SÍNDROME NEFRÍTICA AGUDA

CONCEITOS Processo inflamatório agudo que envolve os glomérulos renais. GNDA é o exemplo clássico da Síndrome Nefrítica Aguda. A síndrome nefrítica é um conjunto de sinais e sintomas, caracterizado por hematúria, edema, hipertensão arterial, oligúria, e proteinúria sub-nefrótica.

ETIOLOGIA SNA INFECCIOSAS Pós-estreptocócica Não estreptocócica Bacterianas: Endocardite, abscesso, doença pneumocócica, sepse. Virais:Hepatite B, Hepatite C, Mononucleose infecciosa, Sarampo, Caxumba, Varicela. Parasitárias:Malária,Toxoplasmose, Esquistossomose.

ETIOLOGIA SNA NÃO-INFECCIOSAS Doenças renais primárias: Doença de Berger (IgA), GN membranoproliferativa, GN por imunocomplexos idiopática, GN anti-MBG. Doenças multissistêmicas: LES, Púrpura de Henoch-Schölein, PAN microscópica, Granulomatose de Wegener, Crioglobulinemia Mista Essencial,Doença de Goodpasture.

GNDA Pós-estreptocócica Estreptococo beta hemolítico grupo A Cepa nefritogênica Faringite: 12, 18, 25 Impetigo: 2, 49, 55 Incidência: 5% a 10% dos infectados Escolares (6 a 8 anos) Raro antes de 2 anos

EPIDEMIOLOGIA Acomete mais meninos do que meninas ( 2:1 ). Na faixa pré-escolar (2-6 anos ), a GNPE é mais comum após piodermites. Na faixa escolar e adolescência (6-15 anos) é mais freqüente após faringoamigdalites. A freqüência da doença tem diminuído nas últimas décadas.

GNDA - fisipatologia Estreptococcia  Ligação de antígenos no tecido glomerular renal  deposição de imunocomplexos e ativação do complemento  processo inflamatório agudo  diminuição da filtração glomerular  oligúria  retenção de Na+ e água  edema + hipertensão arterial + congestão .

GNDA Glomérulos.  volume Proliferação células mesângiais e células endoteliais Infiltrado inflamatório  espaço urinário

GNDA GNDA Normal

GNDA (pós estreptocócica Microscopia ótica: proliferação difusa com proeminente influxo de neutrófilos (GN exsudativa) Imunofluorescência (IF): grosseiro e difuso aumento de C3 Microscopia eletrônica (ME): depósitos subendoteliais e condensação do citoesqueleto no citoplasma epitelial adjacente

GNDA Manifestações Clínicas 7 a 21 dias após infecção Sintomas inespecíficos Hematúria: microscópica / macroscópica Edema: bipalpeb. duro, intensidade variável Hipertensão: leve, moderada, urgência / emergência Congestão circulatória (H2O+Na) até ICC Insuficiência renal aguda

GNDA

GNDA

GNDA

GNDA Laboratório Hematúria Proteinúria Uréia, creatinina Anemia, K, acidose ASO,antihialuronidase desoxiribonuclease C3,C4 RX torax

DIAGNÓSTICO LABORATORIAL EAS Proteinúria < que 3,5 g em 24 horas. A normalização pode levar de 2 a 5 anos. Hematúria : pode ser micro ou macroscópica. A hematúria microscópica pode demorar de 6 a 12 meses para retornar ao normal. Cilindrúria : cilindros hemáticos, cilindros leucocitários.

Hematúria não glomerular Hematúria glomerular

GNDA Laboratório Diminuição do complemento A diminuição é predominantemente de C3 e CH50. C1q, C2, C4 e C5 geralmente são normais, mas podem estar ligeiramente diminuídos. A normalização do complemento normalmente ocorre até 8 semanas. VR C3=85 a 185 mg/dl. C4= 20 a 58 mg/dl. CH50 = 65 a 145 U/ml.

GNDA Diagnóstico Infecção estreptocócica prévia (7 a 21 dias) ASO, antihialuronidase, desoxirubonuclease Complemento sérico baixo transitoriamente História pregressa e exame físico Biópsia: só em casos especiais

DIAGNÓSTICO HISTOPATOLÓGICO INDICAÇÕES DE BIÓPSIA RENAL Ausência de evidências de infecção estreptocócica. Desenvolvimento de insuficiência renal aguda progressiva ou síndrome nefrótica. Oligúria por mais de uma semana. Hipocomplementenemia que ultrapassa 8 semanas Ausência de hipocomplementenemia. Doença sistêmica. Persistência de hematúria ou proteinúria acentuada. GNDA de repetição

GNDA Evolução 2ª semana: diurese, edema e Congestão circulatória Hematúria macro: 3 semanas Hematúria micro: 6 a 12 meses/ 2 anos Proteinúria discreta:3 a 6 meses Uréia, creatinina: 2 a 3 semanas C3 6 a 8 semanas

TRATAMENTO CUIDADOS GERAIS Peso diário. Volume urinário diário. Medidas freqüentes da PA. Repouso relativo. Restrição hídrica. Dieta hipossódica (< de 2 g de sal/dia).

GNDA Tratamento RESTRIÇÃO HÍDRICA diurese: 300 ml/m² sup.corp/dia 12 horas iniciais: = perdas insensíveis (PI) 12 h.seguintes= PI+ vol.urin + Perdas extras PI = 400 ml/m² sup.corp/24 horas programação para cada 24 horas

GNDA Tratamento EDEMA: restrição de sal e água Furosemida:1- 2 mg/Kg (max:6 mg Kg/dia) Outros diuréticos: sem indicação Digitálicos: contra indicados Diálise:edema agudo pulmão,ICC,HA sem resposta, acidose (pH<7,2 ou pH<7,3+K)

GNDA Tratamento Hipertensão Arterial: Evitar hipotensão Furosemida Nifedipina retard (0,1 a 5 mg/Kg/dia) ECA (0,3 a 5 mg/Kg/dia) cuidado  K Minoxidil (0,1 a 0,2 mg/Kg/dose inicial Nitroprussiato (0,5 a 10g/Kg/min).

GNDA Prognóstico Excelente após fase aguda 95% recuperação glomerular total Adultos com pior prognóstico Acompanhamento ambulatorial longo prazo PA, Função Renal, Proteinúria, C3 Hematúria; recidiva macroscópica IVAS

GNDA Diagnóstico Diferencial GNDA não estreptocócica Nefropatia por IgA Púrpura de Henoch Schonlein Sínd.de Alport, Doenças Sistêmicas (LES) Agudizações GN crônica GN crescêntica (GNRP)

IgA Nefropatia- Berger Descrita em 1968 + comum glomerulopatia primária Todas as idades (2ª a 3ª década) + sexo masculino (2:1 até 6:1)

IgA Nefropatia- Berger Apresentação clínica Hematúria macroscópica recorrente Hematúria microscópica Síndrome nefrítica aguda Síndrome nefrótica Proteinúria isolada Síndrome nefrótica-nefrítica

glomerulonefite focal mesangial proliferativa Nefropatia IgA glomerulonefite focal mesangial proliferativa

Proliferação de células mesangiais Depósitos de IgA no mesângio raremente IgA em capilares

Nefropatia IGA- achados histológicos Microscopia ótica (MO): mesangial proliferação focal ou difusa ; raramente crescentes. Lesões tipo vasculite podem ocorrer na PHS. Imunofluorescência (IF): depósitos mesangiais de IGA difusos Microscopia eletrônica (MO): demonstração dos depósitos no mesângio

Nefropatia IgA – fatores prognósticos negativos a. Clínicos hipertensão proteinúria (> 1 g/24 h) Redução da TFG ao diagnóstico b. Histológicos glomeruloesclerose Fibrose intersticial Esclerose vascular

Nefropatia IgA – fatores prognósticos negativos creatinina) proteinúria Radford et al., J Am Soc Nephrol, 1997, 8: 199 - 207

Nefropatia IgA - tratamento Controle da hipertensão preferencialmente com IECA Corticoesteróides em pacientes com proteinúria Agentes citotóxicos em pacientes com progressiva perda de função renal Óleo de peixe (ácidos insaturados alfa omega) em pacientes com lenta progressão da insuficiência renal (?)