Caso clínico: Glomerulonefrite Difusa Aguda Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)/SES/DF Apresentação: Márcio Olavo Coordenação: Luciana Sugai www.paulomargotto.com.br - 9/7/2009

CASO CLÍNICO Data da história clínica : 09/06/09. ID: IAC, DN. 29/03/02 , 7 anos, parda, sexo feminino, natural de Brasília-DF, procedente de São Sebastião-DF. QP: “Falta de ar há um dia”

CASO CLÍNICO HDA: Há 4 dias paciente procura centro de saúde com quadro de edema periorbitário leve bilateral, com piora matutina. Foi encaminhada para casa. Três dias após permanecia com edema periorbitário, e passou a referir dispnéia. Realizou hemograma e EAS, sendo reavaliada. Foi então medicada com predsin e salbutamol com nebulização. No mesmo dia apresentou cefaléia holocraniana intensa, e irritabilidade, apresentou desvio do olhar para a direita. Foi então trazida ao serviço de emergência do HRAS. Onde apresentou desvio do Olhar para a direita, agitação psicomotora importante, evoluindo com abalos rítmicos em membro superior direito, com presença de sialorréia. Foi realizada 2 doses de diazepam, com piora da agitação, sendo feito hidantal em dose de ataque, furosemida e captopril e nifedipina. Foi colocado cateter nasal de O2 a 2l/min com Sat 93%. Após 1 hora e meia foi transferida para UTI sedada, sem localização estímulos dolorosos, não verbalizava e sem abertura ocular.

CASO CLÍNICO Exame Físico PA: 175 / 115 mmHg, Fc= 121 bat/min, Fr= 22 ir/min, afebril, eupnéica, normocorada Neurológico= agitação psicomotora, pupilas fotorreagentes, isocóricas, sem sinais de irritação meníngea. A Resp= MVFUA ACV= RCR em 2T BNF s/ sopros Abdome: timpânico, discreto edema de parede, RHA+, sem organomegalias , ausência de irritação peritoneal. Membros: sem edema, lesão hipercrômica circular, pouco elevada em tornozelo esquerdo de 1 cm de diâmetro.

CASO CLÍNICO Data 08/06 CS Exame Hemácias ( x106) 4,5 Hemoglobina 12,8 Leucócitos 12500 Bastões (%) 01 Segmentados(%) 83 Eosinófilos(%) 00 Linfócitos(%) 12 Plaquetas 361000

CASO CLÍNICO Data 08/06 09/06 Uréia 40 32 Creatinina 0,6 Na - 144 K 4,1 Cl 107

CASO CLÍNICO Exames complementares EAS (08/06/09) Dens 1025 pH 6,0 Proteínas ++, Hb ++, leuc 8 p/c urobilinogênio, 22 hemc p/c, flora bacteriana +, muco +. Exames imunológicos (09/06/09) C3 = 41,5 C4= 20,9 ASLO = 663 PCR= 0,33

Evolução Paciente permaneceu um dia na UTI pediátrica do HRAS, onde foi compensada clinicamente. Foi então encaminha à enfermaria da ala B onde permaneceu internada por 22 dias, quando foi de alta.

Vamos pensar um pouco?

E os principais diagnósticos diferenciais?

GLOMERULONEFRITE DIFUSA AGUDA

CONCEITO Processo inflamatório agudo que envolve os glomérulos renais. É o exemplo clássico da Síndrome Nefrítica Aguda . A síndrome nefrítica é um conjunto de sinais e sintomas, caracterizado por hematúria, proteinúria sub-nefrótica, oligúria, edema e hipertensão arterial.

ETIOLOGIA GNDAs INFECCIOSAS Pós-estreptocócica Não pós-estreptocócica Bacterianas: Endocardite, abscesso, doença pneumocócica, sepse. Virais:Hepatite B, Hepatite C, Mononucleose infecciosa, Sarampo, Caxumba, Varicela. Parasitárias:Malária,Toxoplasmose, Esquistossomose.

ETIOLOGIA GNDAs NÃO-INFECCIOSAS Doenças renais primárias: Doença de Berger, GN membranoproliferativa, GN por imunocomplexos idiopática, GN pauci-imune, GN anti-MBG, GN fibrilar-imunotactóide. Doenças multissistêmicas: LES, Púrpura de Henoch-Schölein, PAN microscópica, Granulomatose de Wegener, Crioglobulinemia Mista Essencial,Doença de Goodpasture.

GNDA PÓS-ESTREPTOCÓCICA

CONCEITO E ETIOLOGIA A GNPE é a principal causa de GNDA . É caracterizada pelo acometimento renal após infecções(faringoamigdalites ou piodermites) causadas por cepas nefritogênicas de estreptococos beta-hemolíticos do grupo A (Streptococcus pyogenes).

EPIDEMIOLOGIA Rara antes dos 3 anos de idade. Acomete mais meninos do que meninas ( 2:1 ). Na faixa pré-escolar ( 2-6 anos ), a GNPE é mais comum após piodermites. Na faixa escolar e adolescência ( 6-15 anos ) é mais freqüente após faringoamigdalites. A freqüência da doença tem diminuído nas últimas décadas.

FISIOPATOLOGIA Estreptococcia  Ligação de antígenos no tecido glomerular renal  deposição de imunocomplexos e ativação do complemento  processo inflamatório agudo  diminuição da filtração glomerular  oligúria  retenção de Na+ e água  edema + hipertensão arterial + congestão . A lesão do glomérulo, decorrente do processo inflamatório, leva à proteinúria + cilindrúria + hematúria.

Anatomia Renal

DIAGNÓSTICO CLÍNICO Prostração, palidez, náuseas, vômitos, diarréia, febre baixa, dor abdominal, dor em flancos. OLIGÚRIA: Ocorre em cerca de metade dos pacientes . É definida como diurese < 0,6 ml/kg/hora . EDEMA : Geralmente é a 1ª manifestação.É discreto, duro, pouco depressível, de início súbito, mais comum em face e região periorbitária, mas que pode ocorrer em membros inferiores, região abdominal, genital e até anasarca.

DIAGNÓSTICO CLÍNICO HIPERTENSÃO ARTERIAL: Ocorre em 70 a 90% dos casos.Pode evoluir para encefalopatia hipertensiva em 5-10% dos casos ( sonolência, cefaléia, vômitos, convulsões, cegueira, coma ). CONGESTÃO CARDIOCIRCULATÓRIA: ICC, dispnéia, B3, hepatomegalia, edema, turgência de jugular.

DIAGNÓSTICO LABORATORIAL Anemia normocrômica (mecanismo dilucional ).  uréia,  creatinina. Alterações eletrolíticas (hiponatremia, hipercalemia, hiperfosfatemia, hipocalcemia, acidose metabólica). Hipoalbuminemia (mecanismo dilucional).

DIAGNÓSTICO LABORATORIAL Aumento dos anticorpos contra as enzimas estreptocócicas ASLO : É o anticorpo mais encontrado pós-faringoamigdalites.Os títulos aumentam 10-14 dias após a infecção e se normalizam até 6 meses.VR = até 200 UI/ml. Anti-DNAse B e Anti-hialuronidase são os anticorpos mais encontrados após infecções cutâneas . Outros : Antiestreptoquinase e estreptozima.

DIAGNÓSTICO LABORATORIAL Diminuição do complemento. A diminuição é predominantemente de C3 e CH50. C1q, C2, C4 e C5 geralmente são normais, mas podem estar ligeiramente diminuídos. A normalização do complemento normalmente ocorre até 8 semanas. VR C3=85 a 185 mg/dl. C4= 20 a 58 mg/dl. CH50 = 65 a 145 U/ml.

DIAGNÓSTICO LABORATORIAL EAS Proteinúria menor que 3,5 g em 24 horas. A normalização pode levar de 2 a 5 anos. Hematúria : pode ser micro ou macroscópica.A hematúria microscópica pode demorar de 6 a 12 meses para retornar ao normal. Cilindrúria : cilindros hemáticos, cilindros leucocitários.

DIAGNÓSTICO HISTOPATOLÓGICO INDICAÇÕES DE BIÓPSIA RENAL Ausência de evidências de infecção estreptocócica. Desenvolvimento de insuficiência renal aguda ou síndrome nefrótica. Oligúria por mais de uma semana. Hipocomplementenemia que ultrapassa 8 semanas Ausência de hipocomplementenemia. Doença sistêmica. Persistência de hematúria ou proteinúria acentuada.

DIAGNÓSTICO HISTOPATOLÓGICO MICROSCOPIA ÓPTICA: Glomérulos aumentados de volume, hipercelulares; proliferação de células mesangiais e endoteliais; obstrução de capilares; presença de macrófagos e PMN;

DIAGNÓSTICO HISTOPATOLÓGICO MICROSCOPIA ELETRÔNICA:Presença de “humps” – depósitos eletrodensos se projetando no lado epitelial da MB. IMUNOFLUORESCÊNCIA : Depósitos granulares principalmente de IgG e C3 ao longo das paredes capilares glomerulares e no mesângio.

PROGNÓSTICO 90 % dos pacientes recuperam-se completamente. Os demais podem complicar com GNRP, proteinúria crônica, glomeruloesclerose focal e IRC. As glomerulonefrites associadas à infecções cutâneas têm prognóstico melhor do que as associadas à IVAS. As recorrências são raras.

TRATAMENTO CUIDADOS GERAIS Peso diário. Volume urinário diário. Medidas freqüentes da PA. Repouso relativo. Restrição hídrica. Dieta hipossódica ( menos de 2 gramas de sal/dia).

TRATAMENTO ANTIBIOTICOTERAPIA. Não previne o desenvolvimento de GNDA. Não interfere na evolução da glomerulonefrite. Indicada para eliminar as cepas nefritogênicas da orofaringe ou da pele. Utilizar penicilina IM ou amoxicilina VO por 10 dias.Utilizar eritromicina para alérgicos à penicilina.

TRATAMENTO DIURÉTICOS Os diuréticos de alça são as drogas de escolha para o tratamento do edema, da congestão volêmica e da hipertensão. Droga de escolha: Furosemida. Dose : 3 a 4 mg/kg/dose VO na congestão leve a moderada. Nos casos graves usar 0,5 a 2 mg/kg/dose EV.

TRATAMENTO ANTI-HIPERTENSIVOS Indicados quando há manutenção dos níveis tensionais elevados , mesmo após o uso de diuréticos. Droga de escolha: Nifedipina VO ou SL. Dose:0,2 a 0,5 mg/kg/dose. Nas emergências hipertensivas o nitroprussiato EV é a melhor alternativa.

TRATAMENTO DIÁLISE Anúria com duração > 48 h. Alterações do SNC. Ausência de resposta às medidas anteriormente citadas. Hipercalemia de difícil controle. Acidose metabólica severa(Bicarbonato < 10mEq/l). Hiponatremia acentuada(Na+ < 120 mEq/l). Uréia sanguínea > 150mg/100ml. Creatinina plasmática > 10mg/100ml.

Encefalopatia Hipertensiva

Encefalopatia Hipertensiva Perda da auto regulação cerebral Hiperfluxo cerebral Edema cerebral Em não hipertensos a auto regulação pode ser vencida mesmo com cifras tencionais menores.

Quadro clínico Cefaléia holocraniana ou occipital que piora após o sono, amanhece com dor; Evolução mais insidiosa; Sonolência, torpor, coma crises convulsivas tônico clônicas, hiperreflexia, sinal de Babinski bilateral, mioclônus. PA elevada

Tratamento Preferir medicações venosas tituláveis com meia vida curta; Baixar em 25% os níveis tencionais em 3 horas Nitroprussiato Na+, labetalol, nicardipina.

BIBLIOGRAFIA BEHRMAN, KLIEGMAN e JENSON. Nelson Tratado de Pediatria, Guanabara Koogan, Rio de Janeiro, 2002, 16ª ed. MARCONDES, EDUARDO. Pediatria Básica, Sarvier, São Paulo, 1999, 8ª ed. OLIVEIRA, REYNALDO GOMES DE. Blackbook Pediatria, Ed. Black Book, Belo Horizonte, 2005, 3ª ed.