Hérnia diafragmática congênita: onde e qual é a evidência? Apresentação:Bárbara Linhares, Camilla Quirino, Fernanda Tolentino, Lorena Gondim, Mayra Martins Coordenação: Paulo Lassance www.paulomargotto.com.br Brasília, 18 de março de 2015

Congenital Diaphragmatic Hernia (CDH) Defeito congênito letal (1 em 3000 nascidos vivos) – altamente imprevisível Melhora da sobrevida Diagnóstico intraútero Parto em centros especializados, coordenados por equipes multidisciplinares Implantação de estratégias de ventilação que visam evitar o barotrauma pulmonar Registros nacionais e internacionas de CDH – novos estudos que ajudam no desempenho da equipe hospitalar

O FETO com CDH

O Feto com CDH Diagnóstico pré-natal (80%) Acompanhamento por uma Equipe Multidisciplinar (cirurgião pediátrico, neonatologista, obstetra e ginecologista) Indução do trabalho de parto para o mais próximo do termo possível, idealmente 38 semanas, para evitar que a paciente entre em trabalho de parto em um local sem estrutura Excluir anomalias congênitas Ultrassom, Eletrocardiograma, com ou sem ressonância magnética Amniocentese com cariótipo

Feto com CDH "fígado up" 45% sobrevivência "fígado down" 74% de sobrevivência

Intervenção fetal e Seleção do Caso

Intervenção fetal e seleção do caso Inicialmente, interesse na reparação fetal da HDC  cirurgia aberta. Jay Wilson demostrou (cordeiros): pulmões hipoplásicos em CDH poderiam ser estimulados a crescer com a oclusão da traquéia fetal Harrison et al (São Francisco)  1º ensaio clínico sobre a Oclusão Traqueal sobrevivência de 73% X 77% em fetos de “alto risco” com cuidados convencionais ESTUDOS SUPENSOS POR COMITÊS de ÉTICA

Intervenção fetal e seleção do caso 12 anos depois  Especialistas europeus em Medicina Fetal  Fetoscopic endotracheal occlusion  FETO FETO é um procedimento experimental muito debatido entre os estudiosos Pacientes Alto Risco  O/E LHR <27% + “liver up” Os estudos clínicos a respeito do FETO serão publicados brevemente

O nascimento e manejo pós-natal

O nascimento e o manejo pós-natal O nascimento deve ocorrer em um centro especializado, com indução do parto via vaginal (não há consenso) próximo a 38ª semana (maturação pulmonar). Intubação seletiva e ventilação “gentil” evitar BAROTRAUMA e estabilizar paciente para posterior correção cirúrgica. Não indicar cirurgia de urgência.

O nascimento e o manejo pós-natal Para todos os RN  sonda nasogástrica (distensão gástrica) e acesso vascular seguro (Medicações + nutrição parenteral total) Após estabilidade do RN  exame físico minuscioso (excluir anomalias associadas). A radiografia de tórax confirma o diagnóstico e o ecocardiograma exclui patologias cardíacas associadas.

Diagnóstico-pós-natal "Late presenting CDH"

Diagnóstico no pós-parto A despeito da imagem pré-natal, 20-30% dos pacientes com CDH não são diagnosticados! (20-30%) Tais casos podem ser apresentar no período neonatal imediato ou nos primeiros dias de vida Assintomáticos por mais tempo Desconforto respiratório leve Problemas de alimentação Risco potencial para o infarto do intestino por encarceramento das vísceras em tórax

Diagnóstico Ruídos hidroaéreos no tórax Diminuição da entrada de ar no lado afetado, desvio de mediastino Radiografia tórax Pode exigir estudo contrastado do trato gastrintestinal superior

Estabilização

A ventilação “suave”  Hipercapnia permissiva Um dos principais avanços na gestão da CDH Redução da lesão pulmonar iatrogênica de barotrauma Evitar alta pressão inspiratória das vias aéreas Redução da necessidade de ECMO (oxigenação por membrana extracorpórea)

Outras terapias – ECMO, óxido nítrico e sildenafil

Outras terapias – ECMO, óxido nítrico e sildenafil ECMO  tratamento da insuficiência respiratória e da crise de hipertensão pulmonar na HDC irresponsiva a terapias convencionais. Hoje, há diminuição na utilização do ECMO na HDC por não haver demonstração de benefícios significativos. Óxido Nítrico – Não foi demonstrado benefício (sem redução de ECMO e da mortalidade). Sildenafil (vasodilatador inespecífico pulmonar por bloqueio da fosfodiesterase V) – A absorção errática por via oral do Sildenafil constitiu um problema. O uso do SildenafIl, EV tem sido testado com resultados encorajadores, na Austrália (Bialkowski A et al, 2013).

Cirurgia

Cirurgia A HDC já foi considerada uma emergência cirúrgica (pós- parto). Hoje, a estabilização pré-operatória é de grande importância. OTIMIZAR O STATUS RESPIRATÓRIO E CARDÍACO A cirurgia clássica apresenta-se com uma incisão subcostal com o conteúdo herniário retornando para a cavidade abdominal e consequente reparação do defeito diafragmático Em 60% a 70% dos casos, fechamento primário do diafragma pode ser realizado.

Cirurgia Nos demais pacientes, uma prótese (diferentes materiais) deve ser usada para correção do defeito. Há necessidade de reparação da prótese em mais de 50% dos pacientes (crescimento). Alguns estudos recentes demonstram baixos índices de falha em pacientes portadores de próteses GORE-TEX.

Cirurgia Técnicas minimamente invasivas no reparo diafragmático vêm sendo discutidas. Potenciais benefícios incluem redução da dor pós- operatória Em Liverpool, demonstrou-se altos índices de hérnias recorrentes em técnicas minimamente invasivas.

Cirurgia Não está mais indicada a colocação de rotina de um dreno pleural intercostal após a correção cirúrgica da HDC. Poucas indicações de cirurgia de Ladd em casos onde não há rotação intestinal.

Morbidade

MORBIDADE Quilotórax  complicação precoce pós-operatória mais comum Pneumótorax  (se apresenta om deterioração súbita cardiorrespiratória). No entanto, cautela no diagnóstico, (falso diagnóstico devido a hipoplasia). Sindrome Compartimental Abdominal (SCA): risco pode ser minimizado com a redução da Pressão Intra-abdominal através de uma correção na parede abdominal. Fatores de risco: grande defeito no tamanho ou a necessidade de uma tela. Fatores de risco para recorrência da hérnia diafragmática: grande tamanho e necessidade do uso de reparo (pode ocorrer em até 50%) SINDROME DO COMPARTIMENTAL ABDOMINAL (SCA) deve ser considerado um risco em pacientes com HDC, onde o volume da herniacao abdominal voltou ao abdomen e grande muitas vezes necessitando de um reparo no remendo e\ou o reparo diafragmatico primario esta sob tensao. O risco de desenvolver SCA pode ser minimisado pela reducao da pressao intra-abdominal com o uso liberal de uma abdominoplastia. Fatores de risco para HDC recorrentes incluem grande defeito no tamanho e precisam de um remendo(correção). Resultado de longos periodos de estudo tem mostrado que a reoperacao e necessaria em 50% dos pacientes que tem um reparo no remendo da prótese. Fatores tecnicos com a implantacao da protese comumente relaciona com a precoce interrupcao do remendo ou herniacao recorrente.

Resultados e seguimentos a longo prazo

Resultados e Seguimentos a longo prazo Sobrevida de 40 a 80% em diferentes países Em centros especializados - sobrevida > 85% (50% nos anos 90) Criação de uma "nova população”  indivíduos necessitam de cuidado a longo prazo, seguimento em clínicas especializadas multidisciplinares Resultados mostrados e seguimento a longo prazo. Mostra dos resultados na sobrevida de HDC mostra resultados variando amplamente de 40 para 80% em diferentes paises comumento refletindo a variavel qualidade de registros de nascimentos com defeitos\anomalias. Entretanto, os resultados dos centros especialistas, incluindo Liverpool e outras instituicoes mostram modestas melhorias tendo testemunhado nosso propria unidade excedendo em 85% sobreviventes no hospital “licenciado” comparado com um quadro de somente 50% visto nos anos 1990. Estudos de base populacional afirmam que essas melhorias podem não incluir o espectro completo de perdas e terminações pré-natais, a chamada mortalidade oculta definido por Harrison et al em 1970. Melhorar a sobrevivência criou uma "nova população", com um aumento correspondente da morbidade com os mais vulneráveis pacientes de "alto risco", tais como ECMO ou FETO sobreviventes que contribuem para estudos de coorte. Estes indivíduos necessitam de cuidado a longo prazo, seguimento em clínicas especializadas multidisciplinar de HDC.

A Função respiratória

FUNÇÃO RESPIRATÓRIA A função respiratória  pode estar diminuída devido a hipoplasia pulmonar (pré-natal) e lesão secundária à ventilação mecânica agressiva (pós-natal). Alta prevalência de Doença Pulmonar Crônica (DPC) tão alta como 50%, ocorrendo naqueles pacientes que alto risco (reanimação ao nascer, necessidade de ECMO) DPC e infecções respiratórias recorrentes  falha de crescimento. Estudos têm demonstrado que a função pulmonar pode melhorar quando os sobreviventes chegam à adolescência e idade adulta. FUNCAO RESPIRATORIA Função respiratória pode estar diminuída como resultado de tanto fracasso do desenvolvimento pré-natal (hipoplasia pulmonar) e lesão pulmonar pós-natal (secundária à ventilação mecânica agressiva). A prevalência de doença pulmonar cronica (DPOC) entre sobreviventes HDC tem sido relatada como sendo tão elevada como 50% que afecta predominantemente os casos de "alto risco" que requerem reanimação intensiva e ECMO. DPOC e infecções respiratórias recorrentes contribuem grandemente para falha de crescimento. No entanto, uma série de estudos sobre os resultados de longo prazo têm demonstrado que a função pulmonar pode melhorar quando os sobreviventes chegam à adolescência e idade adulta.

O Refluxo Gastroesofágico

RGE Comum nos pacientes com CDH grave (liver up) que necessitaram de ECMO, de reparo cirúrgico. Dificuldade de alimentação + consumo reduzido de calorias Pode agravar comprometimentos respiratórios devido a aspiração recorrentes. Tratamento pode ser medicamentoso ou com realização fundoplicatura (com o uso do tratamento medicamentoso, 10% necessitam de fundoplicatura) para melhorar os sintomas e minimizar a morbidade. Mecanismo:distorção da anatomia normal protetora da junção gastroesofágica e a presença de pequena dismotilidade esofageana primeiramente proposta por Stolar et al (1990)

Neurodesenvolvimento

Neurodesenvolvimento Deficit motor e cognitivo são comumente vistos no HDC; Estudos de follow up desses paciente a longo prazo notou-se a presença de atraso no desenvolvimento em 30-70% dos pacientes; Recentes estudos, relataram, aos 3 anos de idade, nestes pacientes:73% com diferentes graus de atraso motor, 60% com distúrbios na linguagem e 10% com problemas sensoriais e auditivos (Davis PG et al e Nobuhara KK et al) Relaciona-se a morbidade neurológica está a hipóxia secundária neonatal, ao uso de ECMO e aminoglicosídeos

Ciências básicas e direções futuras

Ciências básicas e direções futuras Estudos do crescimento de pulmões normais e anormais: Nitrofeno  indução da hipoplasia Terapias com fator de crescimento e corticosteroides pré natal como uma terapia para resgatar a maturação pulmonar A tecnologia da medicina regenerativa pode fazer crescer um novo pulmão?

Ciências básicas e direções futuras Hipótese Retinóide – etiologia e patogenia explicada por deficiência de vitamina Avanços genéticos estão constantemente se movendo para identificar novos genes a fim de descobrir novos caminhos para potencial terapêutico Novos descobrimentos ainda estão por vir Precisaremos esperar para ver...

Obrigada!!!

“A mente que se abre a uma nova ideia jamais voltará ao seu tamanho original.” Albert Einstein

Nota do Editor do site, Dr. Paulo R. Margotto CONSULTEM TAMBÉM Nota do Editor do site, Dr. Paulo R. Margotto CONSULTEM TAMBÉM!AQUI E AGORA! Hérnia Diafragmática, Ainda um Desafio!

Controvérsias no manuseio da severa hérnia diafragmática congênita (HDC) Autor(es): Danzer E, Hedrick HL. Apresentação: Paula Abdo        Apesar de anos de progresso na assistência perinatal, a hérnia diafragmática congênita (HDC) grave continua a ser um desafio clínico. Controvérsias incluem quase todas as facetas de cuidados clínicos: a definição de HDC grave pelos critérios pré-natal e pós-natal, intervenção cirúrgica fetal, manejo do ventilador, o controle da hipertensão pulmonar, o uso de oxigenação por membrana extracorpórea, considerações cirúrgicas e o seguimento a longo prazo. Avanços provavelmente só serão possíveis através da partilha de experiências, a colaboração entre as instituições e terapias inovadoras no âmbito de ensaios clínicos multicêntricos bem desenhados.

Posição do fígado Indicador isolado mais confiável de gravidade e mortalidade. Determinado por ultrassonografia (USG) ou ressonância magnética (RM). Fígado intratorácico + HDC Esq: defeito grande + herniação precoce  hipoplasia pulmonar grave Hipertensão Pulmonar O calcanhar de Achilles A mais frequente causa da indicação de oxigenação por membrana extracorpórea Decorre de: -Menor massa pulmonar -Menor quantidade de terminações da árvore respiratória -Menor quantidade de bronquíolos terminais e alvéolos -Menor superfície de troca alveolar

Estratégias ventilador visam a proteção pulmonar. Pontos Práticos Indicadores prognósticos pré-natal para hérnia diafragmática congênita (HDC) incluem posição do fígado, razão área do pulmão pulmão para circunferência da cabeça (LHR),observada/esperada LHR e volume pulmonar pela ressonância magnética Indicadores de prognóstico pós-natais incluem escore clínico logo após o nascimento, tamanho do defeito no momento da operação,necessidade de reparo e biomarcadores. Estratégias ventilador visam a proteção pulmonar. ECMO é atualmente o tratamento mais eficaz para a hipertensão pulmonar associada à HDC. Crianças com HDC exigem prolongada assistência multidisciplinar.

Prof. da Escola de Medicina da Universidade Católica de Brasília Hérnia diafragmática congênita (HDC), ainda um desafio (hipertensão pulmonar) Encontro em Fortaleza, 26 de março de 2015 (Apresentação ainda em preparação!) Paulo R. Margotto Prof. da Escola de Medicina da Universidade Católica de Brasília pmargotto@gmail.com www.paulomargotto.com.br 45

Hérnia diafragmática congênita, ainda um desafio CRESCIMENTO PULMONAR FETAL NA HERNIA DIAFRAGMÁTICA CONGÊNITA A severidade da HDC se deve a hipoplasia pulmonar (20 milhões de alvéolos para 1,2 milhões), devido à compressão do pulmão e ao seu deficiente desenvolvimento pelas vísceras deslocadas para o tórax; O fígado é particularmente nocivo ao crescimento do pulmão. Os efeitos da compressão afetam tanto o parênquima alveolar como o aumento da espessura da parede dos vasos Margotto,PR

Hérnia diafragmática congênita, ainda um desafio CRESCIMENTO PULMONAR FETAL NA HERNIA DIAFRAGMÁTICA CONGÊNITA Bargy F et al avaliaram AO LONGO DE 15 ANOS o padrão das lesões pulmonares dos fetos com HDC ao longo da gestação. Este estudo morfológico foi conduzido em 134 fetos humanos com idade gestacional entre 22 a 40 semanas. Cada feto foi dissecado dentro de 2 horas pós-morte Foram estudados os pulmões tanto direito como esquerdo Consultem Aqui e Agora a TRADUÇÃO DO ARTIGO! Clicando Aqui! Crescimento do pulmão fetal na hérnia diafragmática congênita Bargy F, Beaudoin S, Barbet P (França)      

Hérnia diafragmática congênita, ainda um desafio CRESCIMENTO PULMONAR FETAL NA HERNIA DIAFRAGMÁTICA CONGÊNITA Comparação entre os grupos com Hérnia diafragmática congênita e o grupo controle. Na cor cinza, os fetos com hérnia diafragmática congênita Observem: -sem diferenças entre os pesos dos pulmões entre os dois grupos entre 22-26 semanas se idade gestacional. -a partir de 30 semanas de gestação, o peso do pulmão direito tornou-se significativamente menor no grupo com HDC em relação ao grupo controle Em outras palavras, a hipoplasia pulmonar seria relativamente menos severa com 34 semanas do que com 40 semanas para a mesma forma anatômica.

Hérnia diafragmática congênita, ainda um desafio Idade Gestacional 38 semanas 2 dias Anatomia Clínica: Hérnia diafragmática Marina Barbosa, Raquel C. Almeida, Paulo R. Margotto             Causas do óbito: asfixia perinatal grave / óbito com 1 hora de vida/ SEM DIAGNÓSTICO PRÉ-NATAL

Hérnia diafragmática congênita, ainda um desafio Idade Gestacional: 33 semanas Anátomo Clínica: Tamponamento cardíaco com o uso do catéter central de inserção periférica. Autor(es): Francisco Pereira, Julio Cesar Albernaz Guimarães e Paulo R. Margotto        Correção cirúrgica com 4 dias de vida! Causa do óbito: perfuração cardíaca pelo PICC

Hérnia diafragmática congênita, ainda um desafio Idade gestacional: 34 semanas e 4 dias Sessão de Anatomia Clínica:Hérnia diafragmática congênita Autor(es): Tatiane Melo de Oliveira, Fernanda Laiza, Paulo R. Margotto, Ana Quirino, Regina Maria de Araújo Fróz        Correção cirúrgica com 2 dias de vida! Causa do óbito: complicações pós-operatórias

(O CALCANHAR DE ACHILLES) Hérnia diafragmática congênita, ainda um desafio Hipertensão pulmonar A melhora da HP é um objetivo crucial a ser conseguido no manuseio da HDC (O CALCANHAR DE ACHILLES) Ecocardiograma com 24 h de vida e seriado (semanalmente) Avaliação de: -hipertensão pulmonar (HP) -DISFUNÇÃO de VENTRÍCULO DIREITO Predição prognóstica a curto prazo: -a maioria da HP resolve entre 1-3 semanas -severa hipertensão HP com 2 semanas: -biomarcador de severa doença -preditor de mortalidade e morbidade pulmonar Lusk, 2015; Danzer e Hedrick, 2014

Intervenção cirúrgica Hérnia diafragmática congênita, ainda um desafio Intervenção cirúrgica O objetivo: estabilização pulmonar pré-operatória O momento da correção cirúrgica depende do grau da estabilidade ou labilidade do leito vascular pulmonar: -recém-nascidos tolerando bem a ventilação gentil, sob mínima quantidade de NOi, pressão arterial média igual a IG, saturação pré-ductal 85-95 sob FiO2 <50%, lactato <3 mmol/l e débito urinário >2ml/kg/h Aqueles pacientes que podem ser tratados com ventilação convencional com oxigenação adequada e sem shunt ductal, podem ter a correção feita entre 12 a 48hs. A maioria das correções hoje é feita entre o primeiro e o quinto dia de vida (um número considerável de bebês sofrem a correção após o quinto dia de vida). Margotto. PR, 2013

Só depois de três punções que se colocaria o dreno. Hérnia diafragmática congênita, ainda um desafio Intervenção cirúrgica Não aplicar dreno torácico de rotina (o espaço será preenchido aos poucos e imperceptívelmente, por líquido). No com piora clinica associada a velamento de hemitórax com desvio de mediastino: derrame descompensador -quilotórax na maior parte dos casos. - punção evacuadora e diagnóstica.NÃO DRENO Só depois de três punções que se colocaria  o dreno. Segundo Casaccia et al, o quilotórax pode aparecer sem lesão cirúrgica do ducto, mas por pequenos linfáticos que se rompem quando a pleura se expande. Efusão pleural requerendo drenagem na hérnia diafragmática congênita: Incidência, etiologia e tratamento G. Casaccia, F. Crescenzi, S. Palamides, O. A. Catalano, P. Bagolan. Apresentação: Isabel Cristina Leal, Paulo R.Margotto            

Obrigada! Ddas Camilla, Bárbara, Mayra, Fernanda, Lorena, Ângelo e Dr. Paulo R. Margotto