XV Jornada Científica dos Médicos Residentes do HRAS/HMIB Defeitos de fechamento da parede abdominal: o ponto de vista do obstetra Juliana Costa Rezende (UnB) XV Jornada Científica dos Médicos Residentes do HRAS/HMIB 22/2/2013 www.paulomargotto.com.br

Abdome Estômago Bexiga Cordão Artérias Veia umbilicais umbilical

Onfalocele Gastrosquise

Gastrosquise Prevalência: 1:5000 nascimentos Etiologia: esporádica Mulheres jovens Tabagismo RR 1,5 Drogas (?) Atresias 30% CIUR: 30% Parto pretermo: 30% Morte neonatal: 10%

Gastrosquise – dano intestinal Via de parto: controversa 38-39 semanas Dano intestinal Dilatação não é um bom preditor de morte fetal/neonatal, ressecção, tempo para dieta oral Tower et al., 2009, systematic review Dilatação (>6mm) – IA 29% - EA 63% RR para ressecção 4,1 e 1,0 Contro et al., 2010 (n=48) A fisiopatologia da dilatação nos casos de obstrução pode ser explicada pela dificuldade de transito do conteúdo intestinal, com subsequente acúmulo de líquido. Se há obstrucão por obliteração do lumen, espera-se dilatação nas as porções IA e EA proximais. Se apenas a parte EA mostrar dilatação, esta pode ocorrer devido ao dobramento das alças no defeito da parede. No entanto, o intestino herniado pode nao funcionar normalmente e a dilatação representa estase relacionada a peristalse deficiente.

Gastrosquise – dano intestinal Complicações intestinais ao nascimento (atresia, malrotação, volvulus, infarto e perfuração ou estenose) – taxa de sobrevida de 28% Casos sem complições – sobrevida de quase 100%. Wilson et al., 2004 The presence of bowel pathology at birth such as bowel atresia, malrotation, volvulus, infarction and perforation or stenosis, affects the prognosis of these babies and drops the survival rate to 28%, whereas affected neonates without bowel complications can survive in almost 100% of cases2 In addition, such intra-abdominal bowel dilatation occurs late in gestation and therefore may not be useful before the third trimester in most cases.

Gastrosquise Aconselhamento dos familiares quanto a previsão do período de internação. Alertar a equipe de cirurgia pediátrica e neonatologia. prospective parents about the expected length of stay in hospital, and also to alert the pediatric surgeons looking after the baby after birth

Gastrosquise – RCIU, morte fetal Avaliação de crescimento e doppler: 22, 32,34,36 semanas

Onfalocele Prevalência: 1 em 380 Fígado: 1 em 3400 Intestino: CCN de 45-55mm – 1:100 CCN de 55-65mm – 1:800 CCN de 65-84mm – 1:2100 Resolução: intestino: 90% fígado: 0% Kagan et al., 2010

Onfalocele: defeitos associados Aneuploidias: 55% Trissomia 18: 66% Trissomia 13: 33% Defeitos / síndromes: 25% Cardíaco, esquelético, urinário, SNC Beckwith-Wiedeman Extrofia de cloaca

Onfalocele: Beckwith Wiedeman macroglossia, macrosomia (birth weight and length greater than the 90th percentile), midline abdominal wall defects (omphalocele/exomphalos, umbilical hernia, diastasis recti), ear creases or ear pits, and neonatal hypoglycemia (low blood sugar after birth)

Extrofia de bexiga Prevalência: 1 em 30.000 Etiologia: esporádica Achados: LA normal Bexiga não visível Massa suprapúbica Baixa inserção do cordão Cristas ilíacas Micropenis, clitóris bífido

Extrofia de cloaca Prevalência: 1 em 200.000 Etiologia: esporádica Manejo: sexagem parto normal – termo Prognóstico: múltiplas cirurgias Sequelas psicológicas e genito- urinárias

Aplasia do músculo oblíquo abdominal Prevalência: <1 em 100.000 Etiologia: esporádica Manejo: parto normal – termo Tratamento: cirurgia reconstrutora

Anomalia de Body Stalk Prevalência: 1 em 10.000 Etiologia: esporádica Prognóstico: letal Defeito maior da parede abdominal Cifoescoliose grave Cordão umbilical rudimentar

Obrigada!