja, devida a actividade eléctrica neuronal cortical anómala Crise sintomática Situação AGUDA Provocada por uma alteração aguda sistémica ou neurológica Sem episódios prévios Epilepsia Situação RECORRENTE conhecida: episódios prévios semelhantes Inicial: 1ª crise EPI:Incidência: 50/100.000/ano; Prevalência: 4-10/1000/ano; Picos incidência: < 1A e > 60 A

NICE (National Institute for Clinical Evidence) guidelines: Deve ser pedido EEG para suportar um diagnóstico de epilepsia nos adultos com uma história de crise, sugestiva de ter uma origem epiléptica. Nas crianças recomenda-se EEG após um segundo ou subsequente episódio suspeito. Nos casos referidos o EEG deve ser realizado em 4 semanas. National Institute for Clinical Evidence. NICE guidelines: the diagnosis and management of the epilepsies in adults and children in primary and secondary care. London: NICE, 2004.

EEG (Vídeo-EEG) Interictal Ictal Superfície Invasivo Rotina Prolongado com sono sesta 24 horas Monitorização prolongada Provas de activação The Patient Guide to Epilepsy. CIBA-GEIGY, 1993.

Basic Mechanisms Underlying Seizures and Epilepsy American Epilepsy Society

In: Ernst Niedermeyer, Fernando Lopes da Silva In: Ernst Niedermeyer, Fernando Lopes da Silva. Electroencephalography, Basic Principles, Clinical Applications, and Related Fields. Lippincott Williams & Wilkins. Philadelphia, 1999.

O EEG de superfície permite registar a actividade eléctrica existente no couro cabeludo. a soma dos potenciais de excitação e inibição pós-sinápticos das dendrites apicais dos neurónios piramidais das camadas mais superficiais do córtex. in: Jerome Engel, Jr. Seizures and Epilepsy. FA Davis Company. Philadelphia, 1989 Basic Mechanisms Underlying Seizures and Epilepsy American Epilepsy Society

O EEG de superfície permite registar a actividade eléctrica existente no couro cabeludo. (Actividade paroxística (AP)/epileptogénica, na epilepsia) a soma dos potenciais de excitação e inibição pós-sinápticos das dendrites apicais dos neurónios piramidais das camadas mais superficiais do córtex. LIMITAÇÕES Tamanho das áreas corticais activadas (tamanho mín. necessário) Fenómenos de propagação (vias fisiológicas; volume de condução) Amostra espacial (nº de eléctrodos utilizados; r. mesiais e basais) Amostra temporal (duração do registo)

O. Hans Lüders, Soheyl Noachtar. Atlas and Classification of ElectroEncephaloGraphy. W.B. Saunders Company. Philadelphia, 2000.

O. Hans Lüders, Soheyl Noachtar. Atlas and Classification of ElectroEncephaloGraphy. W.B. Saunders Company. Philadelphia, 2000.

O. Hans Lüders, Soheyl Noachtar. Atlas and Classification of ElectroEncephaloGraphy. W.B. Saunders Company. Philadelphia, 2000.

ESPECIFICIDADE e SENSIBILIDADE da AP no EEG rotina O EEG pode apresentar AP num indivíduo sem epilepsia? Se o EEG for positivo qual é a probabilidade do indivíduo ter epilepsia? < 1% de adultos saudáveis (até 10-30% se patologia cerebral) 2-4% de crianças saudáveis familiares de doentes com epi. generalizada idiopática (10% resposta fotoparoxística) cegueira congénita (pontas occipitais) SENSIBILIDADE - 25-56% O EEG pode ser normal num individuo com epilepsia? Se o EEG for negativo qual é a probabilidade do indivíduo ter epilepsia? 44 a 75% dos primeiros EEG podem ser normais EEG de 24 horas só 10% negativos (sens 90%) “oligoepilepsias” 85 a 90% negativos (sens 10-15%) Geometria do foco (campos abertos/campos fechados) Mesmo o EEG ictal pode ser negativo Crises parciais simples: 80-84% Geometria do foco Crises com muitos artefactos de movimento 78-98% Específico 44-75% Pouco sensível

Factores que influenciam a existência de AP: Não modificáveis: Idade Síndrome epiléptico Localização da zona epileptogénica Frequência das crises Modificáveis: Timing da realização do EEG Duração do registo; nº de exames Nº e localização dos eléctrodos utilizados Utilização de técnicas de activação Presença de medicação que aumente, diminua ou induza AP

DIAGNÓSTICO DE EPILEPSIA: A presença de Act Epileptogénica/Paroxística EEG sem act epileptogénica >> POSSÍVEL clínica compatível e EEG com act epileptogénica ii >> PROVÁVEL EEG com act epileptogénica i >> DEFINITIVO O tipo de Act Epileptogénica/Paroxística generalizada epilepsia focal

RR/EEG: 27% N 37% Inesp 58% AP In: Smith S J M. EEG in the diagnosis, classification, and management of patients with epilepsy. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2005; 76 (Suppl II):ii2-ii7.

EXAMES DE IMAGEM EM EPILEPSIA ESTRUTURAL RMN-CE TAC-CE FUNCIONAL SPECT PET RMN funcional Espectroscopia por RMN RMN-CE AVANÇOS Hardware Sequências aquisição Processamento pós-aquisição IDEALMENTE Revisão por um NR com treino em epilepsia Centros especializados

RMN-CE É o exame de imagem estrutural de eleição: mais sensível e específico Objectivos: Identificar patologias que necessitem de tratamento específico. Permitir um diagnóstico etiológico e sindromático e assim possibilitar um prognóstico preciso. T1, T2, DP IR FLAIR Coronais Axiais Sagitais 3D Cortes finos Pelo menos 1,5 T Gadolíneo Avaliação quantitativa Neurorradiologista com treino em epilepsia Crianças com < 2anos : mielinização incompleta

TAC-CE útil: na detecção de calcificações corticais na urgência se RMN-CE não possível não disponível pacemaker cardíaco implante coclear

EPILEPSIA – EXAMES DE IMAGEM em situação não aguda (ILAE 1997) IDEALMENTE RMN-CE em todos os doentes com epilepsia excepto nos que tenham um diagnóstico electroclínico definitivo de Epilepsia Generalizada Idiopática ou Epilepsia Focal Benigna da Infância. A RMN-CE está particularmente indicada se: Evidência clínica ou no EEG de início focal Inicio de crises não classificadas ou aparentemente generalizadas no 1º ano de vida ou na idade adulta Evidência de défice focal mantido neurológico ou neuropsicológico Crises não controladas com AEs de 1ª linha Perda do controlo das crises ou modificação do seu padrão “MÍNIMOS” TAC-CE se não é possível realizar RMN-CE RMN-CE essencial se Crises focais ou generalizadas não controladas com os AE Ocorrência de défices neurológicos ou neuropsicológicos progressivos

Enfarte

Ganglioglioma

SPECT: perfusão Interictal > hipoperfusão Ictal > hiperperfusão SUBTRACÇÃO PET: metabolismo – interictal > hipometabolismo Co-registo SPECT ou PET com RMN-CE

Ictal Interictal

COMO SE TRATA?

Se não for possível classificar o síndromo escolher um AE de largo espectro!

ENVIAR AO S. URGÊNCIA SE: 1º episódio Convulsão > 5 minutos 2ª convulsão logo de seguida Estado de consciência alterado > 20-30 minutos Traumatismo

Iniciar tratamento? crises situacionais . risco de recidiva epilepsias benignas . alteração cognitiva convulsões febris MESS; FIRST Que fármaco escolher? síndromo / tipos de crises efeitos secundários / comorbilidades Qual é o objectivo do tratamento? sem crises / menos crises / crises menos graves sem efeitos secundários /mínimo de efeitos secundários diminuir défices cognitivos / alterações comportamentais AGRESSIVIDADE DO TRATAMENTO Tratamento até quando? prognóstico (síndromo, etiologia, aspectos particulares) Tratamento não farmacológico? dieta cetogénica / cirurgia / VNS

Tipo de crises / síndromo >>> Tratamento In: Renzo Guerrini. Lancet 2006;367:514

Fármacos antiepilépticos Crises parciais Fenitoína Carbamazepina Oxcarbazepina Gabapentina Pregabalina Tiagabine Lacosamida Ausências Etosuximida Largo espectro Valproato Felbamato Lamotrigina Topiramato Zonisamida Levetiracetam Rufinamida Antiepileptic drugs can be roughly classified as broad-spectrum or partial agents. Broad-spectrum agents are useful in the treatment of both primary generalized seizures and partial-onset seizures. Partial agents are used for the treatment of partial-onset seizures but are generally avoided in primary generalized epilepsy as they can potentially exacerbate some seizure types (eg atypical absence seizures). Phenytoin and carbamazepine are sometimes used for primary generalized tonic-clonic seizures. MIOCLONIAS E AUSÊNCIAS

Remission = 50 + 20 = 70% Pg 514 Quanto maior a duração de uma epilepsia activa menor a possibilidade de remissão; EXCLUIDOS ERROS DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO

1- Remissão espontânea sem sequelas; nem sempre necessária medicação – ep. benignas (ex. epilepsia benigna rolândica) 2- Controlo adequado das crises com medicação e remissão espontânea – ep. farmacossensitivas (ex. epilepsia de ausências infantis) 3- Controlo adequado das crises com medicação mas sem remissão – ep. farmacodependentes (ex. epilepsia mioclónica juvenil; muitos casos de epilepsia focal sintomática) 4- Sem controlo adequado das crises com medicação – ep. farmacorresistentes Renzo Guerrini / Lancet 2006;367:499-524 1- Prognóstico bom a excelente – epilepsias auto-limitadas; poucas crises; 1º AE é eficaz (20-30%) 2- Prognóstico bom – o controlo adequado das crises pode demorar; recidiva alta c/s AE (20-30%) 3- Prognóstico mau – continuam a ter crises; AE paliativos, frequência e/ou severidade (30-40%) Kwan and Sander. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2004;75:1376-1381

Quanto maior a duração de uma epilepsia activa menor a possibilidade de remissão; EXCLUIDOS ERROS DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO

TRATAMENTO NÃO MÉDICO: CIRURGIA ESTIMULADOR VAGAL DIETA CETOGÉNICA

EPILEPSIA CRÓNICA - MORBILIDADE NEUROLÓGICA > alt. cognitivas; alt. mnésicas; migraine PSIQUIÁTRICA > alt. comportamentais; depressão; ansiedade; psicose MÉDICA > alt. ósseas; patologia vascular; alt. reprodução; disf. sexual EPILEPSIA CRÓNICA – MORTALIDADE (2 a 3 xs pop geral) ACIDENTES/TRAUMATISMOS < tipo de crises STATUS < síndromo; compliance SUICÍDIO < depressão; iatrogenia SUDEP < ep. refractárias; crises convulsivas; crises frequentes in: Duncan et al. Lancet 2006;367:1087-100

Status epilepticus In: Simon Shorvon. Handbook of Epilepsy Treatment. 2nd edition. Blackwell Publishing, 2005