Wilian Pires Oliveira Jr ESCS – Internato – HRAS;SES;DF Caso Clínico CARDIOPATIA CONGÊNITA:Dupla via de entrada para ventrículo do tipo E (ventrículo único). Transposição dos grandes vasos da base com CIV não restritiva. Persistência do Canal arterial Vinícius Campos Wilian Pires Oliveira Jr ESCS – Internato – HRAS;SES;DF Coordenação: Sueli R. Falcão www.paulomargotto.com.br 14/4/2010

A.M.A.B, sexo feminino, 4 meses, natural e residente de Samambaia-DF. IDENTIFICAÇÃO A.M.A.B, sexo feminino, 4 meses, natural e residente de Samambaia-DF.

QUEIXA PRINCIPAL “Cansadinha há 2 semanas“

HISTÓRIA DA DOENÇA ATUAL Mãe relata que lactente sempre foi "cansada" desde que nasceu, apresentando esforço respiratório ao mamar e também em repouso. Há 2 semanas apresenta tosse cheia e o esforço respiratório piorou e que criança está mais prostrada. Sudoréica desde nascimento. Foi levada ao posto de saúde e o médico disse que a criança possuía uma cardiopatia e era necessário exames para o diagnóstico.

HISTÓRIA DA DOENÇA ATUAL Ao nascer, não foi feito o diagnóstico. Mãe nega febre, vômitos ou cianose. Relata piora do cansaço procurando então o PS do HRAS.

ANTECEDENTES FISIOLÓGICOS Nasceu de parto normal, RNT/AIG, PC 33.5cm, peso ao nascer 3020g. Apgar 8/9 DNPM adequado para a idade e sexo. Gestação e parto sem intercorrências. Pré-natal com 8 consultas. Nunca amamentou ao seio materno, pois mãe não possuía leite. Usou Nestogeno desde os primeiros dias de vida e agora está em uso de leito ninho com Mucilon.

ANTECEDENTES PATOLÓGICOS - Nega alergias. Nega internações, cirurgias e transfusões prévias. Nega outras patologias. Calendário Vacinal completo para a idade.

ANTECEDENTES FAMILIARES Mãe tem 21 anos, saudável Pai 25 anos, eletricista, saudável Nega casos de HAS, neoplasias, TB, doenças cardíacas e renais na família. Pais não consangüíneos

HÁBITOS DE VIDA Reside com a mãe apenas em casa de alvenaria, com 4 cômodos, água tratada e fossa séptica. Nega tabagismo e etilismo na família.

EXAME FÍSICO P: 9,2 Kg Fp: 160 bpm Fr: 78 ipm Ectoscopia: BEG, corada, hidratada, afebril, anictérica, acianótica, fáscies atípica, ativa e reativa. AR: tórax simétrico, hiperdinâmico, respiração tipo toracoabdominal, presença de tiragem subcostal moderada/grave, tiragem de fúrcula e retração subesternal ( sulco de Harrison ). Som claro pulmonar à percussão. Presença de MVF, sem ruídos adventícios.

EXAME FÍSICO ACV: Pulso femoral com ritmo regular, simétricos, normoimpulsivos. Pulso radial com amplitude aumentada; Ausência de abaulamentos ou retrações. Ictus cordis localizado na interseção 4°EIC com Linha Axilar Anterior, normoimpulsivo. Ausência de frêmito. RCR, em 2 tempos com B2 única e hiperfonética.Presença de sopro holossistólico 4+/6+ em 3°EIC borda esternal esquerda; Abd: globoso,sem pulsação visível. RHA presente. Timpânico à percussão. Espaço de Traube hipertimpânico. Ausência de edema de parede abdominal, flácido. Não doloroso à palpação, ausência de visceromegalias, Ext: bem perfundidas, sem edema. Pele sem alterações. Genitálias : sem alterações.

EXAME FÍSICO

Exames de Laboratório Exames/Datas 19/03/10 25/03/10 Leucócitos 11.300 8.930 - Neutrófilos 24 36 Bastões Linfócitos 62 Monocitos 11 1 Eosinófilos 3 Hemoglobina 15,5 12,1 Hematócrito 48,3 35,9 Plaquetas 221.000 278.000 VHS 30 Uréia 31 Creatinina 0,3 NA 139 K 4,8 CL 108

CONDUTA - Foi internada para elucidação diagnóstica

EXAMES COMPLEMENTARES - Feito ecocardiograma: Situs solitus em levocardia. Conexões AV tipo dupla via de entrada para câmara do tipo esquerda. A aorta origina – se da câmara rudimentar anterior. A pulmonar origina – se da câmara posterior que é a funcional. Presença de comunicação ampla entre as câmaras ventriculares.

EXAMES COMPLEMENTARES Conclusões: Dupla via de entrada para ventrículo do tipo E (ventrículo único). Transposição dos grandes vasos da base com CIV não restritiva. PCA grande.

CARDIOPATIAS CONGÊNITAS - Incidem em cerca de 0,5 a 0,8 dos nascidos vivos. - A causa dos defeitos cardíacos congênitos é desconhecida, embora as anomalias cromossôrmicas estejam envolvidas em grande parte dos diagnósticos. Na trissomia do 18 (Síndrome de Edwards), 90% dos pacientes tem cardiopatias congênitas associadas. Na trissomia do 21(Síndrome de Down), 50% das crianças apresentam algum tipo de má-formação cardíaca congênita. Apenas 2 a 4% das cardiopatias são relacionadas a fatores maternos e efeitos teratogênicos de doenças como diabetes mellitus, fenilcetonúria, lúpus eritematoso sistêmico, rubéola congênita, etc.

CARDIOPATIAS CONGÊNITAS - Incidem em cerca de 0,5 a 0,8 dos nascidos vivos. -

CARDIOPATIAS CONGÊNITAS - CIV -Cardiopatia mais comum. Classificadas de acordo com a posição da comunicação, bem como pelas suas dimensões ( QP/QS ); Nas CIV grandes, que apresentam intenso desvio esquerdo-direita, encontramos crianças com hiperfluxo, dispnéia, taquicardia e sudorese, dificuldade para mamar, infecções respiratórias e insuficiência cardíaca, podendo evoluir para hipertensão pulmonar e síndrome de Eisenmenger; Se o defeito é muito grande, não restritivo, o sopro proto ou protomesossistólico poderá ser de pouca ou mediana intensidade, pela equalização das pressões.

Frequência estimada: 0,19 / 1000 nascidos vivos; DEFEITO DO SEPTO AV – DSAV Frequência estimada: 0,19 / 1000 nascidos vivos; Síndrome de Down: 40% dos defeitos congênitos são DSAV; Defeito na fusão dos coxins endocárdicos; Tipos: parcial, transição ou total.

DEFEITO DO SEPTO AV – DSAV

DEFEITO DO SEPTO AV – DSAV

DEFEITO DO SEPTO AV – DSAV

DEFEITO DO SEPTO AV – DSAV

DEFEITO DO SEPTO AV – DSAV refluxo da valva AV esquerda e o alongamento da via de saída do ventrículo esquerdo

PERSISTÊNCIA DO CANAL ARTERIAL - O canal arterial comunica a artéria pulmonar à aorta. Fechamento funcional ocorre com 12h de vida. Fechamento anatômico se completa dentro de 14 a 21 dias. - ↑ O2 no sangue = ↓ resistência vascular pulmonar. - Na presença do canal arterial patente, o fluxo desvia-se da aorta para a a. pulmonar. - A PCA é mais comum em mulheres e possui uma associação com rubéola congênita.

PERSISTÊNCIA DO CANAL ARTERIAL - Sinais Clínicos: No PCA amplo encontraremos: - Pulsos de amplitude aumentada. Pressão arterial divergente às custas de diastólica, que será baixa. - Precórdio hiperdinâmico. - Sopro sistólico principalmente em região infraclavicular esquerda com irradiação para o dorso. - O sopro é descrito como contínuo ou maquinária;

PERSISTÊNCIA DO CANAL ARTERIAL - Diagnóstico: Ecocardiograma: É extremamente útil na confirmação do diagnóstico e avaliação da PCA. Eletrocardiograma: Quando existir um shunt importante, mostrará sobrecarga biventricular ou com predomínio de VE.

PERSISTÊNCIA DO CANAL ARTERIAL - PCA persistindo mais do que 1 semana em neonatos a termo, raramente fechará espontaneamente ou através de medidas farmacológicas. Por outro lado, a PCA no prematuro responde melhor a esta terapêutica e, em alguns casos, fecha espontaneamente. CONDUTA: Fechamento do canal arterial - cirurgicamente ou por meio de cateter em laboratórios de hemodinâmica.

TRANSPOSIÇÃO DE GRANDES VASOS - A TGV é a principal cardiopatia cianótica no período neonatal. - Se não houver "mistura" entre as duas circulações, este distúrbio torna-se incompatível com a vida. - A presença de anomalias associadas (CIV, CIA, PCA) é responsável pela sobrevivência destes neonatos.

TRANSPOSIÇÃO DE GRANDES VASOS - Exame Físico: Sempre há algum grau de cianose. Com freqüência a segunda bulha é desdobrada ou única, podendo haver sopro sistólico por hiperfluxo.

TRANSPOSIÇÃO DE GRANDES VASOS - Diagnóstico: Radiografia de tórax: mediastino superior estreito e a aparência da sombra cardíaca é descrita como um "ovo deitado". Ecocardiograma: Essencial para definir conexões anormais e alterações associadas.

TRANSPOSIÇÃO DE GRANDES VASOS - Evolução e Conduta No recém nascido cianótico, devemos ↑ mistura de sangue saturado e dessaturado - infusão de prostaglandina E1 - mantermos a canal arterial pérvio. - Procedimento de escolha: inversão arterial de Jatene.

OBRIGADO! Ddos Wilian e Vinicius