Anemia Hemolítica Imune AHI

(Cortesia: Haematologic Technologies Inc) Anemia hemolítica: Redução da sobrevida eritrocitária: < 120 dias

(Cortesia: Haematologic Technologies Inc) Anemia hemolítica imune:

SRE Hemólise Extra vascular Hemólise Intra vasular Reação Ag-Ac: 4-22 ºC Forte ativador do C´ Hemólise Intra vasular

Hemólise extra vascuar C5a – plasma Rotura da membrana Hemólise intra vascular Eritrofagocitose Hemólise extra vascuar

Hemólise Intravascular Hb  Hb / Ht -  VCM / HCV - nl Hb + Haptoglobina

Hemólise Intravascular Hb  Hb / Ht -  VCM / HCV - nl Hb + Haptoglobina  haptoglobina  DHL   BI  BD   urobilinogênio

Hemólise Intravascular Hb  Hb / Ht -  VCM / HCV - nl Hb + Haptoglobina Normal Hb livre Urina acastanhada Urina normal Hemoglobinúria Hb livre  Hbnemia Hbnúria / hemossiderinúria

Hemólise Intravascular Hb  Hb / Ht -  VCM / HCV - nl PA Instab hemodinamica CIVD Anemia Hb + Haptoglobina Ictreícia Hemoglobinúria  Hb livre Hbnemia Hbnúria / hemossiderinúria

Hemólise Extra-Vascular Hb/Ht  VCM/HCV - nl  ret  esferócitos anisocitose  DHL   BI BD SER / macrófago  urobilinogênio

Hemólise Extra-Vascular Hb/Ht  VCM/HCV - nl  ret  esferócitos anisocitose Anemia  DHL   BI BD Ictreícia SER / macrófago  urobilinogênio colúria

Hemólise – Quadro Clínico A distinção entre intra e extra vascular não é precisa Petz & Garraty, 2004

Anemia Hemolítica Imune Presença de anticorpos ligados a membrana da hemácia Aloanticorpos Autoanticorpos

Anemia Henolítica Imuno Alo anticorpos Doença hemolítica perinatal Transusão incompatível Drogas Auto anticorpos - AHAI

Doença hemolítica perinatal Incompatibilidade entre a mãe e o feto : Sistema Rh Sistema ABO Outros sistemas Anticorpos: Anti D, C, E, c, e, K, A, B Anticorpos IgG

AHI-Reação hemolítica transfusional Paciente: Grupo Sangüíneo O+ Transfusão de hemácias incompatíveis A+ Paciente: Grupo Sangüíneo O+

AHI-Reação hemolítica transfusional Transfusão de hemácias incompatíveis A+ D CC Ee kk Paciente: Grupo Sangüíneo A+ Pesquisa de anticorpos irregulares (PAI): anti-C

Anemia Henolítica Imuno Alo anticorpos Doença hemolítica perinatal Transusão incompatível Drogas Auto anticorpos – AHAuto Imunes

AHI - Drogas Ac droga - adsorsão Droga Ac membrana / droga Ac membrana AutoAc Membrana Hemácia

Penicilinas / cefalosporinas AHI - Drogas Ac droga – adsorsão Penicilinas / cefalosporinas Droga Ac membrana / droga Penicilinas / cefalosporinas Ac membrana AutoAc Alpha methil dopa Membrana Hemácia

Anemia Henolítica Imuno Alo anticorpos Doença hemolítica perinatal Transusão incompatível Drogas Auto anticorpos – AHAuto Imunes

(Cortesia: Haematologic Technologies Inc) S. Lux – ASH, 2001 AHAI Auto anticorpos dirigidos contra antígenos 1-3 casos/100.000/ano Pirofsky,1973; Sokol et al 1992 www.lifespan.org/adam/graphics/images

Imunidade Normal Autoimunidade Células T identificam células estranhas; Sinalizam células B para produzir anticorpos; Células estranhas são destruídas

Normal T células ingênuas: Perdem capacidade de proliferar Anégicas Células T “self reativas” Deleção clonal, seleção T células ingênuas: Perdem capacidade de proliferar Anégicas Semple & Freedman, 2005 Pavkovic et al., 2003; Am J of Haematol